Sejas hiperkinēzijas

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Organiskas izcelsmes hiperkinēze

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hiperkinētiskie sindromi, kuros dominē sejas muskuļu iesaistīšanās

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sejas paraspazma

Izšķir šādas blefarospazmas formas:

• primārais: blefarospazmas-oromandibulāras distonijas sindroms (sejas paraspazma, Mežas sindroms, Brēgela sindroms);
• sekundāri - organiskās smadzeņu slimībās (Parkinsona slimība, progresējoša supranukleārā paralīze, multiplās sistēmas atrofija, multiplā skleroze, distonijas plus sindromi, asinsvadu, iekaisuma, vielmaiņas un toksiski (ieskaitot neiroleptiskos) nervu sistēmas bojājumi);
• ko izraisa oftalmoloģiski iemesli;
• citas formas (sejas hemispazma, sejas sinkinēze, sāpīgi tiki un citas "perifēras" formas).

Primāra (distoniska) blefarospazma novērojama sejas paraspazmas attēlā. Sejas paraspazma ir specifiska idiopātiskas (primāras) distonijas forma, kas literatūrā aprakstīta ar dažādiem nosaukumiem: Meža paraspazma, Brēgela sindroms, blefarospazmas-oromandibulāras distonijas sindroms, kraniālā distonija. Sievietes tiek skartas trīs reizes biežāk nekā vīrieši.

Parasti slimība sākas ar blefarospazmu, un šādos gadījumos mēs runājam par fokālo distoniju ar blefarospazmas sindromu. Parasti pēc dažiem gadiem pievienojas mutes muskuļu distonija. Pēdējo sauc par oromandibulāru distoniju, un visu sindromu apzīmē kā segmentālu distoniju ar blefarospazmu un oromandibulāru distoniju. Tomēr laika intervāls starp blefarospazmas parādīšanos un oromandibulāras distonijas sākumu dažreiz ilgst daudzus gadus (līdz pat 20 gadiem vai ilgāk), tāpēc daudzi pacienti vienkārši nenodzīvo līdz vispārinātai paraspazmas stadijai. Šajā sakarā šo blefarospazmas sindromu var pamatoti uzskatīt gan par stadiju, gan par sejas paraspazmas formu. Šajā gadījumā izolētu blefarospazmu dažreiz sauc par esenciālu blefarospazmu.

Daudz retāk slimība sākas ar sejas apakšējo pusi ("apakšējā Brēgela sindroms"). Parasti ar šāda veida Brēgela sindroma debiju distonija pēc tam neģeneralizējas visā sejā, tas ir, blefarospazma nepievienojas oromandibulārajai distonijai, un visos turpmākajos slimības posmos šis sindroms saglabājas fokāls.

Sejas paraspazma visbiežāk rodas 5.-6. dzīves desmitgadē. Bērnībā slimība attīstās ārkārtīgi reti. Tipiskos gadījumos slimība sākas ar nedaudz pastiprinātu mirkšķināšanu, kas pakāpeniski palielinās biežumā, kam seko orbikulārā acs muskuļa tonisku spazmu parādīšanās ar šķielēšanu (blefarospazma). Slimības sākumā aptuveni 20% gadījumu blefarospazma ir vienpusēja vai izteikti asimetriska. Ļoti reti blefarospazma pēc ilgstošas novērošanas paliek pastāvīgi vienpusēja. Pēdējā gadījumā aktuāla kļūst Brēgela sindroma un sejas hemispazmas diferenciāldiagnoze. Pašas blefarospazmas motoriskais modelis šajās slimībās ir atšķirīgs, taču uzticamāka un vienkāršāka metode diferenciāldiagnozē ir hiperkinēzes dinamikas analīze.

Sejas paraspazma, kas sākusies pakāpeniski, ļoti lēni, 2–3 gadu laikā, progresē, pēc tam kļūst stacionāra. Reti, aptuveni 10 % pacientu, ir iespējamas īslaicīgas remisijas.

Smaga blefarospazma izpaužas ar ārkārtīgi intensīvu mirkšķināšanu un var būt saistīta ar sejas hiperēmiju, aizdusu, sasprindzinājumu un roku kustībām, kas norāda uz pacienta neveiksmīgiem mēģinājumiem pārvarēt blefarospazmu. Blefarospazmai raksturīgas koriģējošas žesti (īpaši slimības sākumposmā) un paradoksālas kinēzijas, kurām ir liela daudzveidība. Visbiežāk blefarospazma izzūd jebkuras orālās aktivitātes laikā (smēķēšana, konfekšu sūkšana, saulespuķu sēklu ēšana, izteiksmīga runa utt.), emocionālas aktivizēšanās laikā (piemēram, ārsta apmeklējuma laikā), pēc nakts miega, alkohola lietošanas, tumsā, aizverot vienu aci un, jo īpaši, aizverot abas acis.

Blefarospazmam ir izteikta stresa izraisoša iedarbība, un slimībai progresējot, tā izraisa nopietnus adaptācijas traucējumus nespējas dēļ izmantot redzi ikdienas dzīvē. To pavada ievērojami emocionāli personiski un disomniski traucējumi. Divas trešdaļas pacientu ar smagu blefarospazmu kļūst "funkcionāli akli", jo viņi nespēj izmantot redzes funkciju, kas pati par sevi ir saglabāta.

