Iedzimti acs dobuma audzēji

Šīs grupas audzēji ietver dermoīdās un epidermoīdās (holesteatomas) cistas, kas veido aptuveni 9% no visiem orbitālajiem audzējiem.

To augšanu paātrina trauma, un ir aprakstīti ļaundabīgu audzēju gadījumi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoīdā cista

Dermoīdās cistas vairāk nekā pusei pacientu parādās pirms 5 gadu vecuma, bet gandrīz 40% pacientu meklē palīdzību tikai pēc 18 gadu vecuma. Tās aug ārkārtīgi lēni, bet pubertātes un grūtniecības laikā ir sastopami straujas palielināšanās gadījumi. Cista attīstās no klejojošām epitēlija šūnām, kas koncentrējas pie kaulu šuvēm, kas atrodas zem periosta. Cistas iekšējās sienas epitēlijs izdala gļotainu saturu ar holesterīna kristālu piejaukumu, kas piešķir tam dzeltenīgu nokrāsu. Cistā var atrast īsus matiņus. Iecienītākā lokalizācija ir kaulu šuvju zona, visbiežāk orbītas augšējais iekšējais kvadrants. Līdz pat 85% dermoīdās cistas atrodas pie orbītas kaula malas un neizraisa eksoftalmu, bet, atrodoties augšējā ārējā daļā, tās var nobīdīt aci uz leju un uz iekšu. Pacientu sūdzības parasti samazinās līdz nesāpīgai augšējā plakstiņa tūskai atbilstoši cistas atrašanās vietai. Plakstiņa āda šajā zonā ir nedaudz izstiepta, bet tās krāsa nemainās; Palpē elastīgu, nesāpīgu, nekustīgu veidojumu.

Līdz pat 4% cistu atrodas dziļi orbītā. Šī ir tā sauktā kaķa formas orbītas dermoīdā cista, ko 19. gadsimta beigās aprakstīja Kronleins. Veidojums sastāv no trim daļām: cistas galva - ampulas formas paplašinājums - atrodas ārpus tarsoorbitālās fascijas dziļi orbītā, cistas aste atrodas temporālajā bedrē, bet istms - frontozigomātiskās šuves rajonā. Šai lokalizācijai raksturīga ilgstoša (dažreiz 20-30 gadus ilga) pakāpeniska eksoftalma palielināšanās. Audzējs, pārvietojot aci uz sāniem, ierobežo ārpusacs muskuļu funkcijas, parādās diplopija. Eksoftalma palielināšanos līdz 7-14 mm pavada pastāvīgas plīstošas sāpes orbītā. Redzes pasliktināšanos var izraisīt refrakcijas izmaiņas gan acs deformācijas, gan attīstošas primāras redzes nerva atrofijas dēļ. Kaķa formas cistas parasti tiek diagnosticētas pēc 15 gadiem. Ilgstoša cista var izplatīties galvaskausa dobumā.

Diagnozi apstiprina orbītas rentgens (atklājot orbītas kaula malas retināšanu un padziļināšanos cistas zonā). Visinformatīvākā ir datortomogrāfija, kas vizualizē ne tikai izmainītās kaula sienas, bet arī pašu cistu ar kapsulu.

Dermoīdās cistas ārstēšana ir ķirurģiska: ir indicēta subperiostāla orbitotomija.

Dzīves un redzes prognoze ir labvēlīga. Sagaidāma recidīva iespējamība ar būtiskām izmaiņām pamatā esošajos kaulos vai pēcoperācijas fistulas parādīšanos. Recidivējošas dermoīdās cistas var kļūt ļaundabīgas.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Holesteatoma jeb epidermoīdā cista

Holesteatoma jeb epidermoīdā cista attīstās dzīves ceturtajā desmitgadē, vīriešiem gandrīz 3 reizes biežāk. Etioloģija un patogeneze nav skaidra. Holesteatomai raksturīga lokalizēta kaulu audu nodilšana, tie kļūst mīksti; progresē osteolīzes zonas, subperiostāli uzkrājas ievērojams daudzums dzeltenīga mīksta satura, tostarp deģeneratīvi izmainītas epidermoīdo audu šūnas, asinis, holesterīna kristāli. Periosta atdalīšanās rezultātā ar zem tām esošajām nekrotiskajām masām samazinās orbītas tilpums, tā saturs pārvietojas uz priekšu un uz leju. Veidojums parasti attīstās zem orbītas augšējās vai augšējās ārējās sienas. Slimība sākas ar vienpusēju acs nobīdi uz leju vai uz iekšu. Pakāpeniski attīstās nesāpīgs eksoftalms. Repozicionēšana ir sarežģīta. Acs dibenā nav izmaiņu, acs ārpuses muskuļu funkcijas ir pilnībā saglabājušās.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz rentgena un datortomogrāfijas rezultātiem.

Holesteatomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska.

Dzīves un redzes prognoze parasti ir labvēlīga, tomēr ir aprakstīti cistas ļaundabīgas transformācijas gadījumi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorfā adenoma

Pleomorfā adenoma (jaukts audzējs) ir asaru dziedzera primārā audzēja labdabīgs variants. Pacientu vecums ir no 1 līdz 70 gadiem. Sievietes saslimst gandrīz 2 reizes biežāk. Audzējs sastāv no diviem audu komponentiem: epitēlija un mezenhimālā. Epitēlija komponents veido gļotām un hondroitīnam līdzīgu struktūru laukumus. Stroma (mezenhimālā komponente) viena mezgla ietvaros ir neviendabīga: dažreiz tā ir irdena, dažās vietās ir saistaudu dzīslas, tiek atzīmēti hialinozes laukumi. Audzējs attīstās lēni. Vairāk nekā 60% pacientu vēršas pie ārsta 2–32 gadus pēc klīnisko simptomu parādīšanās. Viens no pirmajiem ir nesāpīga, neiekaisīga plakstiņu tūska. Pakāpeniski acs ābols nobīdās uz leju un uz iekšu. Eksoftalms rodas daudz vēlāk un palielinās ļoti lēni. Šajā periodā jau ir iespējams palpēt nekustīgu veidojumu, kas atrodas zem orbītas augšējās ārējās vai augšējās malas. Audzēja virsma ir gluda, nesāpīga un blīva palpējot. Pārvietošana ir sarežģīta.

Rentgenogrammā atklājas orbītas dobuma palielināšanās, ko izraisa tās sienas retināšana un nobīde uz augšu un uz āru asaru bedres rajonā. Ultraskaņas skenēšana ļauj noteikt blīva audzēja ēnu, ko ieskauj kapsula, un acs deformāciju. Datortomogrāfija skaidrāk vizualizē audzēju, var izsekot kapsulas integritātei, audzēja izplatībai orbītā, blakus esošo kaulu sieniņu stāvoklim.

Pleomorfās adenomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska.

Dzīves un redzes prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga, taču pacients jābrīdina par recidīva iespējamību, kas var rasties 3–45 gadu laikā. Aptuveni 57% pacientu pirmajā recidīvā ir ļaundabīgi transformācijas elementi. Pleomorfās adenomas ļaundabīgas transformācijas risks palielinās, palielinoties remisijas periodam.