Liposarkoma

Liposarkoma (sin.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) ir ļaundabīgs taukaudu audzējs, kas reti attīstās zemādas audos, īpaši augšstilbu starpmuskuļu fascijā, ar sekojošu zemādas tauku slāņa invāziju. Tas nekad neattīstās no lipomas, metastazējas galvenokārt plaušās un aknās.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Liposarkomas patomorfoloģija

Liposarkomai ir izteikta morfoloģiskās struktūras mainība atkarībā no tās šūnu elementu diferenciācijas pakāpes. Liposarkomā izšķir šādus šūnu veidus: mukoīdi lipoblasti ar vārpstveida kodoliem un maziem sudanofiliem pilieniem citoplazmā (ar noteiktu diferenciācijas pakāpi), mukoīdi lipoblasti ar dīvainiem kodoliem un tauku pilienu neesamību citoplazmā (ar augstu anaplāzijas pakāpi), kas atrodas mukoidālajā stromā, daļēji diferencēti lipoblasti ar vārpstveida kodoliem un rupji vakuolētu citoplazmu; labi diferencētas šūnas ar atsevišķiem lieliem vakuoliem un vārpstveida kodoliem, kas izvietoti ekscentriski; nobriedušas tauku šūnas; šūnas ar noapaļotiem kodoliem, kas atrodas centrā, un vairākām vakuolām citoplazmā; milzu šūnas ar dīvainiem kodoliem.

Atkarībā no viena vai otra šūnu tipa pārsvara, V. F. Līvers un G. Šanmburga-Līvera (1983) izšķir četrus liposarkomas veidus: ļoti diferencētu, miksoīdo apaļšūnu un pleomorfisku. Relatīvi ļoti diferencēta liposarkoma atgādina lipomu, kas sastāv no dažāda lieluma šūnām ar vienu vakuolu un hiperhromatiskiem kodoliem. Starp tām atrodas šūnas ar lieliem, hiperhromatiskiem un pleomorfiem kodoliem.

Miksoīdā liposarkoma tiek iedalīta augsti un zemi diferencētos tipos. 1. tipa miksoīdā liposarkoma satur maz miksoīdās šūnas, galvenokārt lipoblastus ar vārpstveida kodoliem un maziem sudanofiliem pilieniem citoplazmā, ļoti diferencētas tauku šūnas un vārpstveida lipoblastus ar rupji vakuolāru citoplazmu. 2. tipa miksoīdā liposarkoma dominē miksoīdie lipoblasti ar dīvainiem kodoliem un nelielu daudzumu sudanofilas vielas. Stroma ir niecīga, gļotaina pēc izskata, kas padara šāda veida liposarkomu līdzīgu miksosarkomai vai nediferencētai fibrosarkomai.

Apaļšūnu liposarkomai raksturīgas cieši izvietotas, apaļas vai ovālas šūnas ar vienu vakuolu (signetgredzena šūnas) un lipoblasti ar vairākām vakuolām. To kodoli ir lieli, hiperhromatiski un netipiski, bieži mitozes stāvoklī.

Pleomorfā liposarkoma galvenokārt sastāv no pleomorfiem, milzu multivakuolāriem lipoblastiem ar vienu vai (parasti) vairākiem hiperhromatiskiem kodoliem. Starp tiem ir mazi, daudzstūraini, apaļi vai vārpstveida lipoblasti. Dažos gadījumos liels skaits vakuolu lipoblastos piešķir tiem netipisku izskatu un līdzību ar zīdkoku. Tas dod pamatu klasificēt šāda veida liposarkomu kā ļaundabīgu hibernomu.

Kā tiek diagnosticēta liposarkoma?

Liposarkomas diagnoze balstās uz lipīdu klātbūtni audzējā, bet pleomorfo un apaļo šūnu tipos sudanofilas vielas trūkuma dēļ diagnostiska vērtība ir intracelulāru hialuronidāzes labilu gļotainu ieslēgumu noteikšanai, ko atklāj, iekrāsojot ar alciāna zilo krāsu. Liposarkoma satur arī hialuronskābi, līdzīgu embrionālajiem taukaudiem, un diezgan bieži glikogēnu. Liposarkoma tiek diferencēta no nenobriedušas rabdomiosarkomas un sistēmiskas multicentriskas mioblastozes, kas skar zemādas taukaudus un iekšējos orgānus.