Atrofiska asinsvadu poikiloderma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Vaskulāri atrofiska poikiloderma (sin.: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller u.c.) klīniski izpaužas kā atrofisku ādas izmaiņu, depigmentācijas un hiperpigmentācijas, plankumainu vai retikulāru asiņošanu un telangiektāziju kombinācija, kas piešķir ādai savdabīgu "raibu" izskatu. Visnozīmīgākās izmaiņas novērojamas uz sejas, kakla, rumpja augšdaļas un ekstremitātēm, taču process var būt universāls. Āda ir sausa, grumbaina, lobās, izkrīt mati. Dažreiz ir neliela nieze. Čivates poikilodermas gadījumā tiek skarta kakla sānu virsma un krūškurvja augšdaļa. Rentgenstaru izraisīta poikiloderma aprobežojas ar apstarošanas vietu.

Patomorfoloģija. Histoloģiskās izmaiņas ādā dažādos asinsvadu poikilodermas veidos ir identiskas. Agrīnā, eritēmatozā stadijā epidermā atklājas mērena atrofija ar epidermas izaugumu izlīdzināšanos un bazālā slāņa šūnu hidropiska distrofija. Dermas augšdaļā ir diezgan blīvs, sloksnveida limfocītu infiltrāts ar histiocītu un melanofāgu piejaukumu, kas satur lielu daudzumu pigmenta. Infiltrāta šūnas dažreiz iekļūst epidermā. Kapilāri ir paplašināti, kolagēna šķiedras ir tūskainas, vietām homogenizētas. Tauku dziedzeru un matu nav. Vēlīnā procesa stadijā epiderma ir atrofiska, bazālās epitēlija šūnas ir vakuolētas, iekaisuma infiltrāti ir nenozīmīgi, tie satur daudz melanofāgu. Līdzīgas izmaiņas ir arī sklerodermijā, bet pēdējā dermā ir sabiezējusi. Poikilodermijā, kas apvienota ar mikozi fungoīdiem, histoloģiskās izmaiņas dermā atbilst mikozes fungoīdu attēlam. Atšķirībā no sarkanās vilkēdes, ko pavada bazālā slāņa šūnu vakuolizācija, infiltrācija asinsvadu poikilodermā ir sloksnes formas un ļoti virspusēja.

Histoģenēze. Pastāv viedoklis par šīs ādas atrofijas formas neatkarību (idiopātiska forma), taču vairums autoru to uzskata par dažādu patoloģisku stāvokļu fāzi vai iznākumu: dermatomiozītu, sarkano vilkēdi, sklerodermiju, limfogranulomatozi, fungoīdu mikozi, parapsoriāzi un citas hroniskas dermatozes, tostarp dažas genodermatozes. Tās var attīstīties fizikālu faktoru ietekmē - jonizējošā starojuma, zemas un augstas temperatūras, kā arī naftas destilācijas produktu, zāļu, īpaši arsēnu saturošu, ķīmiskās iedarbības ietekmē. Hormonālie traucējumi, malabsorbcija un iespējamā alloimūno reakciju loma arī veicina slimību attīstību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]