Acs dobuma ļaundabīgi audzēji

Orbītas audzēji veido 23–25 % no visiem redzes orgāna audzējiem. Gandrīz visi cilvēkiem novērotie audzēji attīstās tajā. Primāro audzēju biežums ir 94,5 %, sekundāro un metastātisko — 5,5 %.

Orbītas primārie ļaundabīgie audzēji veido ne vairāk kā 0,1% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem cilvēkiem, savukārt visu primāro audzēju grupā - 20-28%. Tie attīstās gandrīz ar vienādu biežumu visās vecuma grupās. Vīrieši un sievietes slimo vienlīdz bieži. Orbītas ļaundabīgie audzēji, tāpat kā labdabīgie, histoģenēzē ir polimorfi, to ļaundabīguma pakāpe ir mainīga. Biežāk sastopamas sarkomas un vēzis. Orbītas ļaundabīgo audzēju bieži sastopamie klīniskie simptomi ir agrīna diplopija un plakstiņu tūska, sākotnēji pārejoša, parādās no rīta un pēc tam kļūst stacionāra. Šiem audzējiem raksturīgs pastāvīgs sāpju sindroms, eksoftalms rodas agri un diezgan ātri pieaug (dažu nedēļu vai mēnešu laikā). Sakarā ar asinsvadu-nervu kūlīša saspiešanu augošā audzēja ietekmē, acs deformāciju un lielu eksoftalmu, tiek traucēta plakstiņu aizsargfunkcija: šiem pacientiem strauji pieaug radzenes distrofiskās izmaiņas, beidzoties ar tās pilnīgu kušanu.

Orbitālais vēzis lielākajā daļā gadījumu attīstās asaru dziedzerī; retāk to pārstāv heterotopisks vēzis vai embrionāla zīdaiņu karcinoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primārais orbītas vēzis

Primārais orbītas vēzis ir reti sastopams. Biežāk tiek skarti vīrieši. Primāro orbītas vēzi parasti uzskata par audzēja distopisko epitēlija šūnu transformācijas rezultātu orbītas mīkstajos audos. Audzējs aug lēni, bez kapsulas. Klīniskā aina ir atkarīga no tā sākotnējās lokalizācijas. Kad audzējs ir lokalizēts orbītas priekšējā daļā, pirmais simptoms ir acs pārvietošanās uz pretējo pusi audzēja lokalizācijai, tā kustīgums ir strauji ierobežots, lēnām palielinās eksoftalms, kas nekad nesasniedz lielu pakāpi, bet acs repozicionēšana nav iespējama. Blīvs infiltratīvi augošs audzējs saspiež orbītas venozos ceļus, kā rezultātā rodas sastrēgums episklerālajās vēnās un palielinās oftalmotonuss. Acs ir aizsprostota ar audzēju orbītā, tās kaula malas "izlīdzina" apkārtējais audzējs un kļūst nepieejamas palpācijai. Redzes funkcijas saglabājas ilgu laiku, neskatoties uz sekundāru intraokulāro hipertensiju.

Sākotnējā audzēja augšana orbītas virsotnē izpaužas ar agrīnām sāpēm tajā ar apstarošanu uz atbilstošo galvas pusi un diplopiju. Audzējam augot, rodas pilnīga oftalmoplēģija. Raksturīga ir redzes nerva diska primārā atrofija ar strauju redzes funkciju samazināšanos. Eksoftalms tiek pamanīts vēlu, parasti tas nesasniedz augstu pakāpi.

Klīniskās pazīmes un ultraskaņas skenēšanas rezultāti ļauj noteikt patoloģiskā procesa infiltratīvo izplatību, neatklājot tā būtību. Datortomogrāfija demonstrē blīvu, infiltratīvi augošu audzēju, tā saistību ar apkārtējiem mīkstajiem audiem un orbītas kaulu struktūrām. Radionuklīdu scintigrāfijas un termogrāfijas rezultāti norāda uz audzēja augšanas ļaundabīgo raksturu. Smalkas adatas aspirācijas biopsija ar iegūtā materiāla citoloģisko izmeklēšanu ir iespējama, ja audzējs ir lokalizēts orbītas priekšējā daļā. Ja tas atrodas orbītas virsotnē, aspirācija ir saistīta ar acu bojājumu risku.

Procesa priekšējās lokalizācijas gadījumā indicēta ķirurģiska ārstēšana (orbītas subperiostāla eksenterācija). Dziļāku audzēju ārstēšana ir sarežģīta, jo tie agri ieaug galvaskausa dobumā. Staru terapija ir neefektīva, jo primārais heterotopiskais vēzis ir rezistents pret starojumu. Prognoze ir slikta. Ar priekšējo lokalizāciju audzējs metastazējas reģionālajos limfmezglos. Hematogēnas metastāzes gadījumi nav zināmi, bet ar agrīnu audzēja augšanu zemādas kaulos un galvaskausa dobumā process kļūst gandrīz nekontrolējams.

Sarkomas ir visbiežākais primārā ļaundabīgā audzēja cēlonis orbītā. Tās veido 11–26 % no visiem ļaundabīgajiem orbītas audzējiem. Gandrīz jebkuri audi var būt sarkomas attīstības avots orbītā, taču atsevišķu veidu sastopamība ir atšķirīga. Pacientu vecums svārstās no 3–4 nedēļām līdz 75 gadiem.