Tāpat kā visas citas distoniskās hiperkinēzes, blefarospazma ir atkarīga no stājas inervācijas īpašībām: gandrīz vienmēr ir iespējams atrast tādas acs ābolu pozīcijas, kurās blefarospazma izzūd. Tā parasti samazinās vai pilnībā izzūd, ekstremāli nolaižot acs ābolus kustību izsekošanas laikā. Pacienti atzīmē atvieglojumu ar pusnolaistiem plakstiņiem (rakstīšana, mazgāšana, adīšana, saziņa un kustība ar pusnolaistām acīm). Hiperkinēze bieži samazinās sēdus stāvoklī un, kā likums, izzūd guļus stāvoklī, kas vienā vai otrā mērā ir raksturīgi visām distonijas formām. Vislielākā provocējošā ietekme uz blefarospazmu ir dabiska saules gaisma ārā.

Aprakstītās parādības ir distoniskās hiperkinēzes klīniskās diagnostikas pamatprincipi. To vērtība palielinās, ja pacientam tiek konstatēti vairāki no iepriekšminētajiem raksturīgajiem simptomiem.

Blefarospazmas diferenciāldiagnoze jāveic iepriekš minēto primāro un sekundāro blefarospazmas formu ietvaros. Šo sarakstu vajadzētu papildināt tikai ar plakstiņu atvēršanās apraksijas sindromu, ar kuru dažreiz ir jādiferencē blefarospazma. Tomēr nedrīkst aizmirst, ka plakstiņu atvēršanās apraksija un blefarospazma bieži vien var pastāvēt līdzās vienam un tam pašam pacientam.

Distoniskā blefarospazma sekundārās formas, kas novērotas dažādu smadzeņu organisko slimību (Parkinsona slimība, progresējoša supranukleārā paralīze, multiplās sistēmas atrofija, multiplā skleroze, distonijas plus sindromi, asinsvadu, iekaisuma, vielmaiņas un toksiski, tostarp neiroleptiski, nervu sistēmas bojājumi) attēlā, pārnēsā visas distoniskā blefarospazma klīniskās pazīmes un tiek atpazītas, pirmkārt, tipisko dinamisko īpašību dēļ (koriģējoši žesti un paradoksāla kinēzija, nakts miega ietekme, alkohols, vizuālās aferentācijas izmaiņas utt.) un, otrkārt, pavadošo neiroloģisko simptomu dēļ, kas izpaužas iepriekš uzskaitītajās slimībās.

Oftalmoloģisku iemeslu dēļ blefarospazma reti rada diagnostikas grūtības. Šīs acu slimības (konjunktivīts, keratīts) parasti pavada sāpes, un šādi pacienti nekavējoties vēršas pie oftalmologa. Pašai blefarospazmai nepiemīt neviena no iepriekšminētajām distoniskās blefarospazmas īpašībām. Tas pats attiecas uz citām "perifērām" blefarospazmas formām (piemēram, ar hemispazmu).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Perorāla hiperkinēze

Izšķir šādas perorālās hiperkinēzes formas:

• tardīvā diskinēzija,
• citu zāļu izraisītas perorālas hiperkinēzes (ceruzals, perorālie kontracepcijas līdzekļi, citas zāles),
• spontāna orofaciāla diskinēzija gados vecākiem cilvēkiem,
• citas formas (apakšējā Bruegela sindroms, galopa mēles sindroms, truša sindroms, bruksisms, lingvālā epilepsija, mēles miokīmija un citas).

Vēla (tardīvā) diskinēzija ir jatrogēna, slikti ārstējama, diezgan izplatīta slimība, kas ir tiešas sekas neiroleptiķu plašajai lietošanai dažādu specialitāšu ārstu medicīnas praksē. Vardarbīgas kustības vēlīnā diskinēzijas gadījumā parasti sākas sejas un mēles muskuļos. Raksturīgākā patoloģisko kustību triāde ir tā sauktais bukāli-lingvāli-kostīšanas (bukolingvāli-kostīšanas) sindroms.

Retāk hiperkinezē tiek iesaistīti stumbra un ekstremitāšu muskuļi.

Parasti sākums ir nemanāms, ar tikko manāmām mēles kustībām un motorisku nemieru periorālajā zonā. Smagākos gadījumos ir skaidri redzamas neregulāras, bet gandrīz nemainīgas mēles, lūpu un apakšžokļa kustības. Šīs kustības bieži izpaužas kā motoriskas automātisms - laizīšana, sūkšana, košļāšana ar pēršanu, pēršanu, graušanu un lapošanu, dažreiz ar lūpu pēršanas skaņām, elpošanu, kunkšķēšanu, elsošanu, vaidēšanu un citām neartikulētām vokalizācijām. Raksturīga ir mēles ripināšana un izvirzīšana, kā arī sarežģītākas grimases, galvenokārt sejas apakšējā pusē. Šīs diskinēzijas parasti var tikt apzināti nomāktas uz īsu laiku. Piemēram, mutes dobuma hiperkinēze izzūd, kad pacients košļājot, norijot vai runājot pieliek ēdienu mutei. Viegla hipomimija dažreiz tiek konstatēta uz mutes dobuma hiperkinēzes fona. Ekstremitātēs diskinēzija galvenokārt skar distālās daļas ("klavieru pirkstus") un dažreiz var tikt novērota tikai vienā pusē.

Tardīvās diskinezijas diferenciāldiagnozei, pirmkārt, ir jāizslēdz tā sauktā spontānā orofaciālā diskinēzija gados vecākiem cilvēkiem, stereotipija, perorālās hiperkinēzes neiroloģisku un somatisku slimību gadījumā. Spontānās orofaciālās diskinezijas klīniskās izpausmes ir pilnīgi identiskas tardīvās diskinezijas izpausmēm, kas neapšaubāmi norāda uz to patogenētisko mehānismu kopīgumu. Šajā gadījumā neiroleptiskajiem līdzekļiem tiek piešķirta nozīmīgākā riska faktora loma, kas ļauj noteikt diskinēzijas predispozīciju jebkurā vecumā.

