Erythema multiforme exudative: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Daudzformu eksudatīvā eritēma ir akūta, bieži recidivējoša ādas un gļotādu slimība ar infekciozi alerģisku ģenēzi, polietioloģiska slimība, galvenokārt ar toksiski alerģisku ģenēzi, kas visbiežāk attīstās infekciju, īpaši vīrusu, un zāļu iedarbības ietekmē. Šo slimību pirmo reizi aprakstīja Hebra 1880. gadā.

Cēloņi eksudatīva multiformas eritēma

Erythema multiforme eksudatīvās cēloņi un patogeneze joprojām nav skaidra. Tomēr daudzi zinātnieki uzskata, ka slimībai ir toksiski alerģiska ģenēze. Slimība tiek uzskatīta par hiperērisku reakciju, kas vērsta pret keratinocītiem. Pacientu asins serumā tiek konstatēti cirkulējošie imūnkompleksi, un tiek atzīmēta komplementa IgM un C3 komponentu nogulsnēšanās dermas asinsvados. Izraisošie faktori var būt vīrusu un baktēriju infekcijas, zāles. Ir konstatēta saistība ar riketsiozi. Pastāv divas slimības formas: idiopātiska ar nezināmu etioloģiju un sekundāra ar identificētu etioloģisko faktoru.

Pathogenesis

Multiformās eksudatīvās eritēmas histopatoloģija. Histopatoloģiskā aina ir atkarīga no izsitumu klīniskā rakstura. Makulopapulārā formā epidermā novēro spongiozi un intracelulāru tūsku. Dermā novēro papilārā slāņa tūsku un perivaskulāru infiltrātu. Infiltrātu veido limfocīti un daži polimorfonukleārie leikocīti, dažreiz eozinofili. Bullozos izsitumos pūslīši lokalizējas zem epidermas, un tikai vecos izsitumos tos dažreiz var noteikt intraepidermāli. Akantolīze vienmēr nav novērojama. Dažreiz eritrocītu ekstravazāti ir redzami bez vaskulīta pazīmēm.

Multiformās eksudatīvās eritēmas patomorfoloģija. Raksturīgas izmaiņas epidermā un dermā, bet dažos gadījumos galvenokārt mainās epiderma, citos - derma. Šajā sakarā izšķir trīs bojājumu veidus: dermālo, jaukto dermoepidermālo un epidermālo.

Dermālas tipa gadījumā novērojama dažādas intensitātes dermas infiltrācija, kas dažreiz aizņem gandrīz visu tās biezumu. Infiltrāti sastāv no limfocītiem, neitrofiliem un eozinofiliem, granulocītiem. Ar izteiktu dermas papilārā slāņa tūsku var veidoties pūslīši, kuru apvalks ir epiderma kopā ar bazālo membrānu.

Dermoepidermālajam tipam raksturīga mononukleāra infiltrāta klātbūtne, kas atrodas ne tikai perivaskulāri, bet arī dermoepidermālā savienojuma tuvumā. Bazālajās šūnās novēro hidropisku distrofiju, bet dzeloņšūnu – nekrobiotiskas izmaiņas. Dažās vietās infiltrāta šūnas iekļūst epidermā un spongiozes rezultātā var veidot intraepidermālus pūslīšus. Bazālo šūnu hidropiska distrofija kombinācijā ar izteiktu dermas papilārā slāņa tūsku var izraisīt subepidermālu pūslīšu veidošanos. Diezgan bieži šāda veida gadījumā rodas eritrocītu ekstravazāti.

Epidermālā tipa gadījumā dermā, galvenokārt ap virspusējiem asinsvadiem, novērojama tikai vāja infiltrācija. Pat agrīnās stadijās epidermā ir epitēlija šūnu grupas ar nekrotisku parādību, kas pēc tam tiek līzētas, saplūst cietā, homogēnā masā, atdaloties, veidojot subepidermālu pūslīti. Šī aina ir līdzīga tai, kas redzama toksiskas epidermas nekrolīzes (Laiela sindroma) gadījumā. Dažreiz epidermas virspusējās daļās novēro nekrobiotiskas izmaiņas, kas kopā ar tūsku noved pie subkeratinozu pūslīšu veidošanās, kam seko tās augšējo daļu atgrūšana. Šādos gadījumos ir grūti atšķirt eksudatīvu eritēmu multiformu no herpetiska dermatīta un bulloza pemfigoīda.

Eritēmas multiformās eksudatīvās histoģenēze. Slimības attīstības pamatā esošais mehānisms, visticamāk, ir imūnsistēmas darbība. Tiešā imunofluorescences mikroskopija pacientiem atklāj augstu starpšūnu cirkulējošo antivielu titru, bet skarto audu tiešās imunofluorescences mikroskopijas rezultāti ir negatīvi. Šīs antivielas spēj fiksēt komplementu, atšķirībā no antivielām pemfigus gadījumā. Zinātnieki ir atklājuši limfokīnu, makrofāgu faktora, skaita palielināšanos, kas norāda uz šūnu imūnreakciju. Šūnu infiltrātā dermā galvenokārt tiek atklāti T-helper limfocīti (CD4+), bet epidermā - galvenokārt citotoksiski T-limfocīti (CD8+). Patoģenēzē ir iesaistīti arī imūnkompleksi, kas galvenokārt izpaužas kā ādas asinsvadu sieniņu bojājumi. Tādējādi tiek pieņemts, ka attīstās kombinēta imūnreakcija, tostarp aizkavēta tipa paaugstinātas jutības reakcija (IV tips) un imūnkompleksu alerģiska reakcija (III tips). Ir atklāta slimības saistība ar HLA-DQB1 antigēnu.

