Noturīga lēcu keratoze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Persistentā lēcveida keratoze (sinonīms Flēgela slimība) pieder pie iedzimtu slimību grupas ar dominējošu keratinizācijas traucējumu, mantojuma veids ir autosomāli dominējošs. Vienlīdz bieži skar gan vīriešus, gan sievietes. Pirmās slimības izpausmes novērojamas 40–50 gadu vecumā sarkanbrūnu mazu papulu veidā, kuru izmērs ir 1–4 mm, pārklātas ar zvīņām, neregulāras formas, lokalizētas pēdu aizmugurē, augšējās un apakšējās ekstremitātēs. Noņemot zvīņas, atsegtas piltuves spīdīgas apakšdaļas ar punktveida asiņošanu. Izsitumus dažreiz pavada neliela nieze. Kombinācijā ar cukura diabētu.

Patomorfoloģija. Bojājuma centrā novērojama epidermas retināšana, gar malām - akantoze un papilomatoze. Raga slānis pārsvarā ir kompakts, ievērojami sabiezējis, īpaši elementa centrā, kur konstatēta arī fokālā parakeratoze. Granulārā slāņa nav epidermas atrofiskajās zonās. Bazālās epitēlija šūnas ir saplacinātas, tūskainas, epidermas bazālā membrāna ir neskaidra. Papilārajā slānī un dermas retikulārā slāņa augšdaļā asinsvadi ir paplašināti, tiek noteikts blīvs limfohistiocitāra rakstura infiltrāts, kas skaidri norobežojas no dermas pamatā esošajiem slāņiem. Ragveida zvīņās, veicot ādas elektronmikroskopisku izmeklēšanu atrofijas zonā, tiek atklāti gaiši pavedieni blīvā matricā, desmosomu saglabāšanās. Parakeratotiskās šūnas, keratohialīna granulu skaita samazināšanās. Granulārajās epitēlija šūnās un lamelāru granulu neesamība tajās. Infiltrātā konstatēti limfocīti ar cerebriformiem kodoliem.

Histoģenēze. Liela nozīme tiek piešķirta lamelāro granulu patoloģijai, kurām ir svarīga loma epitēlija šūnu diferenciācijā. Tomēr nepārprotami dati par to izmaiņām vēl nav iegūti. Pamatojoties uz makrofāgu lipīdu šūnu un limfocītu ar cerebriformiem kodoliem noteikšanu infiltrātā, tiek pieņemta imūnreakciju loma slimības attīstībā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]