Tardīvās diskinēzijas diagnostikas kritēriji ir šādi:

1. tā simptomi kļūst pamanāmi pēc neiroleptisko līdzekļu devas samazināšanas vai lietošanas pārtraukšanas;
2. tie paši simptomi mazinās vai izzūd, atsākot ārstēšanu ar neiroleptiskiem līdzekļiem vai palielinot pēdējo devu;
3. Antiholīnerģiskie līdzekļi, kā likums, nepalīdz šādiem pacientiem un bieži pasliktina tardīvās diskinēzijas izpausmes.

Visās slimības stadijās mēlei ir ļoti aktīva loma tardīvās diskinēzijas klīniskajās izpausmēs: ritmiska vai pastāvīga izvirzīšanās, piespiedu mēles izstumšana no mutes; pacienti parasti nespēj noturēt mēli ārpus mutes 30 sekundes.

Antipsihotisko līdzekļu lietošanas pārtraukšana var izraisīt pacienta stāvokļa pasliktināšanos un jaunu diskinēzijas simptomu parādīšanos. Dažos gadījumos to atcelšana izraisa diskinēzijas samazināšanos vai izzušanu (dažreiz pēc īslaicīgas hiperkinēzijas palielināšanās perioda). Šajā sakarā tardīvā diskinēzija tiek iedalīta atgriezeniskā un neatgriezeniskā jeb persistējošā. Tiek uzskatīts, ka tardīvās diskinēzijas simptomu klātbūtne 3 mēnešus pēc neiroleptisko līdzekļu lietošanas pārtraukšanas var tikt uzskatīta par persistējošas diskinēzijas kritēriju. Jautājums par neiroleptisko līdzekļu lietošanas pārtraukšanu jāizlemj stingri individuāli, ņemot vērā psihozes recidīva risku. Ir identificēti vairāki riska faktori, kas predisponē tardīvās diskinēzijas attīstību: ārstēšanas ilgums ar neiroleptiskajiem līdzekļiem, vecāks vecums, dzimums (sievietes biežāk skar), ilgstoša antiholīnerģisko līdzekļu lietošana, iepriekšēji organiski smadzeņu bojājumi, tiek pieņemta arī zināma ģenētiskās predispozīcijas loma.

Lai gan tardīvā diskinēzija visbiežāk attīstās pieaugušā vecumā un vecumdienās, tā var parādīties arī jaunībā un pat bērnībā. Papildus klīniskajai ainai svarīgs diagnostikas faktors ir saistības noteikšana starp diskinēzijas rašanos un neiroleptiķa lietošanu. Spontāna orofaciāla diskinēzija gados vecākiem cilvēkiem (vecāka gadagājuma cilvēku mutes dobuma košļāšanas sindroms, spontāna orofaciāla diskinēzija) parādās tikai gados vecākiem cilvēkiem (parasti cilvēkiem, kas vecāki par 70 gadiem), kuri nav saņēmuši neiroleptiskos līdzekļus. Ir atzīmēts, ka spontāna orāla diskinēzija gados vecākiem cilvēkiem lielā procentuālā daļā gadījumu (līdz 50% un vairāk) tiek kombinēta ar esenciālu tremoru.

Tardīvās diskinezijas diferenciāldiagnoze jāveic arī ar citu neiroleptisku parādību mutes dobuma apvidū - "truša" sindromu. Pēdējais izpaužas kā ritmiska periorālo muskuļu, galvenokārt augšlūpas, trīce, dažreiz iesaistot arī košļāšanas muskuļus (apakšžokļa trīce), ar frekvenci aptuveni 5 reizes sekundē. Mēle parasti nav iesaistīta hiperkinēzē. Ārēji vardarbīgās kustības ir līdzīgas truša mutes kustībām. Šis sindroms attīstās arī ilgstošas neiroleptisko līdzekļu terapijas fonā, taču, atšķirībā no tardīvās diskinezijas, tas reaģē uz ārstēšanu ar antiholīnerģiskiem līdzekļiem.

Slimības sākumā tardīvā diskinēzija un spontānā perorālā diskinēzija gados vecākiem cilvēkiem dažreiz ir jādiferencē no Hantingtona horejas sākuma.

Smagos gadījumos tardīvā diskinēzija izpaužas kā vispārinātas horeiskas kustības, retāk ballistiski metieni, distoniskas spazmas un pozas. Šiem gadījumiem nepieciešama diferenciāldiagnoze ar plašāku slimību klāstu (Hantingtona horeja, neiroakantocitoze, hipertireoze, sistēmiskā sarkanā vilkēde, citi horejas cēloņi).

Pastāv arī citas, zāļu izraisītas vai toksiskas perorālas hiperkinēzes formas (īpaši, lietojot cerukālu, perorālos kontracepcijas līdzekļus, alkoholu), kurām klīniskajās izpausmēs ir distoniskas hiperkinēzes pazīmes, bet tās ir saistītas ar iepriekš minēto vielu lietošanu un bieži vien ir paroksizmālas (pārejošas) pēc būtības.

Citas perorālās hiperkinēzes formas ietver diezgan retus sindromus: “apakšējo” Bruegel sindromu (oromandibulāro distoniju), “galojošās” mēles sindromu, jau minēto “truša” sindromu, bruksismu utt.

