Megoureterīta cēloņi un patoģenēze

Megauretera cēloņi ir iedzimta anatomiska obstrukcija urīnvada apakšējā daļā, kas noved pie urīna aizplūšanas pārkāpuma virs obstrukcijas līdz intraureterālā spiediena palielināšanās, pakāpeniska visa urīnvada lūmena paplašināšanās, tā kontraktilitātes pārkāpums, PMS paplašināšanās, hidroureteronefroze ar rupjām neatgriezeniskām morfoloģiskām izmaiņām nierēs.

Līdzīgas izmaiņas izraisa arī iedzimts slēgšanas aparāta trūkums PMS gadījumā. Šādos gadījumos urīnvada atvere ir paplašināta un atvērta. Šīs izmaiņas atbilst apakšējā urīnvada cistoīda neiromuskulārai displāzijai (achalāzijai), kam seko visu augšējo urīnceļu daļu (megauretera) un nieru (ureterohidronefrozes) bojājumu attīstība.

Urīnvadītāja neiromuskulārā displāzija ir viena no visbiežāk sastopamajām un smagākajām urīnvada anomālijām. Neskatoties uz lielo darbu skaitu, kas veltīti šīs anomālijas izpētei, joprojām nav vienprātības par etioloģiju, patogenezi un ārstēšanu. Autoru viedokļu daudzveidību šajos jautājumos apliecina megauretera nosaukumu daudzveidība: atonija, dalācija, urīnvada paplašināšanās, milzu urīnvads, displāzija, megaureters, megadolihureters, hidroureters, urīnvada ahalāzija, forsēts urīnvads utt.

Megauretera cēloņi un patogeneze tiek skaidrota dažādi. Daži autori uzskata, ka iedzimtas urīnvada paplašināšanās pamatā ir urīnvada neiromuskulārā aparāta attīstības nepietiekamība, savukārt citi megauretera attīstību saista ar funkcionālu vai organisku obstrukciju, kas lokalizēta urīnvada prevezikālā, jukstavezikālā vai intramurālā sektora līmenī. Pēdējā laikā neiromuskulārā displāzija tiek saprasta kā urīnvada un tā intramurālā sektora iedzimtas sašaurināšanās kombinācija ar apakšējās cistoīdas neiromuskulāro displāziju.

Salīdzinot pacientu skaitu ar šo urīnvada malformāciju, kas atklāta poliklīnikā, ar pacientu skaitu, kuri ārstējas klīnikā, mēs atzīmējām, ka urīnvada displāzija tiktu atklāta ievērojami biežāk, ja šai pacientu kategorijai tiktu veikta uroloģiska izmeklēšana.

Visbiežāk agrīnās stadijas urīnvadu displāzija tiek atklāta bērniem vecumā no 3 līdz 15 gadiem, galvenokārt 6-10 gadu vecumā. Pieaugušajiem biežāk novēro vēlīnās stadijas urīnvadu displāziju, ko sarežģī pielonefrīts un nieru mazspēja. Šis attīstības defekts biežāk skar sievietes (sieviešu un vīriešu attiecība ir 1,5:1). Divpusēja urīnvadu displāzija ir biežāk sastopama nekā vienpusēja. Defekts lokalizējas labajā pusē gandrīz 2 reizes biežāk nekā kreisajā.

N. A. Lopatkins, A. Ju. Svidlers (1971) novēroja 104 pacientus un veica 33 rezektētu urīnvadu, kā arī autopsijas laikā no līķiem izņemtu urīnvadu mikroskopisku izmeklēšanu. Autori atklāja, ka displāziskā urīnvada sienā (no nieru iegurņa līdz tā prevezikālajai daļai) nervu šķiedru skaits ir strauji samazināts. Lielākajā daļā preparātu tās netiek konstatētas. Šādas izmaiņas tika konstatētas dažāda vecuma pacientu displāziskiem urīnvadiem - no 26 nedēļām līdz 45 gadiem. Pārbaudot tā saukto aganglionisko zonu urīnvada prevezikālajā daļā, tika konstatēti tie paši nervu pamatelementi kā veselu cilvēku urīnvadā. Tas ļāva pieņemt, ka urīnvada prevezikālās daļas motoriskajām spējām tā displāzijas gadījumā nevajadzētu būt traucētām. Iedzimts intramurālo nervu pinumu trūkums visā urīnvadā, izņemot prevezikālo sadaļu, nozīmē urīnvada neiromuskulāro elementu iedzimtu deģenerāciju un noved pie tā sienu pilnīgas izslēgšanas no kontrakcijām.

