Iedzimtais sifiliss

Iedzimts sifiliss attīstās Trepopema pallidum iekļūšanas rezultātā auglim no slimas mātes caur sifilisa skartu placentu.

Veselīga placenta ir filtrs gaišajām treponēmām. Lai spiroheta varētu iekļūt auglim, placentai vispirms ir jābūt skartai ar sifilisu, kam seko placentas barjeras pārkāpums. Augļa infekcija caur placentu var notikt vai nu tad, kad gaišās treponēmas tiek pārnestas bērna organismā kā emboli caur nabas vēnu, vai arī tad, kad gaišās treponēmas iekļūst augļa limfātiskajā sistēmā caur nabassaites limfātiskajām spraugām.

Sifilisa ietekme uz grūtniecību izpaužas kā tā traucējumi vēlu spontāno abortu un priekšlaicīgu dzemdību veidā, bieži notiek nedzīvi dzimuši bērni (priekšlaicīgi vai laikā) un slimu bērnu dzimšana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Iedzimta sifilisa simptomi

Ņemot vērā klīniskās izpausmes no epidemioloģiskā viedokļa, tiek izdalīti šādi iedzimta sifilisa periodi: augļa sifiliss, agrīns iedzimts sifiliss (kurā izšķir zīdaiņa sifilisu un agrīnās bērnības sifilisu) un vēlīns iedzimts sifiliss (pēc 4 gadiem).

Augļa sifilisa gadījumā tiek novēroti specifiski iekšējo orgānu un sistēmu bojājumi, kas noved pie vēlīniem spontāniem abortiem un nedzīvi dzimušiem bērniem.

Mirušajam auglim ir raksturīgs izskats: āda ir ļengana, saburzīta zemādas audu nepietiekamas attīstības dēļ, viegli savācas mazās krokās, seja ir grumbaina un iegūst vecuma izskatu (veca cilvēka seja). Ir aknu, liesas palielināšanās un baltas pneimonijas pazīmes.

Iedzimta sifilisa klīniskās izpausmes zīdaiņa vecumā rodas pirmajos 2 dzīves mēnešos. Vienlaikus tiek skarta āda, gļotādas un iekšējie orgāni.

Agrākie izsitumi šajā periodā ir sifilisks pemfiguss. Izsitumi atrodas uz plaukstām, pēdām, apakšdelmiem un apakšstilbiem. Uz infiltrētās pamatnes parādās zirņa un ķirša lieluma pūslīši, sākumā to saturs ir serozs, pēc tam kļūst strutains, dažreiz hemorāģisks. Pūslīšus ieskauj specifiska papulāra infiltrāta zona zilgani sarkanā krāsā.

8–10 nedēļas pēc dzimšanas parādās difūza Hohsingera infiltrācija, kas parasti lokalizējas uz pēdām, plaukstām, sejas un galvas ādas. Pēc tam attīstās slimības raksturīgās pazīmes: bojājums ir asi norobežots, tam ir gluda, spīdīga, zilgani sarkana, pēc tam plaisaina brūngani sarkana virsma, to raksturo blīvi elastīga konsistence, kas noved pie plaisu veidošanās, kurām ir radiāli virzieni ap muti un kuras atstāj mūža garumā tā sauktās starojošās Robinsona-Furnjē rētas. Turklāt tiek novēroti plaši vai ierobežoti rozolozi, papulāri un pustulozi izsitumi visās to variācijās, līdzīgi kā sifilisa sekundārajā periodā. Šīm rozolām ir tendence saplūst un lobīties. Bērna vispārējais stāvoklis ir pasliktinājies (drudzis), ir nelieli fokāli vai difūzi matu izkrišanas un attīstās sifilītisks rinīts (deguna eju sašaurināšanās, gļotaini strutaini izdalījumi, kas izžūst krevelēs). Elpošana caur degunu ir ievērojami apgrūtināta, padarot sūkšanu neiespējamu. Papulāra deguna starpsienas infiltrācija noved pie tās iznīcināšanas un deguna deformācijas( seglu vai strupu formā, "kazai līdzīga").Ir kaulu sistēmas bojājumi osteohondrīta veidā, kas beidzas ar ekstremitāšu kaulu patoloģiskiem lūzumiem( Papagaiļa pseidoparalīze).

Agrīnās bērnības iedzimtā sifilisa gadījumā uz ādas visbiežāk novērojami ierobežoti, lielpapulāri (parasti slapji) plaši kondilomu tipa izsitumi, bet uz gļotādām - erozīvas papulas; bieži tiek skarti kauli (garu cauruļveida kaulu sifilitiskais periostīts), retāk - iekšējie orgāni un nervu sistēma.

Vēlīna iedzimta sifilisa izpausmes rodas vecumā no 5 līdz 17 gadiem, bet var parādīties arī vēlāk. Vēlīna iedzimta sifilisa simptomus var iedalīt "noteiktās", "iespējamās" un "distrofiskās" pazīmēs, un tie bieži atbilst dažādu orgānu un sistēmu bojājumiem iegūtā terciārā sifilisa gadījumā.

