Polimorfā fotodermatozi: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Polimorfā fotodermatoze klīniski apvieno saules niezes un saules iedarbības izraisītas ekzēmas pazīmes. Slimība galvenokārt attīstās UVB, dažreiz UVA staru ietekmē. Terminu "polimorfā fotodermatoze" 1900. gadā ierosināja dāņu dermatologs Rašs. Viņš novēroja 2 pacientus, kuriem slimības klīniskās izpausmes bija ļoti līdzīgas saules ekzēmai un saules niezei. Tomēr daži zinātnieki uzskata šīs slimības par neatkarīgām.

Terminu "polimorfā fotodermatoze" zinātnieki interpretē dažādi. Piemēram, angļu dermatologi šo slimību saprot kā slimību, kas rodas maziem bērniem, kuriem attīstās rozā sarkanas puslodes formas papulas ar cietu konsistenci, kuru virspusē ir dzeltenīga pūslīte (izsitumi atrodas gan atklātās, gan slēgtās vietās). Ziemā izsitumi nedaudz mazinās, bet pilnībā neizzūd. Dienvidamerikas zinātniskajā literatūrā polimorfā dermatoze ir iekļauta iedzimto slimību skaitā. Tā galvenokārt sastopama indiešu ģimenēs (80% pacientu ir meitenes) un izpaužas kā augsta jutība pret saules gaismu.

Polimorfās fotodermatozes patoģenēze. Slimības patoģenēze nav pilnībā izpētīta. Pēc dažu zinātnieku domām, imūnsistēmas traucējumiem ir liela nozīme slimības attīstībā. Pacientu asinīs tika konstatēts kopējā T-limfocītu satura pieaugums, T-helperu skaita pieaugums ādā salīdzinājumā ar citām šūnām. Pacientu asinīs tiek atzīmēts B-limfocītu un IgG imūnglobulīnu satura pieaugums, kā arī neitrofilu sensibilizācijas palielināšanās attiecībā pret olbaltumvielām. Liela nozīme slimības attīstībā ir endokrīnajai un kuņģa-zarnu trakta sistēmai. Iepriekš minēto faktoru vienlaicīga darbība un pacienta augstā jutība pret saules gaismu paātrina slimības attīstību.

Polimorfās fotodermatozes simptomi. Slimība rodas 10–30 gadu vecumā un visbiežāk sievietēm. Tā parasti sākas pavasara mēnešos. 7–10 dienas pēc staru iedarbības parādās šai slimībai raksturīgie simptomi. Viena no pazīmēm ir niezošu vai vezikulāru izsitumu parādīšanās uz atklātām ādas vietām (sejas, kakla, rokām), ko pavada nieze. Tiek novērots konjunktivīts un heilīts. Slimība ir sezonāla, izsitumi parādās pavasara un vasaras mēnešos, un rudenī tie samazinās. Uz eritēmatiskas ādas atrodas 0,2–1 cm lielas, rozā-sarkanas krāsas papulas. Saplūstot tās veido plāksnes. Stipras niezes rezultātā uz ādas parādās izsitumi un hemorāģiskas kreveles. 1/3 pacientu novēro papulovezikulārus izsitumus, ādas slapināšanu, un slimības klīniskā izpausme vairāk atgādina akūtu ekzēmu.

Slimību raksturo papulāru izsitumu maiņa uz vezikulozi. Tomēr, ja slimība atkārtojas un izpaužas ar tādiem morfoloģiskiem elementiem kā eritēma, niezoši-lihenoīdas papulas, ekskoriācijas, kreveles, tad var diagnosticēt "saules niezēšanu". Ilgstošas slimības gaitas gadījumā uz ādas var novērot virspusējas dipigmentācijas rētas. Vienam pacientam var novērot gan niezošus, gan ekzēmas bojājumus.

Vienlaikus uz pacienta ādas var konstatēt nātreni un granulomatozus izsitumus. Slimības progresēšanas laikā izsitumi var izplatīties uz tām ķermeņa daļām, kas nav pakļautas saules gaismai.

Diagnostikā un diferenciāldiagnostikā ir svarīgi noteikt minimālo eritēmas devu, kas polimorfās fotodermatozes gadījumā ir augsta.

Histopatoloģija. Morfoloģiskās izmaiņas nav specifiskas. Epidermā tiek konstatēta akantoze un spongioze, bet dermā - infiltrāts, kas sastāv no leikocītiem.

Diferenciālā diagnoze. Dermatoze jānošķir no sarkanās vilkēdes, eritropoētiskās protoporfīrijas, sarkoidozes, hidroa aestivalis.

Iedzimto polimorfo gaismas erupciju Amerikas indiāņiem 1975. gadā aprakstīja A. R. Birts un R. A. Deiviss. Slimība sastopama indiāņu vidū Ziemeļamerikā un Dienvidamerikā; tā sākas bērnībā. Saslimušo sieviešu un vīriešu attiecība ir 2:1. Ģimenes gadījumi ar slimību veido 75%, un tiek pieņemts, ka tā tiek pārnesta dominējoši mantojumā.

Dermatoze sākas pavasara mēnešos, izsitumi atrodas tikai vietās, kas pakļautas saules gaismai. Maziem bērniem slimība rodas kā akūta ekzēma uz sejas ādas un bieži vien ir saistīta ar heilītu (tas sākas vienlaikus).

Amerikāņu indiāņu epidemioloģiskais pētījums parādīja, ka šī dermatoze var veicināt tādu slimību kā streptokoku pioderma un poststreptokoku glomerulonefrīts attīstību.

Hačinsona vasaras prurigo ir polimorfās fotodermatozes klīniskā forma un ir ļoti reta. Dermatoze sākas pusaudžiem un izpaužas kā mezgliņu izsitumi ar pūslīšiem uz virsmas. Izsitumi novērojami ne tikai uz atklātām ķermeņa daļām, bet arī uz sēžamvietas un apakšstilbu ādas. Ziemā morfoloģiskie elementi pilnībā neizzūd. Veicot fototestu ar UVB stariem, 50% pacientu novēroja mezgliņu parādīšanos, kas novērojama polimorfās fotodermatozes gadījumā. Daži dermatologi norāda, ka Hačinsona vasaras prurigo ir hidrosēnītes forma, citi to attiecina uz polimorfo fotodermatozi. Tomēr no polimorfās fotodermatozes to atšķir bieža vezikulāro elementu parādīšanās jaunībā uz mezgliņu virsmas, vāja saistība starp izsitumiem un saules gaismas iedarbību, nepilnīga izsitumu izzušana ziemā un morfoloģisko elementu klātbūtne vietās, kas nav pakļautas saules gaismai.

Ārstēšana. Ieteicams pasargāt pacientus no saules gaismas, lietot ziedes un citus saules aizsargkrēmus. Ieteicama vitamīnu terapija (B, C, PP grupas), antioksidanti (alfa-tokoferols), metionīns, tionikols. Labus rezultātus dod pretdrudža zāļu lietošana (delagils, 0,25 g vienu reizi dienā 5 dienas). Beta-karotīna lietošana kopā ar ksantaksantīnu palielina ārstēšanas efektivitāti. Lai novērstu polimorfo fotodermatozi agrā pavasarī un remisijas laikā, tiek veikta PUVA terapija vai fototerapija ar UVB stariem, kas dod pozitīvus rezultātus. Profilaktiskās PUVA terapijas lietošana kopā ar beta-karotīnu palielina ārstēšanas efektivitāti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]