Hiperkinēzija

Neapzināti radītas un fizioloģiski nepiemērotas aktīvās kustības - hiperkinēze - ir saistītas ar dažādu lokalizāciju muskuļu nervu regulācijas patoloģijām un rodas centrālās un somatiskās nervu sistēmas bojājumu rezultātā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi hiperkinēzijas

Hiperkinēzes cēloņi, tāpat kā daudzas citas motoriskās anomālijas, ir saistīti ar smadzeņu motorās aparāta, smadzeņu garozas, smadzeņu stumbra vai muguras smadzeņu motorās zonas motoro neironu un inhibējošo neironu, motoro nervu šķiedru, neiromuskulāro sinapšu u.c. daļēju disfunkciju.

Hiperkinēzes etioloģijas atslēga ir centrālās nervu sistēmas ekstrapiramidālās sistēmas "darbības traucējumi". Šīs ārkārtīgi sarežģītās neirotransmiteru sistēmas funkcionālais uzdevums ir regulēt muskuļu sasprindzinājumu un relaksāciju, kontrolēt ķermeņa pozīciju telpā un kontrolēt sejas izteiksmes, kā arī visas automātiski notiekošās ķermeņa motorās reakcijas. Smadzeņu garozas motoro centru, motoro analizatoru kodolu (atrodas subkorteksā), smadzenīšu zobaino kodolu un vadīšanas ceļu darba koordinācijas traucējumi izkropļo motoro neironu impulsus, kas nonāk muskuļos. Šo traucējumu dēļ cilvēka nebrīvprātīgās motoriskās prasmes iegūst patoloģisku raksturu, un tad tiek diagnosticēta ekstrapiramidālā hiperkinēze.

Ja organiska vai funkcionāla patoloģija ietekmē smadzeņu stumbra retikulārās zonas motoros centrus, tad rodas smadzeņu stumbra distoniska hiperkinēze, un subkortikālo motoro struktūru bojājumi rada subkortikālu hiperkinēzi: horeisku, atetoīdu, mioklonisku.

Galveno lomu spēlē neapzināto cilvēka kustību bioķīmiskais mehānisms, kura pamatā ir tādi pamata neirotransmiteri kā dopamīns, acetilholīns un gamma-aminosviestskābe (GABA). Dopamīns, ko sintezē smadzeņu nervu šūnu aksoni, ir motorās aktivitātes stimulators, un tā iedarbību līdzsvaro antagonisti neirotransmiteri - acetilholīns un GABA. Ja gamma-aminosviestskābe ir galvenais centrālās nervu sistēmas inhibējošais neirotransmiters, tad acetilholīns ierosina autonomās nervu sistēmas neironus un nodrošina nervu impulsu pārraidi no motorajiem nerviem uz muskuļu perifēro nervu galu postsinaptisko membrānu receptoriem. Turklāt motoro nervu impulsu pārraidē ir iesaistīti arī citi "ķīmiskie kurjeri": adrenalīns, noradrenalīns, serotonīns, glicīns, glutamīnskābe un asparagīnskābe.

Neirofiziologi ir noskaidrojuši, ka kustību traucējumu cēlonis var būt nelīdzsvarotība organisma šo neirotransmiteru vielu ražošanā un attiecīgi izmaiņas to receptoru reakcijā. Arī problēmas ar bazālo gangliju - priekšsmadzeņu subkorteksa struktūru, kas regulē kustību funkcijas - darbību ir tieši saistītas ar ekstrapiramidālas hiperkinēzes rašanos. Šo neironu mezglu bojājumi un to savienojumu ar muguras smadzenēm pārtraukšana izraisa nekontrolētu dažādu muskuļu grupu hiperaktivitāti.