Oromandibulāro distoniju (jeb "apakšējo Brēgela sindromu") ir grūti diagnosticēt gadījumos, kad tā ir pirmā un galvenā Brēgela sindroma izpausme. Ja tā tiek kombinēta ar blefarospazmu, diagnoze parasti nav sarežģīta. Oromandibulāro distoniju raksturo ne tikai mutes pola muskuļu iesaistīšanās hiperkinēzē, bet arī mēles, diafragmas, vaigu, košanas, kakla un pat elpošanas muskuļu iesaistīšanās. Kakla muskuļu iesaistīšanos var pavadīt greizā kakla izpausmes. Turklāt vairākas kustības sejā un pat rumpī un ekstremitātēs šādiem pacientiem nav patoloģiskas; tās ir pilnīgi brīvprātīgas un atspoguļo pacienta aktīvos mēģinājumus neitralizēt muskuļu spazmas.

Oromandibulārajai distonijai raksturīgas dažādas izpausmes. Tipiskos gadījumos tā izpaužas vienā no trim labi zināmiem variantiem:

1. muskuļu spazmas, kas aizver muti un saspiež žokļus (distoniskais trismuss);
2. muskuļu spazmas, kas atver muti (klasiskā versija, kas attēlota slavenajā Brēgela gleznā) un
3. pastāvīgs trismuss ar apakšžokļa sānu saraustītām kustībām, bruksisms un pat košļāšanas muskuļu hipertrofija.

Bruegela sindroma zemāko variantu bieži pavada grūtības ar rīšanu, košļāšanu un artikulāciju (spastiska disfonija un disfāgija).

Oromandibulāras distonijas diagnoze balstās uz tiem pašiem principiem kā jebkura cita distoniska sindroma diagnoze: galvenokārt uz hiperkinēzes dinamikas analīzi (tās izpausmju saistība ar stājas slodzēm, diennakts laiku, alkohola iedarbību, korektīviem žestiem un paradoksālām kinēzijām utt.), citu distonisku sindromu identificēšanu, kas Bruegela sindroma gadījumā rodas citās ķermeņa daļās (ārpus sejas) 30–80% pacientu.

Nav nekas neparasts, ka nepareizi pieguļošas protēzes izraisa pārmērīgu motorisko aktivitāti mutes dobuma rajonā. Šis sindroms biežāk sastopams sievietēm vecumā no 40 līdz 50 gadiem, kurām ir nosliece uz neirotiskām reakcijām.

Bērniem ar epilepsiju (arī miega laikā; pacientiem pēc traumatiskas smadzeņu traumas (bez izmaiņām EEG) ir aprakstītas epizodiskas atkārtotas mēles kustības ("lingvālā epilepsija") viļņojošu (3 sekundē) ieplaku un izvirzījumu veidā mēles saknē ("gallojošas mēles sindroms") vai ritmiskas izstumšanas no mutes (mioklonusa veids) veidā ar labvēlīgu gaitu un iznākumu.

Aprakstīts lingvālās distonijas sindroms pēc elektriskās traumas un mēles miokīmija pēc staru terapijas.

Bruksisms ir vēl viena izplatīta mutes dobuma hiperkinēze. Tā izpaužas kā periodiskas, stereotipiskas apakšžokļa kustības ar zobu sakošanu un raksturīgu griešanas kustību miega laikā. Bruksisms tiek novērots veseliem cilvēkiem (6 līdz 20% no visas populācijas) un bieži vien ir saistīts ar tādām parādībām kā periodiskas ekstremitāšu kustības miega laikā, miega apnoja, epilepsija, tardīvā diskinēzija, šizofrēnija, garīga atpalicība un posttraumatiskā stresa traucējumi. Ārēji līdzīga parādība nomoda stāvoklī parasti tiek raksturota kā trismuss.

[ 17 ], [ 18 ]

Sejas hemispazma

Sejas hemispazmam raksturīgas stereotipiskas klīniskās izpausmes, kas atvieglo tā diagnostiku.

Izšķir šādas sejas hemispazmas formas:

• idiopātisks (primārais);
• sekundārs (sejas nerva saspiešana ar līkumotu artēriju, retāk ar audzēju un vēl retāk citu iemeslu dēļ).

