Panhypopituitarisma diagnostika

Tipiskos gadījumos panhipopituitarisma diagnoze ir vienkārša. Hipokorticisma, hipotireozes un hipogonādisma simptomu kompleksa parādīšanās pēc sarežģītām dzemdībām vai cita cēloņa dēļ norāda uz hipotalāma-hipofīzes nepietiekamību. Savlaicīga diagnoze tiek aizkavēta pacientiem ar gausu Šīhana sindromu, lai gan laktācijas neesamība pēc dzemdībām, ko pavada asiņošana, ilgstošs darbspēju zudums un menstruāciju traucējumi, varētu liecināt par hipopituitārismu.

Vairākiem laboratorijas parametriem ir diagnostiska vērtība. Var novērot hipohromu un normohromu anēmiju, īpaši smagas hipotireozes gadījumā, dažreiz leikopēniju ar eozinofiliju un limfocitozi. Kombinācijā ar bezcukura diabētu hipopituitārismu pavada zems urīna relatīvais blīvums. Glikozes līmenis asinīs ir zems, un glikēmijas līkne ar glikozes slodzi ir saplacināta (hiperinsulinisms). Holesterīna saturs asinīs ir paaugstināts. Adenohipofīzes hormonu (AKTH, TSH, STH, LH un FSH) īpatsvars asinīs un urīnā samazinās.

Ja nav iespējams tieši noteikt hormonus, var izmantot netiešos testus. Tādējādi AKTH rezervi hipofīzē novērtē, veicot testu ar metopironu (Su=4885), kas bloķē kortizola biosintēzi virsnieru garozā, un izmantojot negatīvās atgriezeniskās saites mehānismu, kas izraisa AKTH līmeņa paaugstināšanos asinīs. Galu galā palielinās kortikosteroīdu, kortizola prekursoru, galvenokārt 17-hidroksi- un 11-deoksikortizola, ražošana. Attiecīgi strauji palielinās 17-OCS saturs urīnā. Hipopituitarisma gadījumā nav būtiskas reakcijas uz metopirona ievadīšanu. Testu veic šādi: 750 mg zāļu granulās tiek ievadītas iekšķīgi ik pēc 6 stundām 2 dienas. 17-OCS saturu ikdienas urīnā analizē pirms testa un otrajā metopirona lietošanas dienā.

Sākotnējais kortikosteroīdu līmenis asinīs un urīnā parasti samazinās. Ieviešot AKTH, kortikosteroīdu saturs palielinās, atšķirībā no pacientiem ar Adisona slimību, t.i., primāro hipokorticismu. Tomēr ilgstošas slimības gadījumā virsnieru dziedzeru reaktivitāte uz AKTH ievadīšanu pakāpeniski samazinās. Hipogonādisma klātbūtni sievietēm norāda estrogēnu līmeņa samazināšanās, bet vīriešiem - testosterona līmeņa samazināšanās asinīs un urīnā.

Zems bazālais metabolisms, samazināts ar olbaltumvielām saistītā joda vai butanolā ekstrahējamā joda līmenis asinīs, brīvais tiroksīns, trijodtironīns, tireotropīns un ¹³¹ I absorbcija vairogdziedzerī liecina par tā funkcionālās aktivitātes samazināšanos. Hipotireozes sekundāro raksturu apstiprina ¹³¹ I uzkrāšanās palielināšanās vairogdziedzerī un vairogdziedzera hormonu līmeņa paaugstināšanās asinīs pēc tireotropīna ievadīšanas.

Panhipopituitarisma diferenciāldiagnoze ne vienmēr ir vienkārša. Vairākas slimības, kas izraisa svara zudumu (ļaundabīgi audzēji, tuberkuloze, enterokolīts, sprū un sprū līdzīgi sindromi, porfīrija), ir jādiferencē no hipotalāma-hipofīzes nepietiekamības. Tomēr iepriekšminēto slimību gadījumā izsīkums, atšķirībā no hipotalāma-hipofīzes nepietiekamības, attīstās pakāpeniski, ir slimības rezultāts, nevis tās dominējošā izpausme; tikai traucētas absorbcijas gadījumā zarnās (sprū, enterokolīts utt.) izsīkumu var pavadīt sekundāra endokrīnā nepietiekamība.

Anēmijas smaguma pakāpe dažkārt sniedz pamatu diferenciāldiagnozei ar asins slimībām, un smaga hipoglikēmija var stimulēt aizkuņģa dziedzera audzējus - insulinomas.

Primāro hipotireozi izslēdz zems vairogdziedzera stimulējošā hormona līmenis asinīs un vairogdziedzera funkcionālās aktivitātes palielināšanās, ieviešot eksogēnu vairogdziedzera stimulējošo hormonu.

Panhipopituitarisma diferenciāldiagnoze ir īpaši sarežģīta gadījumos, kad primāro hipotireozi sarežģī traucējumi seksuālajā sfērā un perifēra poliendokrīna nepietiekamība (Šmita sindroms), kas ietver primārus autoimūnus bojājumus virsnieru dziedzeros, vairogdziedzerī un bieži vien dzimumdziedzeros.

Klīniskajā praksē visatbilstošākā hipofīzes kaheksijas diferenciācija no izsīkuma psihogēnas anoreksijas dēļ, kas rodas jaunām meitenēm un ļoti reti jauniem vīriešiem psihotraumatiskas konfliktsituācijas vai aktīvas vēlmes zaudēt svaru un piespiedu pārtikas atteikuma dēļ. Apetītes samazināšanos līdz pilnīgai nepatikai pret ēdienu psihogēnas anoreksijas gadījumā pavada menstruāciju pārkāpums vai izzušana pat pirms smagas izsīkuma attīstības. Pakāpeniski atrofējas dzimumorgānu aparāts, rodas kuņģa-zarnu trakta funkcionālie traucējumi un vairāki endokrīnās nepietiekamības simptomi. Izšķirošais faktors diferenciāldiagnozē ir anamnēze, fiziskās, intelektuālās un dažreiz pat radošās aktivitātes saglabāšana ar ārkārtēju izsīkuma pakāpi, sekundāro dzimumpazīmju saglabāšana kombinācijā ar dziļu dzimumorgānu atrofiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]