Tas viss var notikt smadzeņu asinsvadu bojājumu (hroniskas smadzeņu išēmijas) rezultātā; muskuļu nervu saspiešanas rezultātā; cerebrālās triekas; endokrīnās sistēmas slimību (hipertireoīdisma); autoimūnu un iedzimtu patoloģiju (reimatisma, multiplās sklerozes, sistēmiskās sarkanās vilkēdes) rezultātā. Starp hiperkinēzes organiskajiem cēloņiem ir arī traumatiskas smadzeņu traumas, audzēji, neiroinfekcijas (meningīts, encefalīts) vai toksiska (galvenokārt medikamentoza) iedarbība uz smadzeņu struktūrām.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi hiperkinēzijas

Tika hiperkinēze tiek uzskatīta par visizplatītāko smadzeņu kustību traucējumu veidu. To raksturo sejas un kakla muskuļu automātiskas impulsīvas kustības, kas izskatās kā bieža mirkšķināšana un acu šķielēšana, stereotipiskas grimases, konvulsīvas monotonas galvas noliekšanas vai pagriezieni utt. Kā atzīmē eksperti, šāda veida hiperkinēze kļūst izteiktāka, ja cilvēks ir noraizējies vai atrodas emocionālas pārslodzes stāvoklī. Piemēram, tikā hiperkinēze var būt refleksīva un izpausties kā cilvēka reakcija uz pārāk skaļu skaņu vai pēkšņu gaismas uzplaiksnījumu.

Arī šāda veida hiperkinēzes simptomi var izpausties kā piespiedu skaņas, kas rodas balsenes, rīkles vai mutes muskuļu strauju saraušanās kustību dēļ. Starp citu, lielākajai daļai pacientu izdodas uz sekundes daļu apturēt tiku, taču tas prasa milzīgas pūles, pēc tam paroksizms ir neizbēgams (tas ir, lēkme attīstās spēcīgāk un ilgst ilgāk). Taču neviens no hiperkinēzes veidiem, tostarp tiki, miega stāvoklī neparādās.

Horeiforma hiperkinēze, kurai ir arī tādi nosaukumi kā horeiskā hiperkinēze, ģeneralizētā hiperkinēze vai horeja, izpaužas kā sejas muskuļu aritmiskas izteiksmīgas kustības uzacu, acu, mutes, deguna, kā arī ekstremitāšu muskuļu rajonā.

Hemifaciālas spazmas jeb sejas hiperkinēze parasti novērojamas vienā sejas pusē: sejas muskuļu konvulsīvas aritmiskas kontrakcijas var variēt no periodiski biežas līdz gandrīz nemainīgai. Visas sejas hiperkinēzi sauc par paraspazmu. Kad sejas hiperkinēze skar muskuļu gredzenu ap acīm, cilvēks pastāvīgi neviļus aizver acis, un šajā gadījumā tiek diagnosticēta blefarospazma. Ja saraujas mutes apļveida vai radiālie muskuļi (iesaistot arī apakšžokļa muskuļus), tad šādu patoloģiju sauc par orofaciālu distoniju jeb mutes hiperkinēzi, kas vizuāli tiek uztverta kā grimases raustīšana. Ar mēles genioglossus, styloglossus un garenisko muskuļu inervācijas traucējumiem parādās mēles hiperkinēze, un pacienti ar šo problēmu bieži neviļus izbāž mēli.

Horeiskas hiperkinēzes simptomi bieži parādās vecumdienās ar smadzeņu daļu senilu atrofiju (smadzeņu asinsrites traucējumu dēļ), infekcijām un smadzeņu traumām, ar Behtereva horeisko epilepsiju, ar ģenētiski noteiktu Hantingtona slimību. Ja vienā ķermeņa pusē ekstremitātēs parādās diezgan biežas nekontrolētas kustības ar lielu šūpošanās amplitūdu, tad neirologi pēc šiem simptomiem nosaka balismu, kas var pat liecināt par smadzeņu audzēju.

Šāda veida patoloģiskām motorikām, piemēram, atetoīdajai hiperkinēzei, ir ļoti raksturīgas pazīmes nesteidzīgas, dīvainas pirkstu, kāju un pēdu locīšanās veidā, taču spazmas bieži vien aptver seju, kaklu un rumpi. Šādi klīniskie gadījumi tiek definēti kā horeoatetoīda hiperkinēze vai horeoatoze. Ar šiem kinētiskajiem traucējumiem laika gaitā var attīstīties ievērojami locītavu un muskuļu kustīguma ierobežojumi (kontraktūras).