Sejas hemispazmas hiperkinēze ir paroksizmāla. Paroksizms sastāv no virknes īsu, ātru raustīšanās raustīšanos, kas vislabāk pamanāmas orbikulārajā acs muskulī, kuras, uzlikušās viena virs otras, pārvēršas toniskā spazmā, piešķirot pacientam raksturīgu sejas izteiksmi, ko nevar sajaukt ne ar ko citu. Šajā gadījumā ir acs šķielēšana vai samiegšana, vaiga un mutes kaktiņa vilkšana uz augšu, dažreiz (ar izteiktu spazmu) deguna gala novirze spazmas virzienā, bieži zoda un platismas muskuļu kontrakcija. Rūpīgi pārbaudot paroksizmālas laikā, ir redzamas lielas fascikulācijas un mioklonuss ar ievērojamu tonisku komponentu. Starpsāpju periodā skartajā sejas pusē atklājas paaugstināta muskuļu tonusa mikrosimptomi: izteikta un padziļināta nazolabiālā kroka, bieži neliels lūpu, deguna un zoda muskuļu saīsinājums sejas ipsilaterālajā pusē. Paradoksāli, bet vienlaikus atklājas vienas puses sejas nerva nepietiekamības subklīniskās pazīmes (mazāka mutes kaktiņa ievilkšana smaidot, "skropstu" simptoms, apzināti šķielējot acis). Paroksizmas parasti ilgst no dažām sekundēm līdz 1-3 minūtēm. Dienas laikā tiek novēroti simtiem lēkmju. Svarīgi atzīmēt, ka atšķirībā no citām sejas hiperkinēzes formām (tikām, sejas paraspazmām), pacienti ar sejas hemispazmu nekad nevar izrādīt savu hiperkinēzi. Tā nav pakļauta gribas kontrolei, to nepavada koriģējoši žesti un paradoksālas kinēzes. Hiperkinēzes smaguma pakāpe ir mazāk atkarīga no smadzeņu funkcionālā stāvokļa nekā daudzās citās formās. Apzināta šķielēšana dažreiz provocē hiperkinēzi. Visnozīmīgākais ir emocionālā stresa stāvoklis, kas izraisa motorisko paroksizmu biežuma palielināšanos, savukārt miera stāvoklī tā izzūd, lai gan ne uz ilgu laiku. Periodi bez hiperkinēzes parasti ilgst ne vairāk kā dažas minūtes. Miega laikā hiperkinēze saglabājas, bet notiek daudz retāk, ko objektīvizē nakts poligrāfiskais pētījums.

Vairāk nekā 90% pacientu hiperkinēze sākas orbicularis oculi muskulī, bet lielākajā daļā gadījumu - apakšējā plakstiņa muskuļos. Nākamo mēnešu vai gadu laikā (parasti 1-3 gadu laikā) tiek iesaistīti arī citi sejas nerva inervētie muskuļi (līdz m. stapedius, kas rada raksturīgu skaņu, ko pacients spazmas laikā jūt ausī), kas sinhroni iesaistās motorā paroksizmā. Pēc tam tiek novērota zināma hiperkinētiskā sindroma stabilizācija. Spontāna atveseļošanās nenotiek. Sejas hemispazmas klīniskās ainas neatņemama sastāvdaļa ir raksturīga sindromiska vide, kas rodas 70-90% gadījumu: arteriāla hipertensija (parasti pacients to viegli panes), bezmiega traucējumi, emocionāli traucējumi, mērens jaukta rakstura cefalģisks sindroms (spriedzes galvassāpes, asinsvadu un cervikogēnas galvassāpes). Rets, bet klīniski nozīmīgs sindroms ir trijzaru nerva neiralģija, kas, saskaņā ar literatūru, rodas aptuveni 5% pacientu ar sejas hemispazmu. Reti aprakstīti divpusēji sejas hemispazmas gadījumi. Sejas otrā puse parasti tiek iesaistīta pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem (līdz 15 gadiem), un šajā gadījumā sejas kreisās un labās puses hiperkinēzes lēkmes nekad nav sinhronas.

Hemispasma pusē parasti tiek konstatēti subklīniski, bet diezgan acīmredzami pastāvīgi (fona) VII nerva vieglas nepietiekamības simptomi.

Emocionāli traucējumi, galvenokārt trauksmes un trauksmes-depresijas rakstura, mēdz pasliktināties, dažos gadījumos attīstoties maladaptīviem psihopatoloģiskiem traucējumiem, līdz pat smagai depresijai ar pašnāvnieciskām domām un rīcību.

Lai gan vairums sejas hemispazmas gadījumu ir idiopātiski, šiem pacientiem nepieciešama rūpīga izmeklēšana, lai izslēgtu simptomātiskas hemispazmas formas (sejas nerva kompresijas bojājumus pie izejas no smadzeņu stumbra). Sejas hemispazmas diferenciāldiagnoze ar citu vienpusēju sejas hiperkinēzi - postparalītisku kontraktūru - nerada īpašas grūtības, jo pēdējā attīstās pēc sejas nerva neiropātijas. Tomēr jāatceras, ka pastāv tā sauktā primārā sejas kontraktūra, kurai iepriekš nav paralīze, bet kuru tomēr pavada vieglas, salīdzinot ar pašu hiperkinēzi, sejas nerva bojājuma klīniskās pazīmes. Šai formai raksturīga patoloģiska sinkinēze sejā, kas raksturīga postparalītiskām kontraktūrām.

Sejas hemispazmas sākumā var būt nepieciešama diferenciācija no sejas miokīmijas. Visbiežāk tas ir vienpusējs sindroms, kas izpaužas kā nelielas tārpveida periorālās vai periorbitālās lokalizācijas muskuļu kontrakcijas. Paroksizmalitāte tam nav īpaši raksturīga, tās izpausmes praktiski nav atkarīgas no smadzeņu funkcionālā stāvokļa, un šī sindroma klātbūtne vienmēr norāda uz pašreizēju smadzeņu stumbra organisku bojājumu (visbiežāk multiplo sklerozi vai tilta audzēju).

Retos gadījumos sejas paraspazma izpaužas netipiskās formās, piemēram, vienpusējā blefarospazmā un pat vienpusējā Bruegela sindromā sejas augšdaļā un apakšdaļā. Formāli šāda hiperkinēze izskatās pēc hemispazmas, jo tā skar vienu sejas pusi, bet pirmajā gadījumā hiperkinēzei ir klīniskas un dinamiskas pazīmes, kas raksturīgas distonijai, otrajā - sejas hemispazmai.

