Pēdas deformācijas sistēmisku slimību gadījumā: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Pēdu deformācijas ir raksturīgas muskuļu un skeleta sistēmas sistēmisko slimību (SDMS) izpausmes.

ICD-10 kodi

• Q77.5 Distrofiska displāzija.
• Q77.7 Spondiloepifizāra displāzija.
• Q77.8 Cita veida osteohondrodisplāzija ar cauruļkaulu un mugurkaula augšanas defektiem.
• Q77.9 Osteohondrodisplāzija ar neprecizētiem cauruļkaulu un mugurkaula augšanas defektiem.
• Q79.6 Ehlersa-Danlosa sindroms.

Vairāku epifizāru displāziju, pseidoahondroplāziju un vēlu spondiloepifizāru displāziju gadījumā iedzimtas funkcionāli nozīmīgas deformācijas ir reti sastopamas.

Ar vecumu potītes un pēdas locītavu deformējošās artrozes izraisītas kontraktūras pastiprinās, veidojas valgus jeb supinācijas deformācijas un progresē epifīžu saplacināšanās. Konservatīva ārstēšana ietver masāžu, vingrošanas terapiju, fizioterapiju, medikamentozu terapiju artrozes gadījumā, ortopēdisku pozicionēšanu, ortožu lietošanu un ortopēdisko apavu lietošanu. Pastāvīgu deformāciju gadījumā, kas izraisa funkcionālus traucējumus, indicēta ķirurģiska ārstēšana.

Ehlersa-Danlosa sindroma, Larsena sindroma, iedzimtas spondiloepifizāras displāzijas, iedzimtas spondiloepifizāras displāzijas, distrofiskas displāzijas gadījumā lielākajai daļai pacientu tiek novērotas iedzimtas pēdas deformācijas. Tās parasti ir stingras un izteiktākas nekā izolētas ortopēdiskas patoloģijas gadījumā. Tām ir kopīga iezīme - progresējošas kaulu deformācijas. Augsta pēdas locītavu dislokāciju un subluksāciju biežums, epifizāras displāzijas gadījumā - epifizu saplacināšanās. Raksturīga ir smaga osteoporoze, deģeneratīvi distrofiskas izmaiņas, kas strauji pieaug līdz ar imobilizāciju, Ilizarova aparāta lietošanu. 30% vai vairāk pacientu novērojama priekšējā stilba kaula muskuļa cīpslas netipiska piestiprināšanās pie pirmā pleznas kaula diafīzes, kas provocē priekšējās daļas adukcijas recidīvu. Tomēr spondilozes fenotipiskais polimorfisms ir ārkārtīgi plašs; ir bērni ar minimālām klīniskām izpausmēm un vispār bez pēdas deformācijām. Deformācijas dažādās spondilozes formās būtiski atšķiras ne tikai no nesistēmiskām, bet arī viena no otras un prasa atšķirīgu pieeju ārstēšanai.Šajā gadījumā prioritāte tiek piešķirta nevis traucēto anatomisko attiecību un funkciju atjaunošanai, bet gan pēdas atbalsta atjaunošanai.

Gredzenveida pēda distrofiskā displāzijā

Raksturīgās iezīmes.

• Potītes locītavas dakšas nepietiekama attīstība, neatbilstība starp tās izmēru un papēža kaula izmēru (110.-9. att.).
• Potītes locītavas priekšējā subluksācija (dislokācija).
• Papildu spenoidālie kauli, to pārkaulošanās papildu kodoli; pirmā spenoidālā kaula izmēra palielināšanās un deformācija.
• Dislokācija pirmajā cuneometatarsālajā locītavā (līdz 30%).
• Varus pēda, ko izraisa ne tikai subluksācijas Šopāra un Lisfranka locītavās, bet arī progresējoša pleznas kaulu diafīzes varus deformācija ar to retināšanu.
• Pirmā pleznas kaula deltveida deformācija, pirmā pirksta proksimālā falangas sabiezējums.
• Brahifalangisms, simfalangisms, klinodaktilija.
• Ar vecumu parādās un progresē subluksācijas un dislokācijas metatarsofalangeālajās locītavās.