Tremors ir ļoti bieži atkārtotas, diezgan ritmiskas, zemas amplitūdas galvas (augšup-lejup un pa kreisi-pa labi), roku (īpaši plaukstu un pirkstu) un bieži vien visa ķermeņa kustības. Dažiem cilvēkiem trīce var kļūt intensīvāka miera stāvoklī, bet citiem tā var kļūt intensīvāka, mēģinot veikt jebkādas mērķtiecīgas darbības. Tipiska trīce ir visspilgtākā Parkinsona slimības pazīme.

Lēna tipa hiperkinēze var parādīties uz dažu muskuļu zema tonusa un citu muskuļu spastisku kontrakciju fona, un tā ir distoniska hiperkinēze. Šāda veida motoriskā patoloģija tiek novērota pacientiem ar hiperkinētisku cerebrālo trieku. Neirologi izšķir arī griešanās (vērpes) spazmu jeb deformējošo muskuļu distoniju, kurā jebkuras darbības izraisa pēkšņas, nekontrolētas, aritmiskas kakla muskuļu (spazmiska tortikollis) un rumpja spirālveida kustības, piespiežot cilvēku ieņemt ļoti dīvainas statiskas pozas. Un jo plašāks ir process, jo augstāka ir pacienta motorisko ierobežojumu pakāpe, kas pēc kāda laika noved pie pastāvīgi deformēta ķermeņa telpiskā stāvokļa.

Miokloniskās hiperkinēzes simptomi izpaužas kā asas un straujas raustīšanās – sinhronas vai secīgas viena vai vairāku dažādu lokalizāciju muskuļu (galvenokārt mēles, galvas sejas daļas un kakla) kontrakcijas. Pēc tam seko muskuļu relaksācija, ko bieži pavada trīce. Ievērojama daļa šādu motorisko disfunkciju ir saistīta ar smadzeņu struktūru ģenētisku deģenerāciju, un tām ir ģimenes anamnēze.

Kā norāda eksperti, bērniem raksturīgāka ir neirozei līdzīga hiperkinēze, kas izpaužas kā atsevišķu visa ķermeņa muskuļu raustīšanās, un tā ir skaidri jānošķir no obsesīvi kompulsīviem traucējumiem. Un šeit pareiza diagnostika ir izšķiroša.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika hiperkinēzijas

Ekstrapiramidālas izcelsmes hiperkinēzes diagnostika nav viegls uzdevums, bet neirologi to risina, pamatojoties uz:

• pacienta sūdzību uzklausīšana un anamnēzes vākšana;
• pacienta pārbaude, lai noteiktu viņa normālo kustību līmeni un patoloģisko kustību diapazonu;
• vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
• elektrokardiogrammas;
• elektroencefalogrammas;
• elektromiogrammas (nervu impulsu ātruma noteikšana);
• ultraskaņas smadzeņu angiogrāfija (smadzeņu asinsvadu sistēmas stāvokļa izpēte);
• smadzeņu datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Gadījumos, kad pacientiem ir ateroskleroze, endokrīnās slimības, autoimūnas patoloģijas vai audzēja perēkļi smadzenēs, diagnozes noteikšanā tiek iesaistīti attiecīgā medicīniskā profila speciālisti.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Profilakse

Hiperkinēzes profilaksei ir viens mērķis – atbalstīt smadzeņu motoro aparāta un tā “vadītās” muskuļu sistēmas maksimālu fizioloģisko darbību. Fizisko vingrinājumu, racionāla režīma un pareiza uztura ieguvumi ir acīmredzami. Dažos gadījumos var palīdzēt akupunktūra. Speciālisti iesaka lietot B grupas vitamīnus, C un E vitamīnus, kā arī neaizvietojamās taukskābes (oleīnskābe, linolskābe, arahidonskābe u. c.).

Hiperkinēzei nepieciešama kvalificēta medicīniskā aprūpe, un tās ārstēšana var būt mūža garumā.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoze

Hiperkinēzes prognoze, jo šāda veida CNS patoloģija attīstās daudzu iemeslu dēļ, tostarp tādu, pret kuriem mūsdienu medicīna ir bezspēcīga, piemēram, augļa smadzeņu bojājumi, neirodeģeneratīvas, autoimūnas vai ģenētiski noteiktas slimības. Šādos gadījumos prognoze pēc definīcijas nevar būt pozitīva.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]