Šādos sarežģītos gadījumos diferenciāldiagnoze ieteicama arī, iekļaujot temporomandibulārās locītavas patoloģiju, stingumkrampjus, daļēju epilepsiju, tonizējošas spazmas multiplās sklerozes gadījumā, hemimasticācijas spazmas, tetāniju, sejas miokīmiju un labiolingvālo spazmu histērijas gadījumā.

Dažreiz ir nepieciešams nošķirt sejas hiperkinēzi no tikiem vai psihogēnas (vecajā terminoloģijā "histēriskas"), kas rodas kā sejas hemispazmas veids. Cita starpā ir lietderīgi atcerēties, ka sejas hemispazmas veidošanā piedalās tikai tie muskuļi, kurus inervē sejas nervs.

Nozīmīgu diagnostikas grūtību gadījumā nakts poligrāfijai var būt izšķiroša nozīme. Saskaņā ar mūsu datiem, 100% sejas hemispazmas gadījumu nakts poligrāfija atklāj šai slimībai patognomonisku EMG fenomenu paroksizmālu, augstas amplitūdas (virs 200 μV) fascikulāciju veidā, kas rodas nakts miega virspusējās stadijās un ir grupētas neregulāra ilguma un frekvences uzliesmojumos. Paroksizms sākas pēkšņi ar maksimālu amplitūdu un beidzas tikpat pēkšņi. Tas ir hiperkinēzes EMG korelāts un ir specifisks sejas hemispazmai.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sejas hiperkinēze, kas apvienojumā ar plašāk izplatītu hiperkinēzi un citiem neiroloģiskiem sindromiem rodas vai rodas uz to fona.

• Idiopātiska tiku un Tourette sindroms.
• Vispārēja zāļu izraisīta diskinēzija (1-dopa, antidepresanti un citas zāles).
• Sejas horeiskā hiperkinēze (Hantingtona horeja, Sidenhema horeja, labdabīga iedzimta horeja utt.).
• Sejas miokīmija (smadzeņu stumbra audzēji, multiplā skleroze utt.).
• Sejas grumbas.
• Epileptiska rakstura sejas hiperkineze.

Vēlreiz jāuzsver, ka vairākās slimībās sejas hiperkinēze var būt tikai dažādas izcelsmes ģeneralizēta hiperkinētiska sindroma stadija vai sastāvdaļa. Piemēram, idiopātiski tiki, Tourette slimība, Hantingtona horeja vai Sidenhema horeja, plaši izplatīti krampji, daudzas zāļu izraisītas diskinēzijas (piemēram, saistītas ar ārstēšanu ar dopa saturošiem medikamentiem) utt. sākotnēji var izpausties tikai kā sejas diskinēzijas. Tajā pašā laikā ir zināms plašs slimību klāsts, kurās sejas hiperkinēze uzreiz atklājas ģeneralizēta hiperkinētiska sindroma (miokloniska, horeiska, distoniska vai tikiska) ainā. Daudzām no šīm slimībām ir pievienotas raksturīgas neiroloģiskas un (vai) somatiskas izpausmes, kas ievērojami atvieglo diagnostiku.

Šajā grupā ietilpst arī epileptiska rakstura sejas hiperkinēze (operkulārs sindroms, sejas spazmas, skatiena novirzes, "lingvālā" epilepsija utt.). Šajā gadījumā diferenciāldiagnoze jāveic, ņemot vērā visas slimības klīniskās un paraklīniskās izpausmes.

[ 22 ], [ 23 ]

Hiperkinētiskie sindromi sejas zonā, kas nav saistīti ar sejas muskuļu līdzdalību

1. Okulogīriska distonija (distoniska skatiena novirze).
2. Pārmērīgas ritmiskas aktivitātes sindromi okulomotoriskajos muskuļos:
   • opsoklonuss,
   • plakstiņu "nistagms",
   • bobinga sindroms,
   • iegremdēšanās sindroms, d) skatiena "galda tenisa" sindroms,
   • periodiska mainīga skatiena novirze ar disociētām galvas kustībām,
   • periodisks mainīgs nistagms,
   • cikliska okulomotorā paralīze ar spazmām,
   • periodiska mainīga asimetriska novirze,
   • augšējā slīpā miokīmijas sindroms,
   • Duana sindroms.
3. Košļāšanas spazmas (trismus). Hemikastācijas spazmas.

Klīnicisti uzskata par lietderīgu šajā sadaļā iekļaut šādu (IV) hiperkinētisko sindromu grupu galvas un kakla rajonā, kas nav lokalizēti sejā, ņemot vērā šīs problēmas nozīmi praktizējošam ārstam. (Turklāt dažas no šīm hiperkinēzijām bieži tiek kombinētas ar diskinēziju sejas lokalizāciju.)

Okulogiriska distonija (distoniska skatiena novirze) ir raksturīgs postencefalītiska parkinsonisma simptoms un viena no agrīnajām un raksturīgākajām neiroleptisko blakusparādību (akūtas distonijas) pazīmēm. Okulogiriskas krīzes var būt izolēta distoniska parādība vai kombinētas ar citiem distoniskiem sindromiem (mēles izvirzījums, blefarospazma utt.). Augšupvērstas skatiena novirzes lēkmes (retāk lejupvērstas, vēl retāk sānu novirzes vai slīpas skatiena novirzes) ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām.

