Legg-Calve-Perthes slimība

Legg-Calve-Perthes slimība (jeb augšstilba kaula galvas osteohondroze) ir visizplatītākais augšstilba kaula galvas aseptiskās nekrozes veids bērnībā. Līdz šim slimība ir izraisījusi nopietnus gūžas locītavas anatomiskās struktūras un funkcijas traucējumus un līdz ar to pacientu invaliditāti. Perthes slimība kā patstāvīga slimība tika atklāta tikai pagājušā gadsimta sākumā; pirms tam tā tika uzskatīta par kaulu tuberkulozi. Starp gūžas locītavu slimībām bērnībā tā ir sastopama 25,3% bērnu.

Perthesa slimībai ir dažāda smaguma pakāpe, ko galvenokārt nosaka nekrozes vietas (tā sauktā sekvestra) lielums, lokalizācija epifīzē un bērna vecums slimības sākumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi Legg-Calve-Perthes slimība

Legg-Calve-Perthes slimības cēloņi un patogeneze nav pilnībā noskaidrota. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem, Perthes slimības predisponējošie faktori ir iedzimta muguras smadzeņu displāzija un reģionālās asinsvadu sistēmas fizioloģiska pārstrukturēšana.

Iedzimta muguras smadzeņu displāzija (apakšējo krūšu kurvja un augšējo jostasvietas segmentu līmenī) ar dažādu smaguma pakāpi izraisa apakšējo ekstremitāšu inervācijas traucējumus. Tā rezultātā rodas anatomiskas un funkcionālas izmaiņas asinsvadu sistēmā gūžas locītavas rajonā. Anatomiskās izmaiņas sastāv no visu locītavu apgādājošo asinsvadu hipoplāzijas un neliela skaita anastomožu starp tiem. Funkcionālie traucējumi ietver artēriju spazmas, ko izraisa simpātiskās sistēmas pastiprināta ietekme un vēnu refleksīvā paplašināšanās. Tie noved pie artēriju pieplūdes samazināšanās, apgrūtinātas venozās atteces un latentas augšstilba kaula galvas un kakla kaulaudu išēmijas.

Augšstilba kaula galvas epifīzes asinsvadu sistēmas fizioloģiskā pārstrukturēšana no puerīla asinsapgādes tipa līdz pieaugušo tipam ievērojami palielina asinsrites traucējumu attīstības iespējamību.

Funkcionālās pārslodzes, mikrobojājumi, traumas, hipotermija un infekcijas ir faktori, kas izraisa augšstilba kaula galvas asinsapgādes dekompensāciju, kaulu audu išēmijas pāreju uz tās nekrozi un slimības klīnisko sākumu.

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomi Legg-Calve-Perthes slimība

Pertesa slimības agrīnie simptomi ir raksturīgs sāpju sindroms un ar to saistīta viegla klibošana un ierobežots kustību diapazons locītavā.

Sāpes parasti ir periodiskas un dažādas intensitātes. Visbiežāk tās lokalizējas gūžas vai ceļa locītavā, kā arī gar augšstilbu. Dažreiz bērns vairākas dienas nevar uzlikt svaru uz sāpošās kājas un tāpēc paliek gultā, bet biežāk staigā klibojot. Klibums var būt viegls, kājas vilkšanas veidā, un ilgst no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām.

Klīnisko izpausmju periodi parasti mijas ar remisijas periodiem. Dažos slimības gadījumos sāpju sindroms vispār nav.

Diagnostika Legg-Calve-Perthes slimība

Izmeklēšanā tiek konstatēta viegla ārējās rotācijas kontraktūra un apakšējās ekstremitātes muskuļu hipotrofija. Parasti gūžas abdukcija un iekšējā rotācija ir ierobežota un sāpīga. Bieži tiek atklātas jostas-krustu daļas mugurkaula spondilomielodisplāzijas klīniskās pazīmes, kas, visticamāk, liecina par Perthesa slimību.

Ja ir ierobežota gūžas abdukcija vai iekšējā rotācija un raksturīgi anamnētiski dati, gūžas locītavu rentgenogrāfija tiek veikta divās projekcijās (anteroposterior projekcija un Lauensteina projekcija).

Instrumentālās diagnostikas metodes

Pirmie slimības radioloģiskie simptomi ir skartās epifīzes ārējās-sānu daļas neliels slīpums (saplacinājums) un tās kaulu struktūras retināšana ar paplašinātu radiogrāfiski redzamu locītavas spraugu.

Nedaudz vēlāk atklājas "slapja sniega" simptoms, kas sastāv no epifīzes kaulu struktūras neviendabīguma parādīšanās ar palielināta un samazināta optiskā blīvuma zonām un norāda uz osteonekrozes attīstību.

Pēc tam seko nospieduma lūzuma stadija, kurai ir izteiktāks radiogrāfisks attēls un ko raksturo epifīzes kaula struktūras augstuma samazināšanās un sablīvēšanās ar tās normālās arhitektūras zudumu - "krīta epifīzes" simptoms.

Bieži vien iespaida lūzuma stadijas sākumu raksturo subhondrālas patoloģiskas lūzuma līnijas parādīšanās skartajā epifīzē - "naga" simptoms, kura lokalizācija un garums var paredzēt potenciālā nekrozes perēkļa - sekvestrācijas - lielumu un lokalizāciju un līdz ar to slimības smagumu.

Ir vispārpieņemts, ka slimības pirmā stadija - osteonekrozes stadija - ir atgriezeniska un ar nelielu nekrozes perēkli, kas ātri revaskularizējas, tā neprogresē līdz iespiešanās lūzuma stadijai. Subhondrālas patoloģiskas lūzuma līnijas parādīšanās epifīzē norāda uz ilgstošas, pakāpeniskas patoloģiskā procesa gaitas sākumu, kas var ilgt vairākus gadus.

Pēdējā laikā MRI bieži tiek izmantota augšstilba kaula galvas osteohondropātijas agrīnai diagnostikai. Šai metodei ir augsta jutība un specifiskums. Tā ļauj atklāt un noteikt precīzu nekrozes perēkļa izmēru un lokalizāciju augšstilba kaula galvā vairākas nedēļas agrāk, nekā tas tiek atklāts rentgenā.

Arī sonogrāfija ļauj laikus aizdomas par slimību, taču Pertesa slimības diagnostikā tai ir tikai palīgvērtība. Sonogrāfija nosaka augšstilba kaula proksimālās metaepifīzes akustiskā blīvuma un locītavas izsvīduma izmaiņas. Turklāt tā palīdz izsekot epifīzes struktūras atjaunošanās dinamikai.

Pertesa slimības klīniskā un radioloģiskā aina turpmākajās stadijās (iespiediena lūzums, fragmentācija, atjaunošanās un iznākums) ir tipiska, un slimības diagnoze nav sarežģīta, tomēr, jo vēlāk diagnoze tiek noteikta, jo sliktāka ir prognoze par gūžas locītavas normālas anatomiskās struktūras un funkcijas atjaunošanos.

[ 6 ], [ 7 ]