Folikulārā mucinoze

Folikulārās mucinozes pamatā ir deģeneratīvas izmaiņas matu folikulā un tauku dziedzeros ar to struktūras iznīcināšanu un glikozaminoglikānu (mucīna) nogulsnēšanos. Retikulāro eritēmatozo mucinozi (sin.: REM sindroms) pirmo reizi aprakstīja L. Lischka un D. Ortheberger (1972), pēc tam K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Cēloņi folikulārā mucinoze

Folikulārās mucinozes cēloņi un patogeneze vēl nav pilnībā noskaidrota. Saistaudu galvenās vielas ķīmijas un struktūras traucējumu cēloņi nav skaidri.

[ 3 ], [ 4 ]

Riska faktori

Izraisošie faktori var būt vīrusu, bakteriālas infekcijas, endokrīnās un imūnsistēmas traucējumi, kā arī iekšējo orgānu patoloģijas.

Cēloņsakarību ietekmē fibroblastos notiek lokāls saistaudu un kolagēna galvenās vielas sintēzes traucējums, veidojoties mucīnam.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Slimības pamatā ir īpaša veida nekrobiotiskas izmaiņas matu folikulu epitēlijā, ko izraisa gļotainas vielas parādīšanās tajā. Slimības cēlonis nav zināms. H. Wolff et al. (1978) uzskata folikulāro mucinozi par histoloģiskas reakcijas veidu, kas ir kopīgs plašam nesaistītu kairinātāju klāstam un atspoguļo intraepiteliālā metabolisma traucējumus. Saskaņā ar E. J. Grussendof-Conen et al. (1984) datiem, nozīmīgs patogenētisks faktors ir tauku dziedzeru diferenciācijas procesu traucējumi.

Histopatoloģija

Matu folikulos un tauku dziedzeros tiek novērotas deģeneratīvas izmaiņas, veidojoties cistiskām dobumiem, kas piepildīti ar viendabīgām masām (mucīnu), kas bagātas ar glikozaminoglikāniem. Dažreiz mucīns netiek konstatēts. Dermā tiek novērota infiltrācija, kas sastāv no limfocītiem un histiocītiem, dažreiz ar eozinofilu, tuklo un milzu šūnu klātbūtni.

Šajās formās folikulu deģeneratīvās izmaiņas ir līdzīgas, atšķirība ir tāda, ka simptomātiskajā variantā parādās arī citas pamatslimības raksturīgās histoloģiskās pazīmes. Turklāt simptomātiskās (sekundārās) mucinozes gadījumā, kas saistīta ar fungoīdu mikozi, iekaisuma infiltrāts sastāv no fungoīdai raksturīgām šūnām ar Potriē mikroabscesiem epidermā.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfoloģija

Epiderma nemainās, tikai reizēm bazālajā slānī ir novērojama epidermas izaugumu pagarināšanās, hiperkeratoze un fokālā spongioze. Dermas augšējā trešdaļā, retāk tās dziļajās daļās, atrodami limfocītiska rakstura perivaskulāri un perifolikulāri infiltrāti ar makrofāgu un atsevišķu audu bazofilu piejaukumu. Tiek atzīmēta asinsvadu paplašināšanās un dermas augšējo daļu tūska, kur atrodami glikozaminoglikāni, piemēram, hialuronskābe. REM sindromam raksturīgā perivaskulārā limfocītiskā infiltrācija un gļotām līdzīgas vielas uzkrāšanās starp kolagēna šķiedrām padara to līdzīgu ādas mucinozei.

Ādas patomorfoloģija primārajā un sekundārajā mucinozē ir identiska. Epitēlija apvalkos un tauku dziedzeru sekrēcijas daļās procesa sākumā rodas starpšūnu un intracelulāra tūska, kas noved pie desmosomu plīsuma un šūnu savstarpējās komunikācijas zuduma. Vēlāk spongiozes vietā parādās pūslīši un cistām līdzīgi dobumi. Epitēlija šūnas ar piknotiskiem kodoliem iegūst zvaigžņveida izskatu. Šeit tiek konstatētas vāji bazofīlas masas, kas neiekrāsojas sarkanā krāsā ar mukikarmīnu, bet, iekrāsojot ar toluidīnzilo, rada metahromāziju. Metahromāziju tikai daļēji noņem hialuronidāze, kas norāda uz sulfātu glikozaminoglikānu klātbūtni papildus hialuronskābei. Matu folikulu piltuvēs tiek novērota hiper- un parakeratoze; mati ir bojāti vai to nav. Ap folikuliem un tauku dziedzeriem vienmēr ir iekaisuma infiltrāti, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem un histiocītiem, dažreiz ar eozinofilo granulocītu, audu bazofilu un milzu šūnu piejaukumu. Elektronmikroskopiskā izmeklēšana atklāj tauku dziedzeru sekrēcijas traucējumus: sekrēcijas šūnu un sekrēcijas vakuolu tilpuma palielināšanos, kā arī glikogēna satura palielināšanos sekrēcijas šūnās. Tās satur neparastu elektronblīvu materiālu, kā rezultātā tās iegūst plankumainu izskatu. Visiem šūnu elementiem, kas piedalās patoloģiskajā procesā, ir nediferencētu sebocītu morfoloģiskās pazīmes.

