Lewandowsky-Lutz epidermodysplasia verruciformis

Levandovska-Lutca varikozes epidermodisplāzija (sin. verrucosis generalisata) ir reta slimība, dažos gadījumos ģimeniska. Tiek pieņemts, ka iedzimtība ir autosomāli recesīva vai ar X hromosomu saistīta. Tā parasti rodas bērnībā, izpaužoties ar plaši izplatītiem, galvenokārt kārpveida izsitumiem, kuriem ir dažas pazīmes atkarībā no lokalizācijas. Piemēram, uz sejas un kakla tās ir līdzīgas plakanām kārpām, uz ekstremitātēm, īpaši distālajās daļās, tās izskatās kā parastas kārpas ar tendenci grupēties, svītrot, saplūst ar lielu kārpveida perēkļu veidošanos. Uz rumpja dominē plakanas, asi definētas plāksnes un perēkļi, kas atgādina kārpiņas. Elementu krāsa variē no normālas ādas krāsas līdz rozīgi sarkanai, sarkanbrūnai. Atšķirībā no citiem kārpu veidiem, kas spontāni izzūd dažu mēnešu vai gadu laikā, epidermolipsplāzijai verruciformis ir pastāvīga gaita ar augstu ļaundabīgas transformācijas risku, galvenokārt bojājumos, kas atrodas uz atklātām ķermeņa daļām.

Patomorfoloģija. Attēls atgādina plakanas juvenīlas kārpas attēlu. Tiek novērota akantoze ar epidermas izaugumu sabiezēšanu un hiperkeratozi. Tomēr epidermas augšējos slāņos šūnu vakuolizācija ir izteiktāka, vakuolas ir ievērojami lielākas, kas ir raksturīgi šai slimībai. Dermā īpašas izmaiņas nav konstatētas.

Histoģenēze. Kārpas epidermodisplāzijas verruciformis gadījumā izraisa dažādi cilvēka papilomas vīrusa veidi, bet galvenokārt 3., 5. un 8. tipa vīrusi. Vienam pacientam bieži tiek atklāti vairāki vīrusa veidi, taču ir gadījumi, kad tiek izolēts tikai viens no tiem. Ir identificēti dažādi šūnu imunitātes traucējumi, galvenokārt T-palīgu skaita samazināšanās un funkcijas nomākšana, taču tas nav novērots visiem pacientiem. Visvairāk onkogēnie vīrusi ir HPV-5, HPV-8 un HPV-14.