Leikopēnija

Leikopēnija jeb neitropēnija ir sindroms, kad absolūtais cirkulējošo neitrofilo skaits asinīs ir mazāks par 1,5x10 ⁹ /l. Leikopēnijas galējā izpausme ir agranulocitoze – stāvoklis, kad granulocītu skaits asinīs ir mazāks par 0,5x10 ⁹ /l.

Sinonīmi: neitropēnija, leikopēnija, granulocitopēnija, agranulocitoze.

ICD-10 kods

D70 leikopēnija, agranulocitoze.

Leikopēnijas epidemioloģija

Ķīmijterapijas izraisītas leikopēnijas un agranulocitozes izplatību nosaka onkoloģisko un hematoloģisko slimību epidemioloģija. Smaga hroniska leikopēnija rodas ar biežumu 1 uz 100 000 iedzīvotāju, iedzimta un idiopātiska leikopēnija - 1 uz 200 000, cikliska leikopēnija - 1 uz 1 miljonu iedzīvotāju. Leikopēnija ir bieža aplastiskās anēmijas izpausme. Eiropā katru gadu tiek atklāti 2 jauni šīs slimības gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju, bet Austrumāzijas un Āfrikas valstīs - 2-3 reizes vairāk.

Apvienotajā Karalistē neķīmijterapijas zāļu izraisītas agranulocitozes sastopamība ir 7 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā, Eiropā - 3,4-5,3 gadījumi, ASV - no 2,4 līdz 15,4 uz 1 miljonu cilvēku. Zāļu izraisītas agranulocitozes attīstības risks palielinās līdz ar vecumu: tikai 10% gadījumu tā rodas bērniem un jauniešiem, un vairāk nekā pusē gadījumu - cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Sievietēm šī komplikācija attīstās 2 reizes biežāk nekā vīriešiem. Vankomicīna izraisīta neitropēnija novērota 2% pacientu, kuri saņem zāles, pacientiem, kuri lieto antitireoīdus - 0,23% gadījumu, ārstēšanas laikā ar klozapīnu - 1% gadījumu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Leikopēnijas cēloņi

• Iedzimtās leikopēnijas formās slimības cēlonis ir viens vai otrs ģenētisks defekts, kas tiek pārnests autosomāli recesīvi vai autosomāli dominējoši; tiek atzīmēti arī sporādiski slimības gadījumi.
• Onkoloģisko slimību, tostarp onkohematoloģisko, gadījumā leikopēnijas attīstības cēlonis visbiežāk ir ķīmijterapija un staru terapija (mielotoksiska agranulocitoze).
• Aplastiska anēmija, mielofibroze - iegūta hematopoēzes aplazija.
• Normālas hematopoēzes nomākšana ar audzēja šūnām - asins sistēmas audzēja slimības, audzēja metastāzes kaulu smadzenēs IDR.
• Metabolisma traucējumi, jo īpaši B12 vitamīna deficīts, folātu deficīts, vara deficīts, kvašiorkors, 2.b tipa glikogēna uzkrāšanās traucējumi, izraisa leikopēniju.
• Infekcijas - smaga sepse, vīrusu infekcija (Epšteina-Barra vīruss, citomegalovīruss, HIV, hepatīts, parvovīruss B19, masaliņu vīruss), sēnīšu un protozoju (leišmanioze, histoplazmoze, malārija) infekcijas, tuberkuloze, bruceloze - izraisa neitropēniju.
• Klīniskajā praksē, tostarp intensīvajā terapijā, lietotie neķīmijterapijas līdzekļi izraisa smagu neitropēniju - agranulocitozi.