Retikulāras eritēmatozas mucinozes gadījumā mucīna nogulsnēšanās un mērena mononukleāra infiltrācija galvenokārt tiek konstatēta ap asinsvadiem un matu folikuliem. Pamatojoties uz morfoloģiskiem un elektronmikroskopiskiem pētījumiem, D. V. Stevanovičs (1980) secināja, ka plāksnīšu folikulu mucinoze un REM sindroms ir viens un tas pats stāvoklis.

Simptomi folikulārā mucinoze

Folikulāras mucinozes gadījumā novērojamas raksturīgas izmaiņas matu folikula saknes apvalkā, kurā tā šūnas pārveidojas par mucinozi-gļotainu masu, kas noved pie matu folikula bojāejas un sekojošas alopēcijas. Pastāv divu veidu folikulāra mucinoze: primārā (jeb idiopātiskā, mukofaneroze), spontāni regresējoša, un sekundārā, kas parasti saistīta ar limfoproliferatīvām slimībām (mikoze fungoides, limfomas) un citām, biežāk sistēmiskām, ādas slimībām. Izsitumus raksturo grupētas folikulāras papulas, retāk infiltrētas, dažreiz bumbuļveida plāksnes. Idiopātiska folikulāra mucinoze GW Korting et al. (1961) uzskata par īpašu ekzēmas reakcijas formu. M. Hagedorns (1979), pamatojoties uz biežu folikulāras mucinozes kombināciju ar ļaundabīgu limfomu, klasificē šo dermatozi kā paraneoplāziju.

Izsitumus raksturo grupētas folikulāras papulas, retāk dzeltenīgi sarkanas infiltrētas plāksnes. Ir aprakstīts eritrodermisks variants. Visbiežāk tas lokalizējas uz galvas ādas, kakla, uzacu apvidū, retāk uz rumpja un ekstremitātēm. Ir novērota matu izkrišana, tostarp vellusa apmatojums, kas var izraisīt pilnīgu alopēciju. Bērniem slimība izpaužas kā izolēti hiperkeratotiski folikulāri papulāri elementi adatas galviņas lielumā, izkaisīti vai grupēti ierobežotās ādas zonās. Lokalizējoties uz sejas, īpaši uzacu apvidū, var būt izmaiņas, kas atgādina lepru. Primārā mucinoze, kā likums, spontāni regresē, kas notiek agrāk, ja izsitumi ir mazāk izplatīti. Pastāvīgu perēkļu klātbūtne ar pastiprinātu infiltrāciju un niezi gados vecākiem cilvēkiem prasa izslēgt limfomu.

Folikulārā mucinoze rodas jebkurā vecumā, bet visbiežāk vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Vīrieši saslimst biežāk nekā sievietes.

Klīniski izšķir divas slimības formas: folikulāri papulāro un plāksnīšu jeb audzēja plāksnīšu. Ādas patoloģiskais process bieži lokalizējas uz sejas, galvas ādas, rumpja un ekstremitātēm. Pirmās formas izsitumu morfoloģiskie elementi ir daudzi mazi (2-3 mm) folikulāri mezgliņi rozīgi zilganā krāsā, blīvas konsistences, bieži ar izteiktu keratozi. Mezgliņi mēdz grupēties. Bieži vien process iegūst izkliedētu raksturu, un izsitumi atgādina zosādu. Lielākajai daļai pacientu ir dažādas intensitātes nieze. Laika gaitā šī forma var pārvērsties par plāksnīti jeb audzēja plāksnīti.

Folikulārās mucinozes plāksnīšu forma attīstās gandrīz 40–50 % pacientu, un tad klīniskā aina atgādina ādas fungoīdo mikozi vai retikulosarkomu. Parādās viena vai vairākas asi norobežotas infiltrētas plāksnes no 2 līdz 5 cm diametrā. Plāksnītes parasti ir plakanas, paceļas virs apkārtējās ādas līmeņa, ar skaidrām robežām, to virsma dažreiz ir klāta ar nelielām zvīņām, bieži redzamas paplašinātas matu folikulu atveres, kas piepildītas ar ragveida masām. Plāksnītēm ir blīva konsistence. Tiek atzīmēta spēcīga ādas nieze. Plāksnīšu saplūšanas un to tālākas augšanas rezultātā parādās audzēja-plāksnīšu perēkļi, kas var sadalīties, veidojoties sāpīgām čūlām. Vienam pacientam vienlaikus var novērot papulas, plāksnes un audzējam līdzīgus elementus. Pusei pacientu rodas matu izkrišana, līdz pat pilnīgai alopēcijai.

Retikulēta eritēmatoza mucinoze (REM sindroms) klīniski izpaužas kā eritēmatozi plankumi ar neregulāru kontūru augšdaļā, kaklā un vēderā.

Slimības gaita ir ilga un atkārtojas.

[ 20 ], [ 21 ]

Veidlapas

Izšķir primāro (idiopātisko) mucinozi, kas attīstās bez iepriekšējām ādas slimībām, un sekundāro (simptomātisko) mucinozi, kas novērojama kombinācijā ar fungoīdo mikozi, ādas retikulozi, Hodžkina slimību, ādas leikēmiju un, kā izņēmumu, hroniskām iekaisuma dermatozēm (neirodermītu, lichen planus, erythematosus lupus u.c.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ietver parapsoriāzi (īpaši plātnīšu ekzēmu), numulāru ekzēmu, fungoīdu mikozi, ādas retikulozi, keratozi pilaris, Devergie sarkano ķērpju pilaris, sarkoidozi, seboreju ekzēmu, Lassuera-Litla sindromu. Ne vienmēr ir viegli atšķirt primāro un sekundāro mucinozi.