Ārstēšana

Smagas deformācijas pakāpes konservatīva ārstēšana ir neefektīva. Nav iespējams noturēt papēža kaulu potītes locītavas dakšā vai samazināt dislokāciju pirmajā metatarsokuniformālajā locītavā. Izmantojot pakāpeniskus ģipša pārsējus, bieži novēro papēža kaula aseptisku nekrozi.

Relatīvi vieglu deformāciju gadījumā indicēta agrīna tenoligamentokapsulotomija ar obligātu dislokācijas samazināšanu 1. metatarsofalangeālajā locītavā, modelējot 1. ķīļveida kaula slīpās locītavas virsmas rezekciju un priekšējā stilba kaula muskuļa cīpslas dislokāciju. Smagāku deformāciju gadījumā tenoligamentokapsulotomija jāapvieno ar Ilizarova aparāta izmantošanu, kas aizkavē tās veikšanas iespēju līdz 2–2,5 gadu vecumam. Smagas kaulu deformācijas liek ķerties pie pēdas kaulu agrīnas rezekcijas. Imobilizācija pēc operācijas tiek veikta hiperkorekcijas pozīcijā 15–20° leņķī. Potītes locītavas priekšējās dislokācijas un papēža kaula deformācijas gadījumā izvēles operācija ir agrīna astragalektomija. Lai novērstu recidīvus, visos gadījumos indicēta saišu koriģējoša lavsanoplastika gar pēdas ārējo virsmu. No 9-10 gadu vecuma ieteicams izmantot agrīnu subtalārās locītavas un Šoparta locītavas artrodēzi.

Gredzenpēda Larsena sindromā

Raksturīgās iezīmes.

• Divu kodolu saplūšana, no kuriem veidojas papēža kauls pēcdzemdību periodā, kā rezultātā tas mēreni deformējas.
• Piederošie tarsa kauli un to pārkaulošanās punkti.
• Subluksācijas un dislokācijas skafo-ķīļveida un starpķīļveida locītavās, Lisfranka locītavā, kas nav raksturīgas citām SZOD. Kavusa deformācijas veidošanās notiek dislokācijas dēļ Lisfranka locītavā.
• Pirmā pirksta distālā falangas lāpstiņas deformācija.
• Dislokācijas metatarsofalangeālajās locītavās.

Ārstēšana

Agrīna konservatīva ārstēšana ir efektīva vieglās formās, bez pēdas vidusdaļas locītavu dislokācijām, taču pastāv paaugstināts sekundāru deformāciju un tās kaulu aseptiskas nekrozes attīstības risks. Priekšējā stilba kaula muskuļa atipiskas piestiprināšanās gadījumā (konstatēta ar ultraskaņu) un dislokāciju gadījumā ir indicēta ķirurģiska ārstēšana, smagos gadījumos - izmantojot Ilizarova aparātu. Lai novērstu Larsena sindromam raksturīgo dislokāciju recidīvus pēc repozīcijas, nepieciešams stabilizēt locītavas, veidojot mākslīgas saites.

Iedzimta spondiloepifizāra displāzija, iedzimta spondiloepimetafizāra displāzija

Ar VSED un VSEMD ir iespējamas smagas un stingras greizas pēdas, iedzimtas rupjas kaulu deformācijas, kas strauji progresē ar vecumu. Raksturīgas ir pēdas īso cauruļveida kaulu metafizes izmaiņas. Tomēr kopumā šo slimību gadījumā skeleta distālās daļas tiek skartas mazākā mērā nekā proksimālās. Dažās formās (pseido-Morkio sindroms) ir ļoti straujš pleznas kaulu un pirkstu falangu saīsinājums, pēdas iegūst kvadrātveida formu.

Ārstēšana

Pēdas kaulu rupju deformāciju konservatīva ārstēšana nav īpaši efektīva. Ķirurģiskā ārstēšana apvieno TLCT, Ilizarova aparātu, modelējošas kaulu rezekcijas un priekšējā stilba kaula muskuļa transplantāciju. Sasniegtā rezultāta stabilizācijai ir indicēta mākslīgo saišu veidošana; papēža kaula deformāciju gadījumā - astragalektomija. Vieglākām, funkcionāli nenozīmīgām pēdu deformācijām ķirurģiska korekcija nav nepieciešama.

