Krāsu anomālija: veidi, pārbaude ar attēliem

Acu spēja atšķirt objektus, pamatojoties uz gaismas viļņu garumiem, ko tās atstaro, izstaro vai pārraida, nodrošina cilvēkam krāsu redzi. Krāsu redzes traucējumi jeb krāsu anomālija rodas, ja tīklenes fotosensorā slāņa šūnas nedarbojas pareizi, kā rezultātā cilvēks var nespēt atšķirt sarkano un zaļo krāsu vai vispār neuztvert zilo krāsu.

[ 1 ]

Epidemioloģija

Problēmas ar krāsu uztveri skar līdz pat 8% vīriešu un tikai 0,5% sieviešu. Saskaņā ar citiem datiem, krāsu anomālija skar vienu no divpadsmit vīriešiem un vienu no divsimt sievietēm. Tajā pašā laikā pilnīgas krāsu redzes trūkuma (ahromatopsijas) izplatība ir viens gadījums uz 35 tūkstošiem cilvēku, un daļēja vienkrāsainība tiek konstatēta vienam cilvēkam no 100 tūkstošiem.

Statistika lēš dažādu veidu krāsu anomāliju noteikšanas biežumu atkarībā no dzimuma šādi:

• vīriešiem: protanopija – 1%; deuteranopija – 1-1,27%; protanomālija – 1,08%; deuteranomālija – 4,6%.
• sievietēm: protanopija – 0,02%; deuteranopija – 0,01%; protanomālija – 0,03%; deuteranomālija – 0,25-0,35%.

Tiek uzskatīts, ka divas trešdaļas krāsu redzes deficīta gadījumu ir saistīti ar anomālu trihromātiju.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi krāsu anomālijas

Oftalmoloģijā krāsu anomāliju cēloņi, kas saistīti ar krāsu redzes traucējumiem (kods H53.5 saskaņā ar ICD-10), tiek klasificēti kā primārie (iedzimtie) un sekundārie (iegūti noteiktu slimību rezultātā).

Krāsu anomālijas visbiežāk rodas jau no dzimšanas brīža, jo tās tiek mantotas kā ar X hromosomu saistītas recesīvas izmaiņas tīklenes fotopigmentu līmenī. Visizplatītākā ir krāsu aklums (sarkanzaļā krāsu aklums). Šī krāsu anomālija galvenokārt novērojama vīriešiem, bet to pārnēsā arī sievietes, un vismaz 8% sieviešu populācijas ir tās nesējas. Lasiet arī - Krāsu aklums sievietēm

Krāsu uztveres traucējumu oftalmoloģiskie cēloņi var būt saistīti ar

• tīklenes pigmenta epitēlija distrofija;
• pigmentozais retinīts (tīklenes fotoreceptoru iedzimta deģenerācija, kas var rasties jebkurā vecumā);
• konusa fotoreceptoru iedzimta distrofija;
• pigmenta epitēlija atdalīšanās centrālās serozās horioretinopātijā;
• tīklenes asinsvadu traucējumi;
• ar vecumu saistīta makulas deģenerācija;
• traumatisks tīklenes bojājums.

Iespējamie neirogēnie krāsu anomāliju cēloņi ir signālu pārraides traucējumi no tīklenes fotoreceptoriem uz smadzeņu garozas primārajiem redzes kodoliem, un tas bieži notiek idiopātiskas intrakraniālas hipertensijas gadījumā ar redzes nerva saspiešanu vai redzes nerva demielinizējošu iekaisumu (neirītu). Krāsu redzes zudums var rasties arī redzes nerva bojājumu dēļ Deviča slimības (autoimūna neiromielīta), neirosifilisa, Laima slimības un neirosarkoidozes gadījumā.

Retāk sastopami sekundārās krāsu anomālijas cēloņi ir kriptokoku meningīts, abscess smadzeņu pakauša rajonā, akūts izkliedēts encefalomielīts, subakūts sklerotisks panencefalīts, arahnoidālas saaugumi un kavernoza sinusa tromboze.

Centrālā vai kortikālā ahromatopsija var rasties smadzeņu pakauša daivas redzes garozas anomāliju dēļ.

Lai gan ģenētiskie krāsu redzes defekti vienmēr ir divpusēji, iegūtā krāsu anomālija var būt monokulāra.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Riska faktori

Papildus iedzimtībai un uzskaitītajām slimībām riska faktori ir trauma vai asiņošana smadzenēs, katarakta (lēcas apduļķošanās) un ar vecumu saistīta tīklenes spēju atšķirt krāsas pasliktināšanās, kā arī hronisks kobalamīna (B12 vitamīna) deficīts, saindēšanās ar metanolu, zāļu ietekme uz smadzenēm un dažu medikamentu blakusparādības.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Apsverot krāsu anomālijas patogenezi, ir vispārīgi jāapraksta tīklenes pigmenta epitēlija (to iekšējā apvalka) funkcionālās īpašības, no kurām lielāko daļu veido fotoreceptoru (neirosensorās) šūnas. Pēc perifēro izaugumu formas tos sauc par stieņiem un konusiem. Pirmie ir daudz vairāk (apmēram 120 miljoni), bet neuztver krāsu, un acu jutību pret krāsu nodrošina 6-7 miljoni konusu šūnu.

To membrānas satur retinilidēna gaismjutīgus GPCR superģimenes proteīnus – opsīnus (fotopsīnus), kas darbojas kā krāsu pigmenti. L-konusa receptoros ir sarkanais LWS-opsīns (OPN1LW), M-konusa receptoros ir zaļais MWS-opsīns (OPN1MW), bet S-konusa receptoros ir zilais SWS-opsīns (OPN1SW).