Simptomi eksudatīva multiformas eritēma

Klīniski izpaužas kā mazi eritēmatozi tūskaini plankumi, makulopapulāri izsitumi ar ekscentrisku augšanu, veidojoties divu kontūru elementiem spilgtākās perifērās un cianotiskās centrālās daļas dēļ. Var rasties gredzenveida, kokardveida figūras, pūslīši un dažos gadījumos pūslīši ar caurspīdīgu vai hemorāģisku saturu, veģetācijas. Vēlamā lokalizācija ir ekstensoru virsmas, īpaši augšējo ekstremitāšu. Izsitumi bieži rodas uz gļotādām, kas ir raksturīgāka eksudatīvās eritēmas multiformes bullozajai formai. Smagākā slimības bullozās formas klīniskā variācija ir Stīvensa-Džonsona sindroms, kas rodas ar augstu temperatūru, locītavu sāpēm. Var būt miokarda distrofijas pazīmes un citu iekšējo orgānu bojājumi (hepatīts, bronhīts utt.). Ir izteikta eritēmas multiformes recidīvu tendence, īpaši pavasarī un rudenī.

Klīniskajā praksē izšķir divas eritēmas multiformās eksudatīvās formas - idiopātisko (klasisko) un simptomātisko. Idiopātiskajā formā parasti nav iespējams noteikt etioloģisko faktoru. Simptomātiskajā formā ir zināms noteikts faktors, kas izraisa izsitumus.

Idiopātiskā (klasiskā) forma parasti sākas ar prodromāliem simptomiem (nespēks, galvassāpes, drudzis). Pēc 2-3 dienām akūti parādās simetriski izvietoti ierobežoti plankumi vai saplacinātas, apaļas vai ovālas formas, 3-15 mm lielas, rozā-sarkanas vai spilgti sarkanas papulas, kas perifērijā palielinās. Perifērā izciļņa iegūst cianotisku nokrāsu, centrālā daļa iegrimst. Atsevišķu izsitumu centrā veidojas jauni papulāri elementi ar tieši tādu pašu attīstības ciklu. Uz elementu virsmas vai uz nemainītas ādas parādās dažāda lieluma pūslīši, pūslīši ar serozu vai hemorāģisku saturu, ko ieskauj šaura iekaisuma mala ("putna acs simptoms"). Pēc kāda laika pūslīši noslīd un to mala kļūst cianotiska. Šādās vietās veidojas koncentriskas figūras - herpes varavīksnene. To blīvais apvalks atveras un veidojas erozijas, kas ātri pārklājas ar netīrām, asiņainām krevelēm.

Vēlamā elementu lokalizācija ir augšējo ekstremitāšu, galvenokārt apakšdelmu un roku, ekstensora virsmas, bet tie var atrasties arī citās vietās - sejā, kaklā, apakšstilbos un pēdu aizmugurē.

Aptuveni 30% pacientu novēro gļotādas un lūpu bojājumus. Sākumā rodas pietūkums un hiperēmija, un pēc 1-2 dienām parādās pūslīši vai pūslīši. Tie ātri atveras, atklājot asiņojošas spilgti sarkanas erozijas, kuru malās karājas riepu paliekas. Lūpas pietūkst, to sarkanā mala ir klāta ar asiņainām un netīrām krevelēm un vairāk vai mazāk dziļām plaisām. Spēcīgu sāpju dēļ ēšana var būt ļoti apgrūtināta. Iznākums vairumā gadījumu ir labvēlīgs, slimība parasti ilgst 15-20 dienas un izzūd bez pēdām, reti izsitumu vietās kādu laiku saglabājas neliela pigmentācija. Dažreiz process var pāriet Stīvensa-Džonsona sindromā. Idiopātiskajai formai raksturīga slimības sezonalitāte (pavasara un rudens mēnešos) un recidīvi.

Simptomātiskajā formā parādās izsitumi, kas līdzīgi klasiskajai eksudatīvajai eritēmai. Atšķirībā no klasiskā tipa, slimības sākums ir saistīts ar noteikta līdzekļa lietošanu, nav sezonalitātes, un process ir plašāks. Turklāt sejas un ķermeņa āda tiek skarta ne mazākā mērā, izsitumu ciāniskais tonis nav tik izteikts, var nebūt gredzenveida un "varavīksnes" (varavīksnenes) formas izsitumu utt.

Ar zālēm izraisīta multiformā eritēma eksudatīvs pārsvarā ir fiksēta pēc būtības. No morfoloģiskajiem elementiem dominē pūslīši, īpaši, ja process ir lokalizēts mutes dobumā un uz dzimumorgāniem.

Atkarībā no izsitumu klīniskā attēla izšķir makulas, papulāras, makulopapulāras, vezikulāras, bullozas vai vezikulobullozas eksudatīvas eritēmas formas.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ietver fiksētu sulfanilamīda eritēmu, izplatītu sarkano vilkēdi, mezglaino eritēmu, bullozu pemfigoīdu, pemfigus, nātreni un alerģisku vaskulītu.