Okulomotorisko muskuļu pārmērīgas ritmiskas aktivitātes sindromi. Tie apvieno vairākas raksturīgas parādības. Opsoklonuss - pastāvīgas vai periodiskas haotiskas, neregulāras sakādes visos virzienos: tiek novērotas dažādu frekvenču, dažādas amplitūdas un dažādu vektoru acs ābolu kustības ("dejojošo acu sindroms"). Šis ir rets sindroms, kas norāda uz dažādu etioloģiju smadzeņu stumbra un smadzenīšu savienojumu organisku bojājumu. Lielākā daļa literatūrā aprakstīto opsoklonusa gadījumu ir saistīti ar vīrusu encefalītu. Citi cēloņi: smadzenīšu audzēji vai asinsvadu slimības, multiplā skleroze, paraneoplastiskais sindroms. Bērniem 50% no visiem gadījumiem ir saistīti ar neiroblastomu.

"Plakstu nistagms" ir reta parādība, kas izpaužas kā virkne ātru, ritmisku, augšupvērstu augšējā plakstiņa saraustītu kustību. Tas ir aprakstīts daudzās slimībās (multiplā skleroze, audzēji, galvaskausa traumas, Millera Fišera sindroms, alkohola encefalopātija utt.), un to izraisa tādas acu kustības kā konverģence vai skatiena novirzīšana. "Plakstu nistagms" tiek uzskatīts par vidussmadzeņu tegmentuma bojājuma pazīmi.

Acu šūpošanās sindromu raksturo raksturīgas vertikālas acu kustības, ko dažreiz sauc par "peldošām kustībām": ar biežumu 3-5 minūtē, vairumā gadījumu, tiek novērotas divpusējas vienlaicīgas, straujas acs ābolu novirzes uz leju, kam seko to atgriešanās sākotnējā stāvoklī, bet lēnākā tempā nekā lejupvērstās kustības. Šī acs "šūpošanās" tiek novērota ar atvērtām acīm un parasti nav novērojama, ja acis ir aizvērtas. Tiek novērota divpusēja horizontāla skatiena paralīze. Sindroms ir raksturīgs divpusējiem tilta ievainojumiem (asiņošana tiltā, glioma, traumatisks tilta ievainojums; bieži novērojams "locked-in" sindroma vai komā). Netipiska šūpošanās (ar saglabātām horizontālām acu kustībām) ir aprakstīta obstruktīvas hidrocefālijas, vielmaiņas encefalopātijas un tilta saspiešanas ar smadzenīšu hematomu gadījumā.

Acu iegremdēšanas sindroms ir pretējs bobinga sindromam. Šī parādība izpaužas arī ar raksturīgām vertikālām acu kustībām, bet pretējā ritmā: tiek novērotas lēnas acu kustības uz leju, kam seko pauze galēji apakšējā pozīcijā un pēc tam strauja atgriešanās vidējā pozīcijā. Šādi acu kustību cikli tiek novēroti vairākas reizes minūtē. Acu ābolu pacelšanas pēdējo fāzi dažreiz pavada klejojošas acu kustības horizontālā virzienā. Šim sindromam nav lokālas nozīmes un tas bieži attīstās hipoksijas gadījumā (elpošanas traucējumi, saindēšanās ar oglekļa monoksīdu, karāšanās, epileptiskais stāvoklis).

Skatiena sindroms "pingpongs" (periodiski mainīgs skatiens) tiek novērots pacientiem komā un izpaužas kā lēnas acs ābolu klejojošas kustības no vienas galējās pozīcijas uz otru. Šādas atkārtotas ritmiskas horizontālas draudzīgas acu kustības ir saistītas ar divpusējiem puslodes bojājumiem (infarktiem) ar smadzeņu stumbra relatīvu neskartību.

Periodiska alterējoša skatiena novirze ar disociētām galvas kustībām ir unikāls rets ciklisku acu kustību traucējumu sindroms, kas apvienojumā ar pretējām galvas kustībām. Katrs cikls ietver trīs fāzes: 1) vienlaicīga acu novirze uz sāniem ar vienlaicīgu galvas pagriešanu pretējā virzienā, kas ilgst 1-2 minūtes; 2) "pārslēgšanās" periods, kas ilgst 10 līdz 15 sekundes, kura laikā galva un acis atkal atgūst sākotnējo normālo pozīciju, un 3) vienlaicīga acu novirze uz otru pusi ar kompensējošu kontralaterālu sejas pagriešanu, kas arī ilgst 1-2 minūtes. Pēc tam cikls tiek pastāvīgi atkārtots, apstājoties tikai miega laikā. Cikla laikā tiek novērota skatiena paralīze virzienā, kas ir pretējā acs novirzes virzienam. Vairumā aprakstīto gadījumu tiek postulēta nespecifiska galvaskausa aizmugurējās bedrītes struktūru iesaistīšanās.

Periodisks mijas nistagms var būt iedzimts vai iegūts, un tas arī izpaužas trīs fāzēs. Pirmajai fāzei raksturīgi horizontāli nistagma impulsi, kas atkārtojas 90–100 sekundes, kuru laikā acis "pukst" vienā virzienā; otrā fāze ir 5–10 sekunžu ilga "neitralitātes" fāze, kuras laikā nistagms var nebūt vai var rasties svārsta formas nistagms vai lejupvērsts nistagms, un trešā fāze, kas arī ilgst 90–100 sekundes, kuras laikā acis "pukst" pretējā virzienā. Ja pacients mēģina skatīties ātrās fāzes virzienā, nistagms kļūst smagāks. Sindroms, domājams, ir balstīts uz divpusējiem paramedian retikulārā formācijas bojājumiem pontomesencefālijas līmenī.

