Labdabīgi acs dobuma audzēji

Šajā grupā dominē asinsvadu neoplazmas (25%), neirogēni audzēji (neirīnoma, neirofibroma, redzes nerva audzēji) veido aptuveni 16%. Labdabīgi epitēlija izcelsmes audzēji attīstās asaru dziedzerī (pleomorfā adenoma), tie veido ne vairāk kā 5%. Mīksto audu audzēju (teratomas, fibromas, lipomas, mezenhimomas u.c.) sastopamība parasti ir 7%. Iedzimtas neoplazmas (dermoīdās un epidermoīdās cistas) tiek atklātas 9,5% pacientu.

Labdabīgiem orbītas audzējiem raksturīga kopīga klīniskā aina: plakstiņu tūska, stacionārs eksoftalms, grūtības pārvietoties un ierobežot acu kustīgumu, izmaiņas fundusā, redzes pasliktināšanās, sāpes skartajā orbītā un atbilstošajā galvas pusē. Neliels audzējs, kas atrodas orbītas virsotnē, ilgstoši var būt asimptomātisks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orbītas kavernoza hemangioma

Asinsvadu audzējus visbiežāk (līdz 70% gadījumu) pārstāv kavernoza hemangioma. Audzējs tiek atklāts 12–65 gadu vecumā, sievietēm 2,5 reizes biežāk; tam ir labi definēta pseidokapsula. Mikroskopiski kavernoza hemangioma sastāv no lieliem, paplašinātiem asinsvadu kanāliem, kas izklāti ar saplacinātām endotēlija šūnām; nav tiešas audzēja asinsvadu pārejas apkārtējo orbītas audu asinsvados. Klīniski audzējam raksturīgs lēni pieaugošs stacionārs eksoftalms. Tā ciešā atrašanās vieta sklērai noved pie stiklveida plāksnes (Bruha membrānas) kroku veidošanās uz acs dibena un sausiem distrofiskiem perēkļiem paramakulārajā rajonā. Acs pārvietošana, neskatoties uz hemangiomas pietiekamu elastību, parasti ir sarežģīta. Dziļāka kavernozas hemangiomas lokalizācija (orbītas virsotnē) var būt saistīta ar sāpēm skartajā orbītā un atbilstošajā galvas pusē. Parasti ar šādu lokalizāciju agri parādās redzes nerva galvas sastrēguma vai tās primārās atrofijas attēls.

Diagnozi precizē, izmantojot datortomogrāfiju, kas atklāj šūnu noapaļotu ēnu ar gludām kontūrām, ko no apkārtējiem audiem norobežo kapsulas ēna. Audzēja ēnas intensitāte palielinās tās kontrasta gadījumā. Ultraskaņas skenēšana atklāj audzēja ēnu, ko ierobežo kapsula.

Orbītas kavernozās hemangiomas ārstēšana ir ķirurģiska. Ņemot vērā jaunās iespējas precīzai audzēja topogrāfijai, izmantojot datortomogrāfiju un mikroķirurģiskās metodes, ieteicams veikt operāciju tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Nav pamata gaidīt klīnisko simptomu progresēšanu, jo to parādīšanās var izraisīt neatgriezenisku redzes funkciju zudumu.

Neirogēni audzēji ir neiroektodermas viena dīgļa slāņa atvasinājumi, bet atšķiras pēc morfoloģiskā attēla. Redzes nerva audzējus pārstāv meningioma un glioma.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbitālā meningioma

Meningioma parādās 20–60 gadu vecumā, biežāk sievietēm. Audzējs attīstās no zirnekļtīkla bārkstiņām, kas atrodas starp cieto smadzeņu apvalku un zirnekļtīkla apvalku. Audzēja skartā redzes nerva diametrs palielinās 4–6 reizes un var sasniegt 50 mm. Meningioma spēj izaugt cauri redzes nerva apvalkiem un izplatīties uz orbītas mīkstajiem audiem. Parasti audzējs ir vienpusējs, kam raksturīgs eksoftalms ar agru redzes pasliktināšanos. Kad orbītas audi aug, ir acu kustību ierobežojumi. Uz dibena – izteikta redzes nerva diska sastrēgums, retāk – tā atrofija. Ievērojami paplašinātu zilganas krāsas vēnu parādīšanās uz sastrēguma diska norāda uz audzēja izplatīšanos tieši uz acs aizmugurējo polu.

Meningiomas diagnostika ir sarežģīta, jo pat datortomogrāfijas skenēšanas laikā, īpaši slimības sākumposmā, redzes nervs ne vienmēr ir pietiekami palielināts, lai liecinātu par audzēja bojājumiem.

Orbitālās meningiomas ārstēšana ir ķirurģiska vai staru terapija.

Redzes prognoze ir nelabvēlīga. Ja audzējs aug gar redzes nerva stumbru, pastāv risks, ka tas izplatīsies galvaskausa dobumā un ietekmēs hiasmu. Dzīves prognoze ir labvēlīga, ja audzējs atrodas orbītas dobumā.

