Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Hipertrofiska kardiomiopātija ir iedzimta vai iegūta slimība, kam raksturīga izteikta sirds kambaru miokarda hipertrofija ar diastolisku disfunkciju, bet bez palielinātas pēcslodzes (atšķirībā, piemēram, no aortas vārstuļu stenozes, aortas koarktācijas, sistēmiskas arteriālas hipertensijas). Simptomi ir sāpes krūtīs, aizdusa, ģībonis un pēkšņa nāve. Obstruktīvas hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā parasti dzirdams sistoliskais troksnis, kas pastiprinās Valsalvas manevra laikā. Diagnozi nosaka ar ehokardiogrāfijas palīdzību. Ārstēšana tiek veikta ar beta blokatoriem, verapamilu, dizopiramīdu un dažreiz ar ķīmisku redukciju vai ķirurģisku izplūdes trakta obstrukcijas noņemšanu.

Hipertrofiska kardiomiopātija (HCM) ir bieži sastopams pēkšņas nāves cēlonis jauniem sportistiem. Tā var izraisīt neizskaidrojamas ģībšanas lēkmes un to var diagnosticēt tikai autopsijas laikā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hipertrofiskas kardiomiopātijas cēloņi

Lielākā daļa hipertrofiskās kardiomiopātijas gadījumu ir iedzimti. Ir zināmas vismaz 50 dažādas mutācijas, kas tiek iedzimtas autosomāli dominējošā veidā; spontānas mutācijas ir bieži sastopamas. Iespējams, ka tas skar 1 no 500 cilvēkiem, un stenotipiskā izpausme ir ļoti mainīga.

Miokarda patoloģiju raksturo šūnu un miofibrilu dezorientācija, lai gan šīs izpausmes nav specifiskas hipertrofiskai kardiomiopātijai. Visbiežāk sastopamajos variantos starpkambaru starpsienas augšējā daļa zem aortas vārstuļa ir izteikti hipertrofēta un sabiezējusi, ar minimālu vai bez kreisā kambara (KK) aizmugurējās sienas hipertrofijas; šo variantu sauc par asimetrisku starpsienas hipertrofiju. Sistoles laikā starpsiena sabiezē, un dažreiz mitrālā vārstuļa priekšējā lapiņa, kas jau ir dezorientēta kambara neregulārās formas dēļ, tiek iesūkta starpsienā ar ātrgaitas asins plūsmu (Venturi efekts), vēl vairāk sašaurinot izplūdes traktu un samazinot sirds izsviedi. Iegūto traucējumu var saukt par hipertrofisku obstruktīvu kardiomiopātiju. Retāk starpsienas vidusdaļas hipertrofija izraisa intrakavitāru gradientu papilāru muskuļu līmenī. Abās formās distālais kreisais kambaris galu galā var kļūt plāns un paplašināties. Rodas arī apikāla hipertrofija, bet tā netraucē izplūdi, lai gan šis variants sistoles laikā var izraisīt apikālā kreisā kambara obliterāciju.

Kontraktilitāte ir pilnīgi normāla, kā rezultātā ir normāla izsviedes frakcija (EF). Vēlāk EF palielinās, jo sirds kambaram ir mazs tilpums un tas gandrīz pilnībā iztukšojas, lai uzturētu sirds izsviedi.

Hipertrofija izraisa stingru, nepakļāvīgu kambari (parasti kreiso kambari), kas pretojas diastoliskajai piepildīšanai, paaugstinot diastoliskā gala spiedienu un tādējādi palielinot plaušu vēnu spiedienu. Palielinoties piepildīšanas pretestībai, sirds izsviede samazinās, un šo efektu pastiprina jebkurš izplūdes trakta gradients. Tā kā tahikardija samazina piepildīšanās laiku, simptomi parasti rodas galvenokārt slodzes laikā vai tahiaritmiju gadījumā.

Koronārā asins plūsma var būt traucēta, izraisot stenokardiju, ģīboni vai aritmijas, ja nav koronāro artēriju slimības. Asins plūsma var būt traucēta, jo kapilāru blīvuma attiecība pret kardiomiocītiem ir patoloģiska (kapilāru/miocītu nelīdzsvarotība) vai intramurālo koronāro artēriju lūmena diametrs ir sašaurināts intimas un medijas hiperplāzijas un hipertrofijas dēļ. Turklāt perifēro asinsvadu pretestība un aortas saknes diastoliskais spiediens samazinās fiziskās slodzes laikā, kā rezultātā samazinās koronāro artēriju perfūzijas spiediens.

Dažos gadījumos miocīti pakāpeniski iet bojā, iespējams, tāpēc, ka nelīdzsvarotība kapilāru/miocītu līmenī izraisa hronisku plašu išēmiju. Miocītiem atmirstot, tos aizstāj plaša fibroze. Šajā gadījumā hipertrofētais kambaris ar diastolisko disfunkciju pakāpeniski paplašinās, un attīstās sistoliskā disfunkcija.

