Lipoīdā nekrobioze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Lipoīdnekrobioze (sinonīmi: lipoīdā diabētiskā nekrobioze, atrofisks makulas lipoīdais dermatīts) rodas 4% pacientu ar cukura diabētu.

Lipoīdnekrobiozes cēloņi un patogeneze vēl nav pilnībā noskaidrota. Tiek uzskatīts, ka slimības pamatā ir mikrocirkulācijas traucējumi, kuru rašanās procesā liela nozīme ir asinīs cirkulējošiem toksīniem, imūnkompleksiem un neiroendokrīniem traucējumiem. Lipoīdnekrobioze bieži tiek konstatēta pacientiem ar cukura diabētu, jo diabētisko mikroangiopātiju pavada saistaudu dezorganizācija un glikoproteīnu nogulsnēšanās uz asinsvadu sieniņām. Tā rezultātā bojājumā nogulsnējas lipīdi. Izraisošie faktori var būt dažādi ādas bojājumi (sasitumi, skrambas, kukaiņu kodumi utt.). Ir ziņojumi par lipīdu peroksidācijas lomu lipoīdnekrobiozes patogenezē.

Lipoīdnekrobiozes simptomi. Klīniski parasti ir sklerodermijai līdzīgas plāksnes, visbiežāk atrodas uz apakšstilbu priekšējās virsmas ar izteiktu centrālu rētu atrofiju un telangiektāzijām, dažreiz ar čūlām; retāk virspusēji izkliedēti perēkļi ar nelielu vai nekādu sablīvēšanos un tikko pamanāmu atrofiju, ko ieskauj stagnējoša eritēma: izkliedēti vai grupēti mezglaini izsitumi ar perēkļu veidošanos, kas līdzīgi gredzenveida granulomai. Reti sastopami varianti ir: papulonekrotiska, sarkoidāla, atgādina pastāvīgu paaugstinātu eritēmu, panikulīts, eritēma nodosum, ksantomas, sarkanā vilkēde, ļaundabīga atrofiska Degos papuloze.

Lipoīdā nekrobioze var rasties jebkurā vecumā. Biežāk tiek skartas sievietes. Lielākajai daļai pacientu bojājumi ir lokalizēti uz apakšējām ekstremitātēm (apakšstilbiem, pēdām), bet var rasties arī citās ādas zonās. Slimība sākas ar plankumainu vai mezglainu elementu parādīšanos, kuru krāsa variē no dzeltenīgi sarkanīgas, sarkanbrūnas līdz ceriņkrāsai. Elementiem ir skaidras robežas, gluda virsma, noapaļota vai neregulāra forma un neliela infiltrācija. Dažreiz virspusē ir neliela lobīšanās. Laika gaitā tiek novērota šo elementu perifēra augšana un saplūšana, kā rezultātā veidojas apaļas vai ovālas plāksnes ar policikliskām kontūrām, kas sastāv no perifēras un centrālās daļas. Perifērajai daļai ir sarkanbrūna vai sarkanzila nokrāsa, un tā ir nedaudz pacelta virs apkārtējās ādas līmeņa. Centrālā daļa ir dzeltenbrūna vai ziloņkaula krāsā ar gludu virsmu un nedaudz iegrimusi. Bojājums dažreiz atgādina plāksnīšu sklerodermiju. Diezgan bieži uz bojājumu virsmas tiek novērotas daudzas telangiektāzijas, un traumas rezultātā - erozijas, čūlas. Subjektīvas sajūtas nav.

Papildus iepriekš aprakstītajai klasiskajai formai pastāv arī sklerodermijai līdzīgas, virspusējas plāksnes, gredzenveida granulomas tipa lipoīdās nekrobiozes formas.

Visizplatītākā ir sklerodermijai līdzīgā forma. Tai raksturīgas atsevišķas, retāk vairākas noapaļotas plāksnes ar neregulāru kontūru un spīdīgu virsmu uz ādas. Izteiktas infiltrācijas dēļ sklerodermijai līdzīgu sablīvēšanos nosaka bojājumu palpācijas laikā. Āda virs bojājumiem nesakrājas krokās. Process bieži beidzas ar rubnevitiskas atrofijas veidošanos. Dažiem pacientiem (īpaši ar cukura diabētu) bojājumu virspusē parādās virspusējas čūlas ar neregulāru kontūru un mīkstām, nedaudz iedobtām malām. Čūlām ir serozi-hemorāģiska izdalījumi, kas izžūst, veidojot tumši brūnas kreveles. Subjektīvas sajūtas parasti nav, tikai čūlu veidošanās gadījumā parādās sāpes.

Gredzenveida granulomas tipa lipoīdā nekrobioze bieži lokalizējas uz rokām, plaukstas locītavām, retāk uz sejas un rumpja. Bojājumi ir gredzenveida, perifērijā tos ieskauj zilgani sarkana vai rozīgi zilgana krāsas izciļņa ar dzeltenīgu nokrāsu. Bojājuma centrā āda izskatās nedaudz atrofiska vai neizmainīta. Klīniskā aina atgādina gredzenveida granulomu.

