Panhypopituitarism ārstēšana

Hipotalāma-hipofīzes nepietiekamības ārstēšanai jābūt vērstai uz hormonālās nepietiekamības kompensāciju un, ja iespējams, slimības cēloņa likvidēšanu. Klīniskajā praksē perifēro endokrīno dziedzeru hormonālie preparāti galvenokārt tiek izmantoti, bet mazākā mērā - trūkstošo adenohipofīzes tropisko hormonu gadījumā (tīru cilvēka hormonu preparātu neesamības vai nepietiekamības un augsto izmaksu dēļ). Būtisks šķērslis hipofīzes hormonu preparātu lietošanai ir strauja refrakcijas attīstība pret tiem antivielu līmeņa paaugstināšanās dēļ.

Slimības gadījumā ar primāru hipofīzes destruktīvo stāvokli un strauji progresējošu novājēšanu (Simmondsa hipofīzes kaheksija) terapija ir praktiski neefektīva. Savlaicīga pēcdzemdību hipopituitārisma (Šīhana sindroma) ārstēšana ir daudz efektīvāka. Neatkarīgi no slimības rakstura, visu organiskā hipopituitārisma formu gadījumā ārstēšanai jābūt pastāvīgai, sistemātiskai un gandrīz vienmēr jāveic visu mūžu.

Audzējs vai cista, kas izraisa hipofīzes vai hipotalāma bojājumus, tiek pakļauta radikālai ārstēšanai (ķirurģiska iejaukšanās, staru terapija, radioaktīvā itrija ievadīšana, kriodestrukcija).

Akūtas vai hroniskas infekcijas izraisītas slimības formas ārstē ar īpašām vai pretiekaisuma zālēm.

Hormonu aizstājterapija parasti sākas ar virsnieru garozas preparātiem, dzimumorgānu preparātiem un, visbeidzot, vairogdziedzera preparātiem. Hipokorticisma novēršanai lieto iekšķīgi lietojamus medikamentus, bet smagos gadījumos ārstēšanu sāk ar parenterāliem līdzekļiem. Tiek nozīmēti glikokortikoīdi: hidrokortizons (50–200 mg dienā), un, kad hipokorticisma simptomi mazinās, pāriet uz prednizolonu (5–15 mg) vai kortizonu (25–75 mg/dienā). Mineralokortikoīdu deficītu novērš ar 0,5% dezoksikortikosterona acetātu (DOXA) – 0,5–1 ml intramuskulāri dienā, katru otro dienu vai 1–2 reizes nedēļā, pēc tam pārejot uz sublingvālām tabletēm pa 5 mg 1–2 reizes dienā. Tiek izmantota arī divu nedēļu pagarinājuma 2,5% dezoksikortikosterona trimetilacetāta suspensija. Smagas hipotensijas gadījumā efektīva ir DOXA kristāla subkutāna implantācija, kas satur 100 mg hormona, ar darbības ilgumu 4–6 mēneši.

Aizstājterapijas laikā ar kortikosteroīdiem (10–15 dienas pēc tās uzsākšanas) pievieno īslaicīgas vai (labāk) ilgstošas (24–30 stundas) darbības AKTH (kortikotropīnu). Ārstēšana sākas ar nelielām devām – 0,3–0,5 ml dienā (7–10 V), pakāpeniski palielinot devu līdz 20 V dienā. Kursiem, kas atkārtojas ik pēc 6–12 mēnešiem – 400–1000 V. Lielāka efektivitāte un labāka panesamība tiek novērota, lietojot sintētisku kortikotropīnu ar saīsinātu polipeptīdu ķēdi – "synacthen-depot" parenterālai ievadīšanai (1 ml – 100 V – 1–3 reizes nedēļā).