Beznosacījumu pazīmes ietver Hačinsona triādi: Hačinsona zobi (mucas vai kalta formas priekšzobi, košļājamās virsmas hipoplāzija ar pusmēness formas iecirtumu gar brīvo malu); parenhimatozs keratīts (vienmērīga pienaini balta radzenes necaurredzamība ar fotofobiju, asarošanu un blefarospazmu); labirinta kurlums (iekaisuma parādības un asiņošana iekšējā ausī kombinācijā ar deģeneratīviem procesiem dzirdes nervā).

Iespējamās pazīmes ir: sifilisks horioretinīts (raksturīgs "sāls un piparu" raksts uz deguna pamatnes); zobenveida stilbiņi - difūza osteoperiostīta rezultāts ar reaktīvu osteosklerozi un kāju kaulu priekšējo izliekumu; seglu formas vai "kazai līdzīgs" deguns (sifiliska rinīta vai deguna starpsienas smaganu rezultāts); guļus stāvoklis (asi izvirzīti frontālie pauguri ar rievu starp tiem); "nieru formas (maciņa formas) zobs", Minas zobs (pirmo molāru košļājamo pauguru nepietiekama attīstība); Furnjē "līdakas zobs" (līdzīgas izmaiņas ilknī ar tā brīvā gala retināšanu); Robinsona-Furnjē radiālās rētas (ap muti pēc Hoksingera infiltrācijām); sifilisks gonīts (Klestona sinovīts), kas rodas gar; hroniska alerģiska sinovīta veids (kam raksturīga asu sāpju, drudža un locītavu disfunkcijas neesamība); nervu sistēmas bojājumi (runas traucējumi, demence utt.).

Distrofiskās pazīmes ir: Ausitida zīme (atslēgas kaula krūšu gala sabiezējums difūzas hiperostozes dēļ); "olimpiskā piere" (frontālās un parietālās tuberkulozes palielināšanās); augstās ("gotiskās") aukslējas; infantilā (saīsinātā) Dubois-Gissart mazā pirkstiņa forma (piektā metakarpālā kaula hipoplāzija); Queyrat aksifoidija (xiphoid izauguma neesamība); Gachet diastema (plaši izvietoti augšējie priekšzobi); Carabelli tuberkulis (papildu tuberkulis uz augšējā žokļa pirmā molāra košļājamās virsmas); Tarpovska hipertrihoze (matu pārmērīga augšana uz pieres gandrīz līdz uzacīm). Visām uzskaitītajām distrofijām atsevišķi nav diagnostiskas vērtības. Tikai vairāku distrofiju klātbūtne kombinācijā ar citām sifilisa pazīmēm un anamnēzes datiem var palīdzēt diagnosticēt iedzimtu sifilisu neskaidros gadījumos.

Iedzimta sifilisa diagnostika

Iedzimta sifilisa diagnostiku sarežģī iespējamība, ka mātes IgG var transplacentāri pāriet uz augli. Tas sarežģī pozitīva seroloģiskā sifilisa testa interpretāciju zīdainim. Lēmums par ārstēšanu bieži vien jāpieņem, pamatojoties uz sifilisa identificēšanu mātei, mātes ārstēšanas atbilstību, klīnisku, laboratorisku vai radiogrāfisku sifilisa pierādījumu klātbūtni zīdainim un zīdaiņa netreponemālā seroloģiskā testa rezultāta salīdzinājumu ar mātes rezultātu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kam jāveic pārbaude?

Visiem zīdaiņiem, kas dzimuši seropozitīvām mātēm, jāveic kvantitatīvi netreponemāli seroloģiskie testi (RPR vai VDRL) ar serumu (nabassaites asinis var būt piesārņotas ar mātes asinīm un dot viltus pozitīvu rezultātu). Treponemālie testi, TRHA un FTA-abs, nedrīkst tikt veikti ar zīdaiņa serumu.

Aptauja

Visiem zīdaiņiem, kas dzimuši mātēm ar pozitīviem seroloģiskajiem sifilisa testiem, jāveic rūpīga fiziskā pārbaude, lai atklātu iedzimta sifilisa pazīmes (piemēram, bezolbaltumvielu tūsku, dzelti, gelatosplenomegāliju, rinītu, ādas izsitumus un/vai ekstremitāšu pseidoparalīzi). Lai atklātu placentas vai nabassaites patoloģiju, ieteicams veikt imunofluorescenci. Aizdomīgu bojājumu vai izdalījumu (piemēram, deguna izdalījumu) izmeklēšanai ieteicams arī tumšā lauka mikroskops vai DIF.

Turpmāka zīdaiņa novērtēšana ir atkarīga no jebkādām anomālijām fiziskās apskates laikā, mātes ārstēšanas vēstures, infekcijas stadijas ārstēšanas laikā un mātes (dzemdību laikā) un zīdaiņa netreponemālo testu titru salīdzināšanas, kas veikta, izmantojot tās pašas metodes un tajā pašā laboratorijā.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]