Neķīmijterapijas zāles, kas izraisa agranulocitozi

Zāļu klase	Sagatavošanās darbi
Smagie metāli	Preparāti, kas satur arsēnu, zeltu, dzīvsudrabu, diurētiskos līdzekļus
Pretsāpju līdzekļi NPL	Acetilsalicilskābe (paracetamols), diklofenaks, indometacīns, ibuprofēns, fenilbutazons, piroksikāms, tenoksikāms, fenazons
Antipsihotiskie līdzekļi, sedatīvie līdzekļi, antidepresanti	Hlordiazepoksīds, klozapīns, diazepāms, haloperidols, imipramīns, meprobamāts, fenotiazīns, risperidons, tiaprīds, barbiturāti
Pretkrampju līdzekļi
Antitireoīdie līdzekļi	Tiamazola kālija perhlorāts, tiouracila atvasinājumi
Antihistamīni	Bromfeniramīns, mianserīns
Dažādi LS	Acetazolamīds, alopurinols, kolhicīns, famotidīns, cimetidīns, ranitidīns, metoklopramīds, levodopa, perorālie hipoglikemizējošie līdzekļi (glibenklamīds), visas retīnskābes grupas zāles, tamoksifēns, aminoglutetimīds, flutamīds, sulfasalazīns, penicilamīns, glikokortikoīdi
Dažādas ķīmiskas vielas un zāles	Matu krāsa, insekticīdi, sinepju gāze, DCT, ārstniecības augi
Kardioloģijā lietotās zāles	Kaptoprils, flurbiprofēns, furosemīds, hidralazīns, metildopa, nifedipīns, fenindions, prokainamīds, propafenons, propranolols, spironolaktons, tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi, lizinoprils, tiklopidīns, hinidīns, etambutols, tinidazols, gentamicīns, izoniazīds, linkomicīns, metronidazols, nitrofurāni, penicilīns, rifampicīns, streptomicīns, tioacetazons, vankomicīns, flucitozīns, dapsons, hlorokvīns, hidroksihlorokvīns, levamizols, mebendazols, pirimetamīns, hinīns, aciklovirs, zidovudīns, terbinafīns, sulfonamīdi (salazosulfapiridīns u.c.)

Agranulocitozes attīstības risks ir īpaši augsts, lietojot sulfasalazīnu, antitireoīdos līdzekļus, tiklopidīnu, zelta sāļus, penicilamīnu, dipiridonu, metamizola nātriju, sulfametoksazolu + trimetoprimu (biseptolu). Dažām zālēm agranulocitozes risks ir saistīts ar histosaderības antigēna klātbūtni. Levamizola izraisīta agranulocitoze rodas personām ar HLA-B27. Ebrejiem, kuri lieto klozapīnu, zāļu izraisīta agranulocitoze ir saistīta ar haplotipiem HLA-B38, DRB1*0402, DRB4*0101, DQB1*0201, DQB1*0302, eiropiešiem, kuri lieto klozapīnu, agranulocitoze rodas ar HLA-DR*02, DRB1*1601, DRB5*02 DRB1*0502. Svarīga ir arī slimība, pret kuru attīstās agranulocitoze. Agranulocitozes attīstības risks ir augsts pacientiem ar reimatoīdo artrītu, kuri saņem kaptoprilu, un pacientiem ar nieru mazspēju, kuri saņem probenecīdu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kā attīstās leikopēnija?

Leikopēnija var rasties neitrofilu ražošanas, cirkulācijas vai pārdales traucējumu dēļ. Organismā neitrofili ir sadalīti trīs telpās – kaulu smadzenēs, perifērajās asinīs un audos. Neitrofili tiek ražoti kaulu smadzenēs, no kurām tie nonāk asinīs. Asinīs ir divas neitrofilu grupas – brīvi cirkulējošās un marginālās, piestiprinātās pie asinsvadu sieniņas. Pēdējie veido aptuveni pusi no neitrofiliem asinīs. Neitrofili iziet no asinsrites 6–8 stundu laikā un iekļūst audos.

Ķīmijterapijas un staru terapijas laikā iet bojā jaunas, aktīvi proliferējošas šūnas, t. i., kaulu smadzeņu baseins, un attīstās mielotoksiska agranulocitoze. Kaulu smadzeņu hematopoēze ir traucēta arī kaulu smadzeņu audzēja bojājumos, kuros kaulu smadzeņu hematopoēzi izspiež un nomāc audzēja šūnas. Aplastiskās anēmijas gadījumā novērojama mieloīdo cilmes šūnu skaita samazināšanās, un atlikušās šūnas ir funkcionāli bojātas, tām trūkst pietiekamas proliferācijas spējas un tās ir pakļautas apoptozei.

Sepses gadījumā neitrofilu intravaskulāra stimulācija ar aktivēto 5. komplementu (C5a) un endotoksīnu izraisa palielinātu neitrofilu migrāciju uz asinsvadu endotēliju un cirkulējošo neitrofilu skaita samazināšanos. Sepses gadījumā samazinās arī G-CSF receptoru ekspresija un tiek traucēta mieloīdo diferenciācija.

Dažās iedzimtās leikopēnijas, aplastiskās anēmijas, akūtas leikēmijas un mielodisplastiskā sindroma formās ir pluripotentu mieloīdo cilmes šūnu darbības traucējumi, kas noved pie neitrofilu ražošanas samazināšanās.