Dzimumdziedzeru nepietiekamība sievietēm tiek kompensēta ar estrogēniem un progestīniem, bet vīriešiem - ar androgēniem medikamentiem. Ārstēšana ar dzimumhormoniem tiek apvienota ar gonadotropīnu ieviešanu. Aizstājterapija sievietēm mākslīgi atjauno menstruālo ciklu. Estrogēnus ievada 15-20 dienas (piemēram, mikrofolīnu 0,05 mg dienā) un turpmākajās 6 dienās - gestagēnus (pregnīnu - 10 mg 3 reizes dienā vai 1-2,5% progesterona 1 ml dienā; Turinalu - 1 tablete 3 reizes dienā). Pēc iepriekšējas ārstēšanas ar dzimumhormoniem un atrofisko procesu mazināšanas dzimumorgānos tiek nozīmēti gonadotropīni, vēlams arī cikliski lietot folikulus stimulējošo menopauzes gonadotropīnu pa 300-400 SV katru otro dienu pirmās 2 nedēļas un luteinizējošo (horiona) 1000-1500 SV turpmākajās 2 nedēļās. Lai stimulētu gonadotropo funkciju tās daļējas vai funkcionālas nepietiekamības gadījumā, klostilbegyt lieto 50–100 mg devā cikla 5–9 vai 5–11 dienas. Dažreiz horiona gonadotropīnu pievieno estrogēniem cikla 12., 14. un 16. dienā, t.i., paredzamās ovulācijas periodā. Šīhana sindroma gadījumā ar ilgu slimības vēsturi, kad vairs nav iespējams paļauties uz gonadotropīnu ievadīšanas stimulējošo iedarbību, aizvietošanas nolūkos izmanto sintētiskus kombinētus progestīna-estrogēna medikamentus (infekundīnu, bisekurīnu, non-ovlonu, rigevidonu, trizistonu). Papildus specifiskajai ietekmei uz reproduktīvo sistēmu, atbilstošajiem hormoniem ir pozitīva trofiska un anaboliska iedarbība.

Vīriešiem aizvietošanas nolūkos metiltestosteronu ievada pa 5 mg 3 reizes dienā sublingvāli, testosterona propionātu pa 25 mg 2-3 reizes nedēļā intramuskulāri vai ilgstošas darbības zāles: 10% testenāta šķīdumu pa 1 ml ik pēc 10-15 dienām, Sustanon-250 pa 1 ml reizi 3-4 nedēļās. Androgēnu aizvietošanas terapija jaunā vecumā mijas ar horiona gonadotropīna ievadīšanu pa 500-1500 SV 2-3 reizes nedēļā atkārtotos 3-4 nedēļu kursos. Dažādas pakāpes oligospermijas gadījumā klostilbegytu lieto pa 50-100 mg 30 dienu kursos.

Vairogdziedzera nepietiekamību novērš vairogdziedzera hormoni, kas tiek ievadīti vienlaikus ar kortikosteroīdiem, jo vielmaiņas procesu pastiprināšanās saasina hipokorticismu. Ārstēšana sākas ar tireoidīnu 0,025–0,05 mg un trijodtironīnu 3–5 mcg dienā, ļoti lēni palielinot devu līdz attiecīgi 0,1–0,2 mg un 20–50 mcg, kontrolējot sirdsdarbības ātrumu un EKG. Pēdējos gados galvenokārt tiek lietoti sintētiski kombinēti medikamenti, kas satur tiroksīnu un trijodtironīnu (tireocomb, tireotom). Piesardzību, lietojot vairogdziedzera zāles, nosaka ne tikai hipokorticisms, bet arī hipotireozes pacientu miokarda paaugstināta jutība pret tiem un nepieciešamība pakāpeniski pielāgoties šajā ziņā.

Hipopituāras komas ārstēšana ietver lielas parenterālu kortikosteroīdu devas, 5% glikozes (500–1000 ml/dienā) intravenozu vai subkutānu ievadīšanu, asinsvadu un sirds līdzekļus.

Pacientiem ar panhipopituitarismu nepieciešami vitamīni, anaboliskie hormoni un kalorijām bagāts, olbaltumvielām bagāts uzturs. Mērķtiecīga hormonu terapija - ciklos vai nepārtraukti - tiek veikta visu mūžu. Pacientu darbspējas parasti ir samazinātas.