Orbitālā rabdomiosarkoma

Orbitālā rabdomiosarkoma ir ārkārtīgi agresīvs orbitālais audzējs un ir visizplatītākais ļaundabīga augšanas cēlonis orbītā bērniem. Zēni tiek skarti gandrīz divas reizes biežāk. Rabdomiosarkomas augšanas avots ir skeleta muskuļu šūnas. Izšķir trīs audzēju veidus: embrionālo, alveolāro un pleomorfo jeb diferencēto. Pēdējais veids ir rets. Bērniem līdz 5 gadu vecumam biežāk attīstās embrionālā tipa audzējs, pēc 5 gadiem - alveolārais. Parasti rabdomiosarkoma sastāv no vairāku veidu elementiem (jaukts variants). Precīzu diagnozi var noteikt tikai, pamatojoties uz elektronmikroskopijas rezultātiem.

Pēdējos gados ir pētītas rabdomiosarkomas imūnhistoķīmiskās pazīmes. Mioglobīna antivielu noteikšana pret muskuļu proteīniem, desmīna-muskuļiem specifiskiem un vimetīna-mezenhimāliem starpfilamentiem atvieglo diagnostiku un ļauj precizēt slimības prognozi. Ir pierādīts, ka mioglobīnu saturoša rabdomiosarkoma ir jutīgāka pret ķīmijterapiju nekā desmīnu saturoša.

Iecienītākā audzēja lokalizācija ir orbītas augšējais iekšējais kvadrants, tāpēc procesā jau agrīni tiek iesaistīts muskulis, kas paceļ augšējo plakstiņu, un augšējais taisnais muskulis. Ptoze, ierobežotas acu kustības, to nobīde uz leju un uz iekšu ir pirmās pazīmes, ko pamana gan paši pacienti, gan apkārtējie. Bērniem eksoftalms jeb acs nobīde ar audzēja lokalizāciju orbītas priekšējā daļā attīstās dažu nedēļu laikā. Pieaugušajiem audzējs aug lēnāk, dažu mēnešu laikā. Strauju eksoftalma palielināšanos pavada sastrēguma izmaiņu parādīšanās episklerālajās vēnās, plakstiņa plaisa pilnībā neaizveras, tiek novēroti infiltrāti uz radzenes un tās čūlas. Acu dibenā - redzes nerva sastrēgums. Galvenokārt attīstoties pie orbītas augšējās iekšējās sienas, audzējs ātri iznīcina blakus esošo plāno kaula sieniņu, ieaug deguna dobumā, izraisot deguna asiņošanu. Ultraskaņas skenēšana, datortomogrāfija, termogrāfija un smalkas adatas aspirācijas biopsija ir optimālais instrumentālo izmeklēšanas metožu diagnostikas komplekss rabdomiosarkomas gadījumā. Ārstēšana ir kombinēta. Ārstēšanas protokols paredz provizorisku poliķemoterapiju 2 nedēļas, pēc kuras tiek veikta orbītas ārējā apstarošana. Pēc kombinētās ārstēšanas 71% pacientu dzīvo ilgāk par 3 gadiem.

Ļaundabīga orbitālā limfoma

Ļaundabīgā limfoma (ne-Hodžkina limfoma) pēdējos gados ir kļuvusi par vienu no visbiežāk sastopamajiem primārajiem ļaundabīgajiem orbītas audzējiem. Orbītā audzējs bieži attīstās uz autoimūnu slimību vai imūndeficīta stāvokļu fona. Vīrieši saslimst 2,5 reizes biežāk. Pacientu vidējais vecums ir 55 gadi. Pašlaik ļaundabīgā ne-Hodžkina limfoma tiek uzskatīta par imūnsistēmas audzēju. Procesā galvenokārt tiek iesaistīti T un B šūnu piederības limfoīdie elementi, kā arī nulles populācijas elementi. Morfoloģiskās izmeklēšanas laikā visbiežāk tiek diagnosticēta zemas pakāpes B šūnu limfoma orbītā, kurā ir diezgan nobrieduši audzēja un plazmas šūnas. Parasti tiek skarta viena orbīta. Raksturīga pēkšņa nesāpīga eksoftalma sākšanās, bieži vien ar acs nobīdi uz sāniem, un periorbitālo audu tūska. Eksoftalmu var kombinēt ar ptozi. Process lokāli progresē vienmērīgi, attīstās sarkanā hemoze, acs repozicionēšana kļūst neiespējama, rodas izmaiņas acs dibenā, visbiežāk redzes nerva sastrēgums. Redze strauji samazinās. Šajā periodā skartajā orbītā var parādīties sāpes.

Ļaundabīgas orbitālās limfomas diagnostika ir sarežģīta. No instrumentālajām izmeklēšanas metodēm informatīvākas ir ultraskaņas skenēšana, datortomogrāfija un tievas adatas aspirācijas biopsija ar citoloģisko izmeklēšanu. Lai izslēgtu sistēmiskus bojājumus, nepieciešama hematologa izmeklēšana.

Orbītas ārējā apstarošana ir praktiski neapstrīdama, ļoti efektīva ļaundabīgas orbītas limfomas ārstēšanas metode. Poliķīmijterapiju izmanto sistēmisku bojājumu gadījumā. Ārstēšanas efekts izpaužas kā orbītas patoloģiskā procesa simptomu regresija un zaudētās redzes atjaunošana. Dzīves un redzes prognoze primāras ļaundabīgas limfomas gadījumā ir labvēlīga (83% pacientu izdzīvo 5 gadus).

Izplatītajās formās dzīves prognoze strauji pasliktinās, bet orbītas bojājumu biežums pēdējās ir nedaudz vairāk par 5%.