Leikopēnija parazitārās infekcijās ar splenomegāliju (malārija, kala-azars) rodas neitrofilu pastiprinātas sekvestrācijas rezultātā liesā. HIV infekcijas gadījumā inficējas hematopoētiskās cilmes šūnas un stromas šūnas kaulu smadzenēs, kas noved pie neitrofilu ražošanas samazināšanās, autoantivielu attīstības un nobriedušu leikocītu apoptozes palielināšanās.

Iedzimtas leikopēnijas gadījumā ir mutācija G-CSF receptora gēnā, kā arī defekts citās molekulās, kas atbild par signāla pārraidi, kad G-CSF iedarbojas. Tā rezultātā G-CSF fizioloģiskā devās nestimulē granulocitopoēzi. Ciklisko neitropēniju izraisa mutācija gēnā, kas kodē neitrofilo elastāzi, kā rezultātā tiek traucēta mijiedarbība starp neitrofilo elastāzi, serpīniem un citām vielām, kas ietekmē hematopoēzi.

Ar ķīmijterapiju nesaistītas zāļu izraisītas agranulocitozes attīstību var izraisīt toksiski, imūni un alerģiski mehānismi.

Leikopēnijas simptomi

Leikopēnijai nav specifisku izpausmju un tā var būt asimptomātiska, tās izpausmes izraisa infekcijas komplikāciju pievienošana, kuru attīstības risks ir atkarīgs no leikopēnijas dziļuma un ilguma. Ja neitrofilu skaits pirmās nedēļas laikā ir mazāks par 0,1x109 ^/ l, infekcija tiek atklāta 25% pacientu, bet 6 nedēļu laikā - 100% pacientu. Svarīgs ir leikopēnijas attīstības ātrums - pacienti, kuriem neitrofilu skaits ir strauji samazinājies, ir jutīgāki pret infekcijas komplikācijām nekā pacienti ar ilgstošu neitropēniju (piemēram, hronisku neitropēniju, aplastisku anēmiju, ciklisku neitropēniju utt.).

Drudža parādīšanās leikopēnijas gadījumā ir pirmā un bieži vien vienīgā infekcijas pazīme. 90% pacientu ar neitropēniju drudzis ir infekcijas izpausme, 10% tas rodas neinfekciozu procesu dēļ (reakcija uz zālēm, audzēja drudzis utt.). Pacientiem, kuri saņem glikokortikoīdu hormonus, infekcija var notikt bez ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Gandrīz pusei pacientu ar leikopēniju ir drudzis ar nenoteiktu infekcijas avotu. 25% febrilu pacientu ar neitropēniju ir mikrobioloģiski pierādīta infekcija, lielākajai daļai no viņiem ir bakterēmija. Vēl 25% pacientu infekcija tiek diagnosticēta klīniski, bet to nevar apstiprināt mikrobioloģiski. Pacientu ar leikopēniju inficēšanās notiek galvenokārt endogēnās floras dēļ, kas ir kolonizējusi infekcijas perēkļus.

Izolēta leikopēnija jānošķir no neitropēnijas citostatiskas slimības gadījumā, ko izraisa ķīmijterapija. Citostatisku slimību izraisa kaulu smadzeņu, kuņģa-zarnu trakta epitēlija, zarnu un ādas dalošo šūnu bojāeja. Bieža citostatiskas slimības izpausme ir aknu bojājums. Līdz ar infekcijas komplikācijām tiek atklāta anēmija, trombocitopēnija, hemorāģiskais sindroms, perorāls sindroms (mutes gļotādas pietūkums, čūlainais stomatīts) un zarnu sindroms (nekrotiska enteropātija vai neitropēnisks enterokolīts). Nekrotiskā enteropātija ir akūts iekaisuma process, ko izraisa zarnu epitēlija šūnu bojāeja, kas izpaužas kā vēdera uzpūšanās, bieža šķidra vēdera izeja un sāpes vēderā. Enteropātija noved pie mikrobiālās floras pārvietošanās, kam seko sepses un septiska šoka attīstība. 46% pacientu pirms septiskā šoka attīstības agranulocitozes stāvoklī ir nekrotiska enteropātija.

Infekcijas procesa gaitai pacientiem ar leikopēniju ir savas īpatnības.

Pārejamība

No pirmajām infekcijas pazīmēm līdz smagas sepses attīstībai paiet vairākas stundas. Septiska šoka gadījumā agranulocitozes stāvoklī trešdaļai pacientu drudzis sākas tikai dienu pirms arteriālas hipotensijas sākuma. Septiska šoka iznākums pacientiem ar hemoblastozi agranulocitozes stāvoklī notiek 2 reizes ātrāk nekā tajā pašā pacientu kategorijā bez leikopēnijas.