Orbitālā glioma

Glioma parasti attīstās dzīves pirmajā desmitgadē. Tomēr pēdējās desmitgadēs literatūrā ir aprakstīts pieaugošs audzēja atklāšanas gadījumu skaits cilvēkiem, kas vecāki par 20 gadiem. Sievietes saslimst nedaudz biežāk. 28–30% pacientu tiek skarts tikai redzes nervs; 72% gadījumu redzes nerva glioma tiek kombinēta ar hiazmas bojājumu. Audzējs sastāv no trīs veidu šūnām: astrocītiem, oligodendrocītiem un makroglijām. To raksturo ārkārtīgi lēna, bet vienmērīgi progresējoša redzes asuma samazināšanās. Bērniem līdz 5 gadu vecumam pirmā pazīme, kam vecāki pievērš uzmanību, ir šķielēšana, iespējams nistagms. Eksoftalms ir stacionārs, nesāpīgs, parādās vēlāk un palielinās ļoti lēni. Tas var būt aksiāls vai ar dislokāciju ar ekscentrisku audzēja augšanu. Acs pārvietošana vienmēr ir sarežģīta. Tikpat bieži uz dibena tiek konstatēta sastrēguma diska vai redzes nerva atrofija. Kad audzējs aug sklēras gredzena tuvumā, redzes nerva diska pietūkums ir īpaši izteikts, vēnas ir ievērojami paplašinātas, līkumotas, ar zilganu nokrāsu. Asiņošana diska tuvumā rodas centrālās tīklenes vēnas nosprostojuma dēļ. Atšķirībā no meningiomas, glioma nekad neieaug cietajā apvalkā, bet var izplatīties pa redzes nerva stumbru galvaskausa dobumā, sasniedzot hiasmu un kontralaterālo redzes nervu. Intrakraniālu izplatīšanos pavada hipotalāma, hipofīzes disfunkcija un paaugstināts intrakraniālais spiediens.

Gliomas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz datortomogrāfijas rezultātiem, kas ļauj ne tikai vizualizēt paplašināto redzes nervu orbītā, bet arī spriest par audzēja izplatību pa redzes nerva kanālu galvaskausa dobumā. Ultraskaņas skenēšana nav pietiekami informatīva, jo tā sniedz tikai redzes nerva proksimālās un vidējās trešdaļas attēlu. Ņemot vērā ārkārtīgi lēno audzēja augšanu, ārstēšana ir stingri individuāla. Ja redze tiek saglabāta un pacientu var novērot, alternatīva ilgstošai uzraudzībai var būt staru terapija, pēc kuras novēro audzēja augšanas stabilizāciju, un 75% pacientu - pat redzes uzlabošanos.

Orbitālās gliomas ķirurģiska ārstēšana ir indicēta, ja audzējs skar tikai redzes nerva orbitālo segmentu strauji progresējoša redzes zuduma gadījumos. Pirms operācijas tiek izlemts jautājums par acs saglabāšanu. Ja audzējs izaug līdz sklēras gredzenam, kas ir skaidri redzams datortomogrāfijā, skartais redzes nervs tiek izņemams kopā ar aci, un par to jābrīdina bērna vecāki. Ja audzējs izplatās redzes nerva kanālā vai galvaskausa dobumā, jautājumu par ķirurģiskas iejaukšanās iespējamību izlemj neiroķirurgs.

Redzes prognoze vienmēr ir slikta, un dzīve ir atkarīga no audzēja izplatīšanās galvaskausa dobumā. Kad audzēja procesā ir iesaistīta hiazma, mirstība sasniedz 20–55%.

Orbitālā neiroma

Neirīnoma (sinonīmi: lemmoma, švanoma, neirolemoma) veido 1/3 no visiem labdabīgajiem orbītas audzējiem. Pacientu vecums operācijas laikā ir no 15 līdz 70 gadiem. Sievietes tiek skartas nedaudz biežāk. Orbītā šī audzēja avots vairumā gadījumu ir ciliārie nervi, supratrohleārie vai supraorbitālie, tas var veidoties arī no simpātisko nervu lemocītiem, kas inervē redzes nerva meningeālā apvalka asinsvadus un tīklenes artēriju. Viena no pirmajām audzēja pazīmēm var būt lokalizētas sāpes skartajā orbītā, plakstiņu (parasti augšējo) neiekaisīga tūska, daļēja ptoze, diplopija. 25% pacientu vispirms uzmanību piesaista eksoftalms, aksiāls vai ar dislokāciju. Audzējs visbiežāk atrodas zem orbītas augšējās sienas ārējā ķirurģiskajā telpā. Ādas anestēzijas zona ļauj mums pieņemt supratrohleārā vai supraorbitālā nerva "interesi". Pie 1/4 pacientiem tiek veikta radzenes anestēzija. Liels audzējs ierobežo acs kustīgumu tās lokalizācijas virzienā. Izmaiņas acs dibenā ir konstatētas 65–70% pacientu, visbiežāk tiek atzīmēts redzes nerva pietūkums.

Ultraskaņas skenēšana ļauj vizualizēt audzēja ēnu, ko norobežo kapsula. Datortomogrāfijas skenēšana parāda ne tikai audzēja ēnu, bet arī tās saistību ar redzes nervu. Galīgā diagnoze tiek noteikta pēc histoloģiskās izmeklēšanas.

Orbitālās neirinomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Nepilnīgi noņemts audzējs ir pakļauts recidīvam.

Redzes un dzīves prognoze ir labvēlīga.