Ļaundabīga ekrīna poroma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ļaundabīga ekrīna poroma (sin.: porokarcinoma, epidermotropiska ekrīna karcinoma, ekrīna porokarcinoma) ir ļoti rets audzējs, kas parasti rodas uz ilgstošas ekrīnas poromas fona vai de novo uz nemainītas ādas. Tas parasti rodas gados vecākiem cilvēkiem, pacientu vidējais vecums ir 67 gadi, vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm. 45% gadījumu audzējs lokalizējas uz apakšējo ekstremitāšu ādas, 20% - uz rumpja ādas, 15% - uz galvas un 10% - uz augšējām ekstremitātēm. Reti porokarcinomai var būt neparasta lokalizācija, īpaši uz naga gultas uz starojuma dermatīta fona, vai arī tā var rasties pacientam, kas cieš no pigmentētas kserodermas.

Ļaundabīgas ekrīnas poromas simptomi

Klīniski tas izpaužas kā eksofītisks mezgls, kura virsma ir erodēta, uz platas pamatnes, ar diametru 1-5 cm. Augšana ir relatīvi lēna, ar aizkavētu metastāžu reģionālajos limfmezglos 30%. Dažos gadījumos metastāzes pavada limfostāze.

Patomorfoloģiju raksturo bazaloīdu šūnu izaugumi epidermā un šūnu kompleksi dermā. Intraepidermālo komponentu, atšķirībā no tā labdabīgā līdzinieka, pārstāv lielu šūnu fokālie kopumi ar hiperhromatiskiem, polimorfiem kodoliem, mitotiskām figūrām un nekrotiskiem perēkļiem. Audzēja šūnu kopās dažreiz ir redzamas kanāliņiem līdzīgas struktūras. Intradermālie kompleksi sastāv no gaišām šūnām ar lieliem netipiskiem kodoliem, kas satur rupji izkliedētu hromatīnu. Starp šūnu izaugumiem ir sastopamas spraugām līdzīgas vai smalki cistiskas dobumi un ortokeratotiskas "ragveida pērles". Gar audzēja auklu perifēriju veidojas iekaisuma infiltrāts. Audzēja šūnas dažreiz ir atrodamas dermas limfvados. Primārās porokarcinomas gadījumā ar dažādu biežumu var novērot šādus histoloģiskus variantus: pagetoīda šūnu tips hiperplastiskā epidermā; šūnas ar dzidru citoplazmu ar augstu glikogēna saturu; gļotu perēkļi stromā; perineurāla invāzija. Dzidros šūnu variantos tika konstatēta zema fosforilāzes aktivitāte, kas ir saistīta ar šī enzīma deficītu pacientiem ar cukura diabētu, un tas savukārt noved pie glikogēna uzkrāšanās audzēja šūnās. Ultrastrukturālie pētījumi apstiprināja šūnu plakanās epitēlija raksturu ar tonofilamentu, savstarpēji saistītu citoplazmas bārkstiņu, sablīvētu savienojumu un intracitoplazmatisku lūmenu klātbūtni.

Ļaundabīgas ekrīnas poromas histoģenēze. Porokarcinoma ir ļaundabīgs audzējs ar struktūru diferenciāciju, kas raksturīga ekrīna sviedru dziedzera kanāla intraepidermālai daļai. Imūnhistoķīmiskā izmeklēšanā kanāla struktūras un keratinizācijas perēkļi dod pozitīvu reakciju ar karcinoembrionālo AG, ar epitēlija membrānu AG un alfa-laktāta talbumīna antigēnu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]