Iekaisuma procesa iezīmes leikopēnijas apstākļos

Mīksto audu infekcijas gadījumā nav strutainas izdalīšanās, lokālas iekaisuma izpausmes (apsārtums, pietūkums, sāpes) var būt nenozīmīgas, savukārt vispārēja intoksikācija ir izteikta. Nekrotiskā enteropātija bieži noved pie perianālajiem bojājumiem un iekaisuma, kas tiek atklāti 12% pacientu ar agranulocitozi. Pneimonija agranulocitozes stāvoklī notiek bez neitrofilo plaušu audu infiltrācijas. 18% gadījumu bakteriālas pneimonijas pirmajās 3 dienās rentgenogrammās nav izmaiņu, to var noteikt tikai ar datortomogrāfiju. Peritonīts, kas sarežģī nekrotiskās enteropātijas gaitu, bieži rodas izdzēstā veidā, bez izteikta sāpju sindroma, peritoneālās slimības simptomi var nebūt.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogēnu īpašības

Agranulocitozes stāvoklī līdzās bieži sastopamiem baktēriju patogēniem infekcijas komplikācijas var izraisīt patogēni, kas pacientiem bez leikopēnijas ir reti sastopami. Ilgstošas leikopēnijas gadījumā var rasties spontāna mioklostridiāla nekroze, kas izpaužas kā muskuļu sāpes, tūska, fulminants sepsis un septisks šoks. Diagnozi nosaka, rentgenā vai ultraskaņā nosakot brīvu gāzi starpmuskuļu audos, identificējot patogēnu asinīs un skartajos audos. Bieži tiek reģistrētas herpesvīrusu komplikācijas, ko izraisa herpes simplex vīrusi, citomegalovīruss un Epšteina-Barra vīruss. Candida spp. un Aspergillus spp. izraisīto mikotisko infekciju biežums ir augsts. Katram desmitajam pacientam ar ARF, kas attīstījās agranulocitozes gadījumā, plaušu bojājumu cēlonis ir Pneumocystis carinii. Vairāk nekā pusei pacientu ar agranulocitozi pneimoniju, kas izraisa ARF, vienlaikus izraisa vairāki patogēni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Leikopēnijas klasifikācija

Pēc ilguma:

• Akūta leikopēnija - ilgums nepārsniedz 3 mēnešus.
• Hroniska leikopēnija - ja tās ilgums pārsniedz 3 mēnešus.

Ir četri galvenie hroniskas neitropēnijas veidi:

1. iedzimts,
2. idiopātisks,
3. autoimūna,
4. ciklisks.

Pēc rašanās laika:

• Leikopēnija var būt iedzimta (Kostmana sindroms, cikliska neitropēnija) vai iegūta dzīves laikā.

Pēc leikopēnijas smaguma pakāpes:

• Neitrofilo leikocītu līmeņa samazināšanās dziļums nosaka infekcijas komplikāciju attīstības risku.

Leikopēnijas klasifikācija pēc smaguma pakāpes

Absolūtais neitrofilo skaits	Leikopēnijas pakāpe	Infekcijas komplikāciju risks
1–1,5 x 10⁻¹ /l	Viegli	Minimums
0,5–1 x 109 /l	Vidējs	Vidējs
<0,5x109 / l	Smaga (agranulocitoze)	Augsts risks

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Leikopēnijas etiopatogenētiskā klasifikācija

Traucēta neitrofilu veidošanās kaulu smadzenēs

• iedzimtas slimības (iedzimta, cikliska leikopēnija),
• audzēju slimības,
• daži medikamenti (zāles), starojums,
• B12 vitamīna vai folātu deficīts,
• aplastiska anēmija.