Lāpstiņa Ēlersa-Danlosa sindroma gadījumā

Raksturīga iezīme ir stingru deformāciju kombinācija dažās pēdas locītavās un hipermobilitāte citās. Ar vairākiem locītavu bojājumiem greizā pēda atgādina artrogripotisku.

Ārstēšana

Pakāpeniskas ģipša pārsēji jālieto jau no pirmajām dzīves nedēļām. Tomēr pastāv augsts sekundāras šūpojošās pēdas attīstības risks, kas var attīstīties bez ārstēšanas uz statiskas slodzes fona ar neatrisinātu deformāciju. Tā rezultātā tiek indicēta ģipša uzlikšana pēc Ponseti metodes ar ekvinusa komponenta ķirurģisku korekciju. Pirmajām sekundāro deformāciju pazīmēm ir nepieciešams pārtraukt konservatīvo terapiju un veikt ķirurģisku ārstēšanu. Smagas hipermobilitātes gadījumā cīpslu pagarināšanai pieiet dozēti, dažos gadījumos kapsulotomija tiek atmesta, un pēcoperācijas imobilizācija tiek veikta stingri ar pēdas vidējo pozīciju. Saistaudu mazvērtības dēļ palielinās postgurniketa neiropātiju un pēcoperācijas hematomu attīstības risks.

Šūpuļpēda Zlersa-Danlosa sindroma gadījumā

Šūpuļpēda gandrīz nav pakļauta konservatīvai terapijai. Pakāpeniski ģipša pārsēji (no pirmā dzīves mēneša) ļauj daļēji koriģēt priekšējās pēdas abdukciju un dorsālifleksiju, samazina mīksto audu sasprindzinājumu un to nekrozes risku agrīnas ķirurģiskas ārstēšanas laikā. Ir indicēta vai nu vienpakāpes atvērta papēža kaula reducēšana, vai vissmagāko deformāciju gadījumā Ilizarova aparāta izmantošana. Pastāv paaugstināts sekundāro deformāciju risks ar izteiktu papēža komponentu, kas prasa pacienta ambulatoro novērošanu ar apskati vismaz reizi 3 mēnešos, ortopēdisko apavu korekciju.

Pievilkta pēda

Deformācija galvenokārt rodas vieglākajās SZOD subklīniskajās variācijās. Konservatīva ārstēšana ir indicēta, ja nav dislokāciju tarsālajās locītavās, netipisku muskuļu piestiprināšanās vietu un makroskopisku kaulu deformāciju. Citos gadījumos ir indicēta agrīna ķirurģiska ārstēšana.

Ņemot vērā samazinātās pēdas relatīvo retumu SZODA gadījumā, kā arī tās sarežģītību un unikalitāti, kas prasa ķirurģisku korekciju, ārstēšana tiek veikta specializētās iestādēs, kurām ir pieredze šādu pacientu ārstēšanā. Visiem pacientiem pirms un pēc operācijas tiek nozīmēta osteoporozes medikamentoza ārstēšana, hondroprotektoru, angioprotektoru, zāļu, kas uzlabo audu metabolismu, lietošana. Pēc ģipša imobilizācijas beigām un līdz pēdas pilnīgai izaugšanai ir indicēta ortopēdisko apavu lietošana, regulāri masāžas kursi, vingrošanas terapija, fizioterapija un spa procedūras.

Ambulatorā novērošana tiek veikta ar biežām pārbaudēm - vismaz reizi 6 mēnešos. Tas ir īpaši svarīgi hipermobilitātes sindromu gadījumā. Lemjot par recidīvu ķirurģisku ārstēšanu, primāri tiek ņemta vērā pacienta funkcionālās nepietiekamības saistība ar citu muskuļu un skeleta sistēmas daļu deformācijām. Vidēji smagi recidīvi, kas nerada būtiskas kustību grūtības, parasti netiek pakļauti ķirurģiskai korekcijai. Pilnībā izārstēt pacientu ar SZODA nav iespējams. Tomēr atbilstoša ārstēšana ļauj būtiski koriģēt esošās deformācijas un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]