Infekciozais endokardīts var sarežģīt hipertrofisku kardiomiopātiju mitrālā vārstuļa anomālijas un straujas asiņu aizplūšanas dēļ agrīnās sistoles laikā. Atrioventrikulāra blokāde dažreiz ir vēlīna komplikācija.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Simptomi parasti parādās vecumā no 20 līdz 40 gadiem un ir saistīti ar slodzi. Tie ir sāpes krūtīs (parasti atgādina tipisku stenokardiju), aizdusa, sirdsklauves un ģībonis. Pacientiem var būt viens vai vairāki no šiem simptomiem. Ģībonis parasti rodas bez brīdinājuma slodzes laikā nediagnosticētas ventrikulāras vai priekškambaru aritmijas dēļ un ir augsts pēkšņas nāves riska rādītājs. Hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā pēkšņu nāvi izraisa ventrikulāra tahikardija vai fibrilācija. Tā kā sistoliskā funkcija ir saglabāta, pacienti reti sūdzas par nogurumu.

Asinsspiediens un sirdsdarbības ātrums parasti ir normāli, un paaugstināta venozā spiediena simptomi ir reti. Ar izplūdes trakta obstrukciju miega artērijas pulsam ir straujš kāpums, dalīts maksimums un straujš kritums. Apikālais impulss var būt izteikts kreisā kambara hipertrofijas dēļ. Bieži ir klātesoša ceturtā sirds skaņa (S4) _, kas saistīta ar spēcīgu priekškambaru kontrakciju uz slikti padevīga kreisā kambara fona vēlīnā diastolē.

Starpsienas hipertrofija rada izsviedes sistolisku troksni, kas neizstaro uz kaklu un var būt dzirdams pie kreisās krūšu kaula robežas trešajā vai ceturtajā starpribu telpā. Sirds virsotnē var būt dzirdams mitrālā regurgitācijas troksnis mitrālā vārstuļa konfigurācijas izmaiņu dēļ. Ar labā kambara izplūdes trakta sašaurināšanos dažreiz dzirdams izsviedes sistoliskais troksnis otrajā starpribu telpā pie kreisās krūšu kaula robežas. Hipertrofiskas kardiomiopātijas kreisā kambara izplūdes trakta izsviedes troksnis var pastiprināties Valsalvas manevra rezultātā (kas samazina venozo atteci un kreisā kambara diastolisko tilpumu), pazeminot aortas spiedienu (piemēram, ar nitroglicerīnu) vai kontrakcijas laikā pēc ekstrasistoles (kas palielina izplūdes trakta spiediena gradientu). Saspiežot roku, palielinās aortas spiediens, tādējādi samazinot troksni.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnoze

Pieņemtā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz tipisko troksni un simptomiem. Neizskaidrojama ģībšana jauniem sportistiem vienmēr jāveic, lai izslēgtu HCM. Šī patoloģija jānošķir no aortas stenozes un išēmiskas sirds slimības, kam var būt līdzīgi simptomi.

Tiek veikta EKG un 2D ehokardiogrāfija (labākais neinvazīvais tests diagnozes apstiprināšanai). Bieži tiek veiktas krūškurvja rentgenogrāfijas, taču tās parasti nav ievērojamas, jo sirds kambari nav paplašināti (lai gan kreisais priekškambaris var būt palielināts). Pacienti ar ģīboni vai pastāvīgām aritmijām jānovēro slimnīcā. Slodzes testi un Holtera monitorēšana bieži vien ir noderīgi augsta riska pacientiem, lai gan šiem pacientiem diagnoze ir sarežģīta.

EKG parasti parādās kreisā kambara hipertrofijas pazīmes (piemēram, S vilnis V vadā plus R vilnis V vadā vai V > 35 mm). Ļoti dziļi starpsienas O viļņi I, aVL, V un V vadā bieži tiek novēroti ar asimetrisku starpsienas hipertrofiju. HCM gadījumā QRS komplekss dažreiz tiek atrasts V3 un V4 vadā, imitējot iepriekšēju miokarda infarktu. Viļņi parasti ir patoloģiski, visbiežāk dziļi simetriski invertēti viļņi ir I, aVL, V5 un V6 vadā. ST segmenta depresija šajos vados ir arī bieži sastopama. P vilnis parasti ir plats, sadalīts II, III un aVF vadā, un divfāzisks V un V vadā, kas norāda uz kreisā atriuma hipertrofiju. Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma gadījumā pastāv paaugstināts preeksitācijas fenomena risks, kas izraisa aritmiju.

Divdimensiju Doplera ehokardiogrāfija palīdz diferencēt kardiomiopātijas formas un noteikt kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcijas pakāpi, tostarp spiediena gradientu un stenotiskā segmenta lokalizāciju. Šis pētījums ir īpaši svarīgs medikamentozas vai ķirurģiskas ārstēšanas efektivitātes uzraudzībai. Smagas izplūdes trakta obstrukcijas gadījumos dažreiz tiek atzīmēta aortas vārstuļa slēgšanās sistoles vidusdaļā.

Sirds kateterizācija parasti tiek veikta tikai tad, ja plānota invazīva ārstēšana. Koronārajām artērijām parasti nav būtiskas stenozes, bet vielmaiņas izmeklējumi var atklāt miokarda išēmiju, ko izraisa artēriju lūmena intramurāla sašaurināšanās, nelīdzsvarotība kapilāru/miocītu līmenī vai patoloģisks kambaru sieniņu spriegums. Gados vecākiem pacientiem var būt arī koronāro artēriju slimība.

[ 13 ], [ 14 ]