Paaugstināta neitrofilu iznīcināšana

• autoimūna leikopēnija,
• ķīmijterapija,
• neitrofilu sekvestrācija - mākslīgās asinsrites aparātā, "mākslīgās nieres" aparātā HD laikā,
• leikopēnija vīrusu infekciju gadījumā.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Leikopēnijas diagnoze

Lai diagnosticētu leikopēniju, nepieciešams noteikt absolūto neitrofilo skaitu asinīs; tikai leikocītu skaita noteikšana nav pietiekama. Vairākās slimībās absolūtais neitrofilo skaits var būt strauji samazināts, savukārt leikocītu skaits asinīs saglabājas normāls vai pat palielināts, piemēram, limfocītu, blastu šūnu u.c. dēļ. Lai to izdarītu, aprēķina leikocītu formulu, pēc tam summē visu granulocītu procentuālo daudzumu un iegūto summu dala ar 100, reizinot to ar leikocītu skaitu. Neitropēnija tiek diagnosticēta, ja neitrofilu skaits ir mazāks par 1,5x109 ^/ l. Ir nepieciešams arī skaitīt eritrocītus un trombocītus. Leikopēnijas saistība ar anēmiju, trombocitopēniju norāda uz iespējamu asinsrites sistēmas audzēja slimību. Diagnozi apstiprina blastu šūnu noteikšana perifērajās asinīs vai kaulu smadzenēs.

Kaulu smadzeņu punkcijas un trefīna biopsijas pētījums ļauj veikt diferenciāldiagnozi un noteikt leikopēnijas attīstības mehānismu (traucēta neitrofilu veidošanās kaulu smadzenēs, palielināta destrukcijas asinīs, netipisku vai blastu šūnu noteikšana utt.).

Ja diagnoze nav skaidra, nepieciešams papildus pārbaudīt asinis uz antinukleārajām antivielām, reimatoīdo faktoru, antigranulocītu antivielām, veikt aknu testus (transamināzes, bilirubīnu, vīrusu hepatīta marķierus utt.) un pārbaudīt B12 vitamīna un folātu līmeni.

Grūtības var rasties, diagnosticējot zāļu izraisītu agranulocitozi, kas nav saistīta ar ķīmijterapijas zāļu lietošanu. Gandrīz 2/3 pacientu lieto vairāk nekā divas zāles, tāpēc vienmēr ir grūti skaidri noteikt, kura no tām izraisīja agranulocitozi.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Kritēriji ne-ķīmijterapeitisko zāļu izraisītas agranulocitozes noteikšanai

• Neitrofilo leikocītu skaits <0,5x109 ^/ l ar vai bez drudža, klīniskām infekcijas pazīmēm un/vai septisku šoku.
• Agranulocitozes sākums ārstēšanas laikā vai 7 dienu laikā pēc pirmās zāļu devas lietošanas un pilnīga granulocitopoēzes atjaunošanās (>1,5x10 ⁹ /l neitrofilu asinīs) ne vēlāk kā mēnesi pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.
• Izslēgšanas kritēriji: iedzimtas vai imūnas leikopēnijas anamnēze, nesen pārciesta infekcijas slimība (īpaši vīrusu infekcija), nesen veikta ķīmijterapija vai staru terapija, imūnterapija, asins slimības.
• Zāļu izraisītas necitotoksiskas agranulocitozes gadījumā trombocītu skaits, sarkano asinsķermenīšu skaits un hemoglobīna līmenis parasti ir normāls. Kaulu smadzeņu izmeklēšana var izslēgt citus iespējamos agranulocitozes cēloņus.
• Zāļu izraisītas agranulocitozes gadījumā kaulu smadzenēs parasti ir normāls vai mēreni samazināts kopējais šūnu skaits un nav mieloīdo cilmes šūnu.
• Dažos gadījumos tiek novērots nobriedušu mieloīdo šūnu deficīts, vienlaikus saglabājoties nenobriedušām formām (līdz mielocītu stadijai) - tā sauktais "mieloīdais bloks", kas var būt zāļu/antivielu selektīvās mijiedarbības sekas uz nobriedušām šūnām vai arī atspoguļot atveseļošanās sākotnējo posmu.
• Mieloīdo prekursoru neesamība nozīmē, ka pirms leikocītu atjaunošanas perifērajās asinīs jāpaiet vismaz 14 dienām.
• Turpretī mieloīdās blokādes gadījumā leikocītu skaita atjaunošanos var sagaidīt 2–7 dienu laikā.

Drudža rašanās pacientiem ar agranulocitozi ir norāde uz infekcijas izraisītāja diagnostisku meklēšanu. Mikrobioloģiskā diagnostika nosaka atbilstošas antibakteriālās terapijas shēmas izvēli. Infekcija pacientiem ar agranulocitozi bieži ir polietioloģiska, tāpēc tikai viena patogēna noteikšanai nevajadzētu apturēt diagnostisko meklēšanu. Līdztekus tradicionālajiem mikrobioloģiskajiem pētījumiem pacienta ar agranulocitozi izmeklēšana ietver:

• sēnīšu antigēnu (mannānu, galaktomannānu) noteikšana asinīs, BAL, CSF,
• herpes simplex vīrusa, citomegalovīrusa, Epšteina-Barra vīrusa, kā arī antivielu pret tiem noteikšana asins serumā asins šūnās, skalošanas šķidrumā un cerebrospinālajā šķidrumā.