Krāsu uztveres sensoriskā transdukcija, tas ir, gaismas fotonu pārvēršana elektroķīmiskos signālos, notiek S, M un L konusa šūnās caur receptoriem, kas saistīti ar opsīniem. Zinātnieki ir atklājuši, ka šī proteīna gēni (OPN1MW un OPN1MW2) ir atbildīgi par krāsu redzes pigmentiem.

Sarkanzaļo krāsu aklumu (daltonismu) izraisa LWS opsīna kodējošās secības neesamība vai izmaiņas, un par to ir atbildīgi gēni 23. X hromosomā. Iedzimta acu nejutīgums pret zilo krāsu ir saistīts ar mutācijām SWS opsīna gēnos 7. hromosomā, un arī tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā.

Turklāt daži konusa receptori tīklenes pigmenta epitēlijā var nebūt pilnībā. Piemēram, tritanopijā (dihromatiska krāsu anomālija) S konusa receptori nav pilnībā, un tritanomālija ir viegla tritanopija forma, kuras gadījumā S receptori atrodas tīklenē, bet tiem ir ģenētiskas mutācijas.

Neirogēnas etioloģijas iegūtā krāsu redzes deficīta patogeneze ir saistīta ar impulsu vadīšanas traucējumiem no fotoreceptoriem uz smadzenēm, ko izraisa redzes nerva (II galvaskausa nerva) pārklājošā mielīna apvalka iznīcināšana.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomi krāsu anomālijas

Dažādu veidu krāsu akluma galvenie simptomi izpaužas kā pilnīga krāsu aklums vai uztveres kropļojumi.

Ahromatopsijai raksturīgs pilnīgs krāsu redzes trūkums. Pilnīga tīklenes sarkano fotoreceptoru izslēgšana nozīmē protanopiju, un cilvēks sarkano krāsu redz kā melnu.

Deuteranopijai raksturīgi sarkanās un zaļās krāsas kropļojumi; jo īpaši gaiši zaļo toņu vietā cilvēks redz tumšus sarkanus toņus, un violetas krāsas vietā, kas ir tuvu spektram, cilvēks redz gaiši zilu krāsu.

Cilvēki ar tritanopiju jauc zilo krāsu ar zaļo, dzeltenā un oranžā krāsa izskatās rozā, bet purpursarkanie objekti izskatās tumši sarkani.

Anomālas trihromatisma gadījumā tīklenē ir visi trīs konusa fotoreceptoru veidi, bet viens no tiem ir defektīvs – ar nobīdītu maksimālo jutību. Tas noved pie uztvertā krāsu spektra sašaurināšanās. Tādējādi protanomalijas gadījumā ir kropļota zilās un dzeltenās krāsas uztvere, deiteranomalijas gadījumā ir neatbilstība sarkanās un zaļās krāsas toņu uztverē – viegla deiteranopija. Savukārt tritanomalijas simptoms izpaužas nespējā atšķirt tādas krāsas kā zilā un violetā.

[ 21 ], [ 22 ]

Veidlapas

Normālu krāsu redzi, saskaņā ar trihromatisko teoriju, nodrošina trīs tīklenes fotoreceptoru šūnu (konusu) jutība, un atbilstoši primāro krāsu skaitam, kas nepieciešams, lai atbilstu visiem spektrālajiem toņiem, cilvēki ar ģenētiski noteiktām krāsu anomālijām tiek iedalīti monohromatos, dihromatos vai anomālos trihromatos.

Fotoreceptoru šūnu jutība atšķiras:

S-konusa receptori reaģē tikai uz īsiem gaismas viļņiem - ar maksimālo garumu 420-440 nm (zilā krāsā), to skaits ir 4% no fotoreceptoru šūnām;

M-konusa receptori, kas veido 32%, uztver vidēja garuma viļņus (530-545 nm), krāsa - zaļa;

L-konusa receptori ir atbildīgi par jutību pret garviļņu gaismu (564–580 nm) un nodrošina sarkanās krāsas uztveri.

Pastāv šādi galvenie krāsu anomāliju veidi:

• ar monohromatiskumu - ahromatopsija (ahromatopsija);
• ar dihromātiju – protanopiju, deiteranopiju un tritanopiju;
• ar anomālu trihromātiju – protanomāliju, deiteranomāliju un tritanomāliju.

Lai gan lielākajai daļai cilvēku ir trīs veidu krāsu receptori (trihromatiskā redze), gandrīz pusei sieviešu ir tetrahromācija, tas ir, četru veidu konusa pigmenta receptori. Šī paaugstinātā krāsu atšķiršanas spēja ir saistīta ar divām tīklenes konusa receptoru gēnu kopijām X hromosomās.

[ 23 ]

Diagnostika krāsu anomālijas

Lai diagnosticētu krāsu anomāliju vietējā oftalmoloģijā, parasti tiek izmantots krāsu uztveres tests, izmantojot E. Rabkina pseidoizohromatiskās tabulas. Ārzemēs ir līdzīgs krāsu anomālijas tests, ko veic japāņu oftalmologs S. Išihara. Abos testos ir iekļautas daudzas fona attēlu kombinācijas, kas ļauj noteikt krāsu redzes defekta raksturu.

Anomaloskopija – izmeklēšana, izmantojot anomaloskopu – tiek uzskatīta par jutīgāko diagnostikas metodi krāsu uztveres traucējumu noteikšanai.

[ 24 ], [ 25 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ir nepieciešama, lai identificētu iegūtā (sekundārā) krāsu uztveres traucējuma cēloņus, kam var būt nepieciešama smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.