Pedjetoīdā retikuloze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Pagetoīdā retikuloze (sinonīms — Voringera-Kolopa slimība). Aprakstīja F. R. Voringers un P. Kolops 1939. gadā. Terminu "Pagetoīdā retikuloze" ieviesa O. Biauns-Falko u.c. 1973. gadā, pamatojoties uz novēroto epidermas apakšējo slāņu invāziju ar netipiskām šūnām ar gaišu citoplazmu, kas pēc izskata atgādina Pageta šūnas. Klīniski, galvenokārt uz ekstremitāšu ādas, atrodamas atsevišķas, skaidri norobežotas, dažreiz gredzenveida vai lokveida eritēmas plakanšūnu plāksnes sarkanvioletā, sarkanbrūnā krāsā. Novēro arī izkliedētus perēkļus.

Patomorfoloģija. Epidermā novēro akantozi, parakeratozi un sūkļveida izmaiņas ar dažāda izmēra pūslīšu veidošanos. Tūskas zonās redzama mononukleāro šūnu infiltrācija ar polimorfiem, hiperhromiem kodoliem un citoplazmas līze ap kodolu. Epidermas apakšējās daļas un dermas augšējās daļas infiltrē lieli limfocīti ar vieglu pagetoīda tipa citoplazmu. Starp infiltrāta šūnām ir atrodami arī histiocīti un atsevišķi eozinofili. Atsevišķas infiltrāta šūnas bieži novēro tauku dziedzeru matu folikulos un sviedru dziedzeros. Dažreiz infiltrāts ir perivaskulārs. Elektronmikroskopiskie dati liecina par infiltrāta heterogēnu raksturu. Pēdējais satur limfocītus ar dažādu diferenciācijas pakāpi, sākot no mazām formām līdz lielām, stimulētām formām, šūnām ar cerebriformiem kodoliem un netipiskām mononukleārajām šūnām ar histiocītu pazīmēm. Šūnu imunofenotips ierobežotās pagetoīdas retikulozes formās ir līdzīgs kā mikozes fungoīdās. Izplatītās formās var būt CD8+. PCR, kā likums, atklāj klonālo šūnu T-šūnu receptora genoma pārkārtošanos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]