Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Angiomatoze iedzimta hemorāģiska (Randu-Oslera-Vebera slimība): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Iedzimta hemorāģiska angiomatoze (sin. Rendu-Oslera-Vēbera slimība) ir iedzimta autosomāli dominējoša slimība, gēna lokuss - 9q33-34. To raksturo asinsvadu anomālijas telangiektāziju, zirnekļveidīgu asinsvadu nevi, angiomas līdzīgu elementu veidā, kas galvenokārt atrodas uz sejas ādas, mutes dobumā, gremošanas traktā un citos orgānos, kas izraisa biežu asiņošanu, īpaši deguna asiņošanu.
Iedzimtas hemorāģiskas angiomatozes (Rendu-Oslera-Vēbera slimības) patomorfoloģija. Dermā ir atrodamas sinusveida struktūras, kas izklātas ar saplacinātu endotēliju un ko ieskauj saistaudu slāņi. Apkārtējos audos novērojamas distrofiskas izmaiņas.
Iedzimtas hemorāģiskas angiomatozes (Rendu-Oslera-Vēbera slimības) histoģenēze. Pastiprināta asiņošana ir saistīta ar plazminogēna aktivatora satura palielināšanos telangiektāzijas zonā, kas noved pie fibrinolītiskās aktivitātes palielināšanās perikapilārajos audos. Vairumā gadījumu asinsvadu sieniņas defekts ir lokalizēts venulās, bet var būt iesaistīti arī lielāki asinsvadi.
[ Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?