Papilārā siringoadenoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Papilāra siringoadenoma (sin.: papilāra ekrīna adenoma, papilāra siringocistadenoma, papilāra siringocistadenomatozs nevuss; papilāra tubulāra adenoma ir rets audzējs, kas biežāk lokalizējas uz ekstremitāšu distālo daļu ādas skaidri definēta puslodes formas mezgliņa veidā, dažreiz ar puscaurspīdīgu sieniņu, 0,5–1,5 cm diametrā. Reizēm erozija rodas centrālajā daļā. Pacientu vecums ir ļoti dažāds – no 9 gadiem līdz 81 gadam. Vairumā gadījumu pacienti ir vecāki par 40 gadiem. Vīriešu un sieviešu attiecība ir 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Papilāru siringoadenomas patomorfoloģija

Papilomatoze ir izteikta elementa zonā, epidermas izaugumi iekļūst dermā, veidojot cistas. Audzēja parenhīma sastāv no papilāriem izaugumiem (papilomatoze), kas pārklāti ar divrindu vai daudzrindu dziedzeru epitēliju. Šūnas, kas vērstas pret lūmenu, ir augstas, prizmatiskas, ar ovāliem kodoliem un eozinofilu citoplazmu, parasti ar aktīvas holokrīnas sekrēcijas pazīmēm. Šūnas, kas vērstas pret dermas virsmu, ir mazas, kubveida ar noapaļotiem tumšiem kodoliem un niecīgu citoplazmu. Kārpaiņi ir bagāti ar stromu ar limfohistiocitāru infiltrāciju. Papildus kārpaiņiem un cistām audzējā bieži sastopamas savstarpēji saistītas cauruļveida struktūras, kas izklātas ar divslāņu epitēliju. Kanāliņu lūmenos ir bagātīgs granulēts eozinofils PAS+ saturs, izturīgs pret diastāzi, un nekrotisks detrīts. Daži to uzskata par nekrotisku epitēliju, citi par vielu, kas izdalās sekrēcijas laikā. Epiderma virs kārpaiņiem bieži ir čūlaina, ar akantozi čūlas malās. Papilāras siringoadenomas diagnostiskā pazīme ir blīva plazmacītiska infiltrāta klātbūtne dermā, īpaši audzēja stromas papillās. Bieži vien audzējā tiek konstatētas neattīstītas tauku dziedzeru un matu struktūras.

Papilāru siringoadenomas histoģenēze

Joprojām nav pilnīgas skaidrības par papilārās siringoadenomas histoģenēzi, jo ne visiem šī audzēja gadījumiem piemīt klasiskās apokrīno dziedzeru sekrēcijas pazīmes. Tādējādi elektronmikroskopiskā izmeklēšana ir parādījusi audzēja elementu daļēji duktālu, daļēji ekrīnu sekrēcijas diferenciāciju; turklāt K. Hašimoto et al. (1987) audzēja epitēlija šūnās identificēja EKH5 un EKH6 - antikeratīna antivielas, kas, pēc autoru domām, ir specifiskas ekrīnai diferenciācijai. K. Nizume (1976), gluži pretēji, atklāja diferenciāciju embrionālo apokrīno dziedzeru intrafolikulāro un intradermālo daļu virzienā. Izmantojot histoķīmiskās metodes, M. Landrijs un R. Vinkelmans (1972) identificēja histoenzimātiskos kritērijus apokrīnai sekrēcijai (izteikta endoksilesterāzes un skābās fosfatāzes aktivitāte), savukārt fosforilāze, eksokrīnām šūnām raksturīgs enzīms, šajā audzējā nav konstatēta. Šādas neatbilstības papilāru siringoadenomas histoģenēzes novērtējumā ļauj dažiem autoriem apgalvot, ka šī nozoloģiskā forma faktiski pārstāv saliktu neoplazmu grupu, daļēji ar ekrīnu un daļēji ar apokrīnu diferenciāciju.

Saskaņā ar O. R. Hornšteinu un F. Veidneru (1979) ļaundabīgi ekrīno hidradenomu analogi ir ļaundabīga ekrīno poroma (porokarcinoma), ļaundabīga dzidršūnu hidradenoma, adenokarcinomas cistiskā vai hondroīdā tipa adenokarcinoma, kas PVO klasifikācijā (1980) tika iekļauta ar nosaukumu "hondroīdā siringokarcinoma".