Megaureteris jāuzskata par displāzijas izpausmi. Šajā gadījumā displāzija var būt izteikta tikai pēdējā vai priekšpēdējā cistoīda rajonā. Šādos gadījumos var runāt par urīnvada ahalāziju. Šī milzu urīnvadu etioloģijas interpretācija izskaidro urīnvada straujas paplašināšanās cēloni visā tā garumā vai ierobežotā zonā un ļauj uzskatīt ahalāziju un megaureteru par viena un tā paša procesa posmiem. Jāatzīmē, ka neizbēgamas ahalāzijas sekas ir megaureteris, kas noved pie ureterohidronefrozes.

Ir vairākas urīnvadu displāzijas klasifikācijas, taču vispirms jāuzsver, ka urīnvadu neiromuskulārā displāzija ir divpusēja anomālija.

Urīnvadītāja atveres un intramurālās daļas sašaurināšanās, kā arī urīnvada tonusa pārkāpuma sekas var būt cistoīdu pagarināšanās un paplašināšanās. Apakšējā cistoīda paplašināšanos sauc par ahalāziju. Šajā gadījumā augšējo cistoīdu urodinamika tiek saglabāta. Divu augšējo cistoīdu iesaistīšanos procesā ar urīnvada garuma palielināšanos sauc par megaureteru. Šajā gadījumā urīnvads ir strauji paplašināts un pagarināts, tā saraušanās kustības ir ievērojami palēninātas vai vispār nav, iztukšošanās dinamika ir strauji traucēta. Tas ļauj mums atšķirt šādus urīnvada displāzijas posmus:

• I - slēpta vai kompensēta (urīnvadu ahalāzija);
• II - megauretera rašanās procesa gaitā;
• III - ureterohidronefrozes attīstība.

Urīnvadītāju neiromuskulārajai displāzijai nav raksturīgu izpausmju, un to parasti atklāj urīnceļu infekcijas laikā.

Anatomiska vai funkcionāla obstrukcija urīnvada apakšējā daļā noved pie urīna stagnācijas virs obstrukcijas, intraureterālā spiediena palielināšanās, pakāpeniskas visa urīnvada lūmena paplašināšanās, tā kontraktilitātes pārkāpuma, iegurņa-ureterālā segmenta paplašināšanās, ureterohidronefrozes ar izteiktām neatgriezeniskām morfoloģiskām izmaiņām nierēs.

Tā kā anomālija ir divpusēja, lēna patoloģiskā procesa progresēšana nierēs noved pie smagas hroniskas nieru mazspējas attīstības. Slimības nelabvēlīgo iznākumu izskaidro šī attīstības defekta patognomonisko simptomu trūkums un novēlota diagnostika.

Makroskopiski, ar megaureteru, urīnvadi ir strauji paplašināti, pagarināti, kā rezultātā tie retroperitoneālajā telpā visdīvainākajā veidā saliecas. Urīnvadu diametrs sasniedz tievās zarnas diametru. Urīnvadu intramurālā un jukstavezikālā daļa ir sašaurināta par 0,5-1,0 cm līdz 0,5-0,6 cm, to siena ir sabiezējusi. Šajā gadījumā, acīmredzot, nevajadzētu runāt par patiesu, bet gan par relatīvu sašaurināšanos salīdzinājumā ar strauji paplašinātajām urīnvada virsējām daļām.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Megauretera klasifikācija

Obstruktīvs megaurēteris ir urīnvada nosprostojuma sekas. Tas rodas urīnvada neiromuskulāras displāzijas, iedzimtas urīnvada un urīnvada vārstuļa striktūras gadījumā.

Vispiemērotākā megauretera klasifikācija tiek uzskatīta par N. A. Lopatkina un A. G. Pugačova 1940. gadā ierosināto klasifikāciju, kuras pamatā ir nieru sekrēcijas funkcijas rādītāji, kas novērtēti, izmantojot radioizotopu dinamisko nefroscintigrāfiju.

Megauretera klasifikācija pēc N. A. Lopatkina un A. G. Pugačova pēc nieru darbības traucējumu pakāpes

• I pakāpe - nieru sekrēcijas funkcijas samazināšanās par mazāk nekā 30%.
• II pakāpe - nieru sekrēcijas funkcijas samazināšanās par 30-60%.
• III pakāpe - nieru sekrēcijas funkcijas samazināšanās par vairāk nekā 60%.

[ 6 ], [ 7 ]