Šīs pacientu kategorijas sepses diagnoze bieži vien ir varbūtības pakāpe. Droša sepses diagnoze balstās uz šādām pazīmēm:

• infekcijas klīniskās izpausmes vai patogēna izolācija,
• SSVR,
• sistēmiskā iekaisuma laboratorisko marķieru identificēšana.

Tomēr 44% pacientu ar agranulocitozi attīstās drudzis bez noteikta infekcijas avota, un tikai 25% febrilu pacientu ar neitropēniju ir mikrobioloģiski pierādīta infekcija. Šiem pacientiem vienmēr ir viens no SIRS kritērijiem - neitropēnija. Drudža attīstība pacientam ar agranulocitozi, pat ja nav infekcijas avota, jāuzskata par iespējamu sepses izpausmi. Šādu iekaisuma reakcijas laboratorisku marķieri kā asins prokalcitonīnu var izmantot sepses diagnosticēšanai pacientiem ar agranulocitozi. Tomēr sēnīšu vai vīrusu infekciju pievienošanos, kas rodas kopā ar smagas sepses klīnisko ainu, var pavadīt normāls vai nedaudz paaugstināts prokalcitonīna līmenis asinīs.

Visbiežākā infekcijas komplikācija pacientiem ar agranulocitozi ir pneimonija. Infekciozu plaušu bojājumu diagnostikā pacientiem ar agranulocitozi jāiekļauj arī visticamākie patogēni.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Leikopēnijas skrīnings

Leikocītu skaita noteikšana asinīs, leikocītu formula, granulocītu absolūtais skaits asinīs.

Kā tiek novērsta leikopēnija?

Ķīmijterapijas izraisītas leikopēnijas profilakse parasti netiek veikta. Nieru un/vai aknu darbības traucējumu gadījumā ķīmijterapeijas zāļu devas jāsamazina, jo ir iespējama zāļu uzkrāšanās, kas var izraisīt ilgstošu, dažreiz neatgriezenisku agranulocitozi. Atsevišķām onkoloģisko un onkohematoloģisko pacientu kategorijām ķīmijterapijas laikā tiek veikta profilaktiska granulocītu koloniju stimulējošā faktora (G-CSF) ievadīšana, lai novērstu leikopēniju un/vai saīsinātu tās ilgumu.

Lai novērstu ne-ķīmijterapijas zāļu izraisītu agranulocitozi, izrakstot zāles, jāņem vērā anamnēzes dati, leikopēnijas attīstības pazīmes.

Leikopēnijas prognoze

Mirstība no leikopēnijas komplikācijām, kas rodas onkoloģisko slimību ārstēšanas laikā, svārstās no 4 līdz 30%. Mirstība no medikamentu izraisītas neķīmijterapijas agranulocitozes pēdējās desmitgadēs ir samazinājusies no 10–22% 20. gs. deviņdesmitajos gados līdz 5–10% pašlaik. Šis samazinājums ir saistīts ar labāku pacientu aprūpi, atbilstošu antibakteriālu terapiju infekcijas komplikāciju gadījumā un dažos gadījumos arī ar cerebrospinālā šķidruma (CSF) lietošanu. Augstāka mirstība novērojama medikamentu izraisītas agranulocitozes gadījumā gados vecākiem cilvēkiem, kā arī pacientiem, kuriem tā attīstījās uz nieru mazspējas fona vai bija saistīta ar bakterēmiju, septisku šoku.

Informācija pacientam

Pārbaudot, vai pacientam ir leikopēnija vai agranulocitoze, ārstam jāinformē pacients, ka viņam jāizvairās no nepietiekami termiski apstrādātas gaļas, jēla ūdens, jālieto sulas, piena produkti tikai rūpnīcas iepakojumā un pasterizēti produkti. Aizliegts ēst nemazgātus jēlus augļus un dārzeņus. Apmeklējot sabiedriskās vietas, pacientam jāvalkā sejas maska un jāizvairās no saskares ar cilvēkiem, kas cieš no elpceļu slimībām. Ja parādās paaugstināta ķermeņa temperatūra, nekavējoties jāsazinās ar medicīnas personālu un, kā parasti, jāveic neatliekamā hospitalizācija.