Iedzimta zarnu obstrukcija

Iedzimta zarnu nosprostojums ir stāvoklis, kad tiek traucēta zarnu vielas pāreja caur gremošanas traktu.

Rakstā detalizēti aprakstīti jaundzimušo bērnu zarnu obstrukcijas attīstības cēloņi un mehānismi, klīniskā aina un diagnostikas metodes, ķirurģiskā ārstēšana un prognoze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloģija

Dažādu zarnu nosprostojuma formu sastopamība ir 1 uz 2000–20 000 jaundzimušajiem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cēloņi iedzimta zarnu obstrukcija

Iedzimtas zarnu obstrukcijas cēloņi ir vesela vēdera dobuma orgānu slimību un malformāciju grupa:

• zarnu atrezija vai stenoze,
• zarnu caurules saspiešana (gredzenveida aizkuņģa dziedzeris, enterocistoma),
• zarnu sienas malformācijas (Hiršprunga slimība),
• cistiskā fibroze,
• mezentērijas rotācijas un fiksācijas pārkāpums (Ledda sindroms, vidusauss volvuluss).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenesis

Lielākā daļa zarnu caurulīšu defektu rodas intrauterīnās attīstības sākumposmā (4–10 nedēļas) un ir saistīti ar traucētu zarnu sienas, zarnu lūmena veidošanos, zarnu augšanu un rotāciju. No 18. līdz 20. intrauterīnās attīstības nedēļai auglis sāk veikt rīšanas kustības, un norītie augļūdeņi uzkrājas virs aizsprostojuma, izraisot zarnu paplašināšanos. Aizkuņģa dziedzera aizmugurējās daļas attīstības anomālijas 5. līdz 7. intrauterīnās attīstības nedēļā var izraisīt pilnīgu divpadsmitpirkstu zarnas nosprostojumu. Ģenētiski noteikta aizkuņģa dziedzera cistiskā fibroze cistiskās fibrozes gadījumā noved pie blīva un bieza mekonija veidošanās – ileuma nosprostojuma cēloņa terminālās daļas līmenī. Hiršprunga slimības ģenēze balstās uz ganglija šūnu migrācijas aizkavēšanos no neironu cekuliem uz zarnu gļotādu, kā rezultātā rodas aperistaltiska zona, caur kuru zarnu satura pārvietošanās kļūst neiespējama. Kad zarna sagriežas, tiek traucēta asins piegāde zarnu sieniņai, kas var izraisīt zarnas nekrozi un perforāciju.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi iedzimta zarnu obstrukcija

Pēc bērna piedzimšanas klīnisko pazīmju parādīšanās laiks un to smagums ir atkarīgs ne tik daudz no defekta veida, cik no obstrukcijas līmeņa. Iedzimta zarnu obstrukcija jāpieņem, ja tūlīt pēc piedzimšanas aspirācijas laikā no bērna kuņģa tiek iegūti vairāk nekā 20 ml satura. Pastāv divi galvenie raksturīgie simptomi: vemšana ar patoloģiskiem piemaisījumiem (žults, asinis, zarnu saturs) un izkārnījumu neesamība ilgāk par 24 stundām pēc piedzimšanas. Jo distālāks ir obstrukcijas līmenis, jo vēlāk parādās klīniskie simptomi un jo izteiktāka ir bērna vēdera uzpūšanās. Žņaugšana (zarnu volvulus) izraisa sāpju sindromu, kam raksturīgas trauksmes un raudāšanas lēkmes.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Veidlapas

Ir augsta un zema zarnu nosprostojums, dalīšanas līmenis ir divpadsmitpirkstu zarna.

40–62% gadījumu divpadsmitpirkstu zarnas obstrukciju raksturo hromosomu slimības un kombinētas attīstības anomālijas:

• sirds defekti,
• hepatobiliārās sistēmas defekti,
• Dauna sindroms,
• Fankoni anēmija

50% bērnu ar tievās zarnas atreziju tiek atklāts intrauterīns zarnu volvuluss, kombinētas anomālijas rodas 38–55% gadījumu, hromosomu aberācijas ir reti sastopamas.

Iedzimta resnās zarnas obstrukcija bieži tiek kombinēta ar iedzimtiem sirds defektiem (20–24%), muskuļu un skeleta sistēmas traucējumiem (20%) un uroģenitālās sistēmas traucējumiem (20%); hromosomu slimības ir reti sastopamas.

Ar mekonija ileusu elpošanas problēmas var parādīties tūlīt pēc dzimšanas vai plaušu bojājumi var rasties vēlāk (jaukta cistiskās fibrozes forma).

Hiršprunga slimības gadījumā ir iespējama kombinācija ar centrālās nervu sistēmas, muskuļu un skeleta sistēmas un ģenētisko sindromu defektiem.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikācijas un sekas

Agrīnā pēcoperācijas perioda komplikācijas:

• sepse,
• PON,
• zarnu asiņošana,
• zarnu aizsprostojums,
• peritonīts.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostika iedzimta zarnu obstrukcija

Vēdera dobuma orgānu rentgenogrammās (gan vienkāršā, gan ar kontrastvielu) var noteikt šķidruma līmeni zemas obstrukcijas gadījumā, "dubultā burbuļa" simptomu divpadsmitpirkstu zarnas obstrukcijas gadījumā, kalcifikācijas mekonija ileusa gadījumā vai pirmsdzemdību zarnu perforāciju. Hiršprunga slimības diagnozi apstiprina zarnu biopsija un irigogrāfija.

Pirmsdzemdību diagnoze

Iedzimtu zarnu nosprostojumu var aizdomas sākt jau no 16.–18. intrauterīnās attīstības nedēļas, palielinoties augļa zarnu vai kuņģa apgabalam. Vidējais tievās zarnas nosprostojuma diagnozes noteikšanas laiks ir 24–30 nedēļas, precizitāte ir 57–89%. Polihidramnijs parādās agri un rodas 85–95% gadījumu, tā rašanās ir saistīta ar augļūdeņu izmantošanas mehānismu pārkāpumiem auglim. Iedzimtu resnās zarnas nosprostojumu vairumā gadījumu nediagnosticē, jo šķidrums uzsūcas zarnu gļotādā, kā rezultātā zarnas neizplešas. Svarīgs kritērijs ir haustras neesamība un vēdera izmēra palielināšanās.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Prognoze

Izdzīvošanas rādītājs pēc operācijas ir 42–95 %. Dažiem bērniem nepieciešama atkārtota ķirurģiska ārstēšana (2. stadija). Ja pēc iedzimtas zarnu nosprostojuma operācijas tiek saglabātas visas kuņģa-zarnu trakta daļas, prognoze ir labvēlīga. Problēmas, kas rodas, ir saistītas ar uztura traucējumiem (nepietiekamu uzturu, alerģijām) un disbakteriozi. Ar ievērojamām zarnu rezekcijām veidojas "īsās zarnas" sindroms, kas rada ievērojamas problēmas, kas saistītas ar uzturu un smagu nepietiekamu uzturu. Parenterālai barošanai nepieciešamas vairākas ilgstošas hospitalizācijas, un dažreiz atkārtotas operācijas. Ar cistisko fibrozi prognoze ir nelabvēlīga.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]