Virspusējai plāksnes formai raksturīga vairāku apaļu vai neregulāru, ķemmētu kontūru plāksnīšu veidošanās, kuru izmērs svārstās no mazas monētas līdz pieauguša cilvēka plaukstai vai lielākai, rozā-dzeltenīgai krāsai, ko ierobežo purpursarkanīga vai ceriņrozā mala 2-10 cm platumā. Plāksnīšu pamatnē nav sablīvēšanās, un uz to virsmas ir iespējama smalki lamelāra lobīšanās.

Histopatoloģija. Epidermā novēro hiperkeratozi un reizēm bazālā slāņa atrofiju un vakuolāru deģenerāciju. Dermā novēro produktīvas asinsvadu izmaiņas, kolagēna nekrobiozi, lipoīdu nogulsnēšanos un infiltrātu, kas sastāv no histiocītiem, limfocītiem, fibroblastiem, epiteloīdiem un svešķermeņu milzu šūnām. Asinsvadu sieniņās novēro raksturīgas diabētiskās mikroangiopātijas pazīmes (sienu fibroze un hialinoze, endotēlija proliferācija un mazo asinsvadu tromboze). Atkarībā no histoloģiskā attēla izšķir granulomatozu vai nekrobiotisku audu reakcijas veidu. Krāsojot atklājas lipoīdu nogulsnes.

Patomorfoloģija. Dermā iespējamas divu veidu izmaiņas: nekrobiotiskās un granulomatozās. Nekrobiotiskā tipa gadījumā galvenokārt dermas dziļajās daļās ir dažāda lieluma, neskaidri ierobežoti kolagēna šķiedru nekrobiozes perēkļi. Šķiedras ir amorfas, bazofilas, tiek noteikts neliels daudzums "kodola putekļu".

Nekrobiozes perēkļu perifērijā, kā arī visā dermā un pat zemādas tauku slānī atrodas limfoīdo šūnu, histiocītu, fibroblastu perivaskulāri un fokāli infiltrāti, dažreiz ar epitelioīdu šūnu grupām. Bieži sastopamas svešķermeņa tipa milzu daudzkodolu šūnas. Tiek novērotas būtiskas izmaiņas asinsvados: endotēlija proliferācija, sieniņu sabiezēšana un lūmenu sašaurināšanās. Iekrāsojot ar Sudānas sarkano un sarkano krāsu, nekrobiozes perēkļos bieži (bet ne vienmēr) tiek atrasts liels tauku daudzums, kas iekrāsots rūsganbrūnā krāsā, atšķirībā no zemādas tauku slāņa neitrālo tauku oranžsarkanās krāsas. Granulomatozā tipa izmaiņās ir redzami granulomatozi perēkļi, kas sastāv no histiocītiem, epitelioīdiem un milzu šūnām. Nekrobiozes un tauku nogulšņu perēkļi ir mazāk izteikti nekā nekrobiotiskā tipa gadījumā un dažreiz to nav. Daži autori šāda veida izmaiņas uzskata par specifiskas slimības izpausmēm - progresējošas hroniskas Miescher-Leder diskoīdas granulomatozes (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Lipoīdās nekrobiozes gadījumā epiderma ir nemainīga vai nedaudz atrofiska, un čūlu perēkļos tā ir iznīcināta. Vecos perēkļos ir izteikta skleroze, mazie asinsvadi šajās zonās ir sklerotiski, to lūmeni ir slēgti, tiek novērota perivaskulāra fibroze, un ļoti reti sastopama milzu šūnu reakcija.

Histoģenēze. Galvenā loma slimības attīstībā tiek piešķirta dažādas izcelsmes, galvenokārt diabētiskai, mikroangiopātijai ar sekojošu lipīdu nogulsnēšanos. Izmantojot fluorescences reakciju, tiek atklāta IgM un komplementa C3 komponenta nogulsnēšanās asinsvadu sieniņās un dermas-epidermas robežas zonā bojājumos. Mikroangiopātijas attīstībā svarīga loma ir hormonāliem traucējumiem, lipīdu brīvo radikāļu oksidācijas aktivācijai un lipīdu līmeņa paaugstināšanās pacientu asins serumā. Imunomorfoloģiskie pētījumi ar antiserumiem pret S-100 antigēnu parādīja nervu galu skaita samazināšanos plāksnēs, kas ir saistīts ar ādas jutības samazināšanos šajās zonās.

Lipoīdnekrobiozes ārstēšana. Nepieciešams atklāt un ārstēt cukura diabētu. Ieteicama diēta ar zemu ogļhidrātu un tauku saturu, asinsvadu zāles (nikotīnskābe, trentals u.c.), antioksidanti (lipoīnskābe, alfa-tokoferols), kortikosteroīdu un insulīna intralezionālas injekcijas. Ārīgi tiek izmantota ilgstoša kortikosteroīdu ziedes ierīvēšana, fizioterapijas procedūras (ultraskaņa, lāzerterapija).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]