Mainīga šķības novirze. Šķības novirzei jeb Hertviga-Magendīšes sindromam raksturīga supranukleāras izcelsmes acu vertikāla diverģence. Diverģences pakāpe var palikt nemainīga vai atkarīga no skatiena virziena. Sindromu parasti izraisa akūts smadzeņu stumbra bojājums. Dažreiz šī pazīme var būt intermitējošs, un tad tiek novērota periodiska augstākās acs puses maiņa. Sindroms ir saistīts ar divpusējiem bojājumiem pretektālā līmenī (visbiežāk sastopamie cēloņi ir akūta hidrocefālija, audzējs, insults un multiplā skleroze).

Cikliskā okulomotorā paralīze (cikliskas okulomotorās spazmas un relaksācijas fenomens) ir rets sindroms, kurā trešajam (okulomotorajam) nervam raksturīgas mainīgas paralīzes fāzes un pastiprinātas funkcijas fāzes. Šis sindroms var būt iedzimts vai iegūts agrā bērnībā (vairumā, bet ne visos gadījumos). Pirmajai fāzei raksturīga pilnīga vai gandrīz pilnīga okulomotorā (III) nerva paralīze ar ptozi. Pēc tam tā samazinās 1 minūtes laikā, un pēc tam attīstās nākamā fāze, kurā augšējais plakstiņš saraujas (plakstiņa retrakcija), acs nedaudz saplūst, zīlīte sašaurinās, un akomodācijas spazma var palielināt refrakciju par vairākām dioptrijām (līdz 10 dioptrijām). Cikli tiek novēroti ar mainīgiem intervāliem dažu minūšu laikā. Abas fāzes veido ciklu, kas periodiski atkārtojas gan miega, gan nomoda laikā. Apzinātai skatienam nav nekādas ietekmes uz tām. Iespējamais cēlonis ir aberranta reģenerācija pēc trešā nerva bojājuma (dzimšanas trauma, aneirisma).

Augšējā slīpā miokimijas sindromam raksturīgas vienas acs ābola straujas rotācijas svārstības ar monokulāru oscilopsiju ("priekšmeti lec augšup un lejup", "TV ekrāna mirgošana", "acu šūpošanās") un torsionālu diplopiju. Iepriekš minētās sajūtas ir īpaši nepatīkamas, lasot, skatoties televizoru vai veicot darbu, kam nepieciešama precīza novērošana. Tiek atklāta acs augšējā slīpā muskuļa hiperaktivitāte. Etioloģija nav zināma. Karbamazepīnam bieži ir laba terapeitiskā iedarbība.

Duane sindroms ir iedzimts acs laterālā taisnā muskuļa vājums ar plakstiņu spraugas sašaurināšanos. Acs spēja abdukēt ir samazināta vai tās nav; addukcija un konverģence ir ierobežotas. Acs ābola addukciju pavada tā retrakcija un plakstiņu spraugas sašaurināšanās; abdukcijas laikā plakstiņu sprauga paplašinās. Sindroms parasti ir vienpusējs.

Košļāšanas spazmas novērojamas ne tikai stingumkrampju, bet arī dažu hiperkinētisku, īpaši distonisku, sindromu gadījumā. Ir zināms "apakšējā" Brēgela sindroma variants, kurā attīstās muti aizverošo muskuļu distoniska spazma. Dažreiz trismusa pakāpe ir tāda, ka rodas problēmas ar pacienta barošanu. Pārejošs trismus ir iespējams akūtu neiroleptiskas izcelsmes distonisku reakciju gadījumā. Distoniskais trismus dažreiz ir jādiferencē no trismusa polimiozīta gadījumā, kurā košļāšanas muskuļu iesaistīšanās dažkārt tiek novērota slimības sākumposmā. Viegls trismus novērojams temporomandibulārās locītavas disfunkcijas gadījumā. Trismus ir raksturīgs epilepsijas lēkmei, kā arī ekstensoru krampjiem pacientam komā.

Atsevišķi izceļas hemimasticācijas spazmas. Šis ir rets sindroms, kam raksturīga vienpusēja spēcīga viena vai vairāku košļāšanas muskuļu kontrakcija. Lielākajai daļai pacientu ar hemimasticācijas spazmu ir sejas hemiatrofija. Iespējamais hemimasticācijas spazmas cēlonis sejas hemiatrofijas gadījumā ir saistīts ar trijzaru nerva motorās daļas kompresijas neiropātiju, ko izraisa izmaiņas dziļajos audos sejas hemiatrofijas gadījumā. Klīniski hemimasticācijas spazmas izpaužas kā īsas raustīšanās (atgādina sejas hemispazmu) vai ilgstošas spazmas (no dažām sekundēm līdz vairākām minūtēm, kā krampjos). Spazmas ir sāpīgas; spazmas laikā ir aprakstīta mēles košana, temporomandibulārās locītavas izmežģījums un pat zobu lūzums. Nevēlamas kustības provocē košļāšana, runāšana, mutes aizvēršana un citas apzinātas kustības.

Vienpusēja košļāšanas muskuļu spazma ir iespējama epilepsijas lēkmes, temporomandibulāras locītavas slimību, tonisku spazmu multiplās sklerozes gadījumā un apakšžokļa vienpusējas distonijas gadījumā.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hiperkinētiskie sindromi galvas un kakla rajonā bez sejas lokalizācijas

Izšķir šādas formas:

1. Trīce, tiki, horeja, mioklonuss, distonija.
2. Balenas spazmas, faringospazmas, barības vada spazmas.
3. Mīksto aukslēju mioklonuss. Mioritmija.

Tremors, tiki, mioklonuss un distonija visbiežāk skar galvas un kakla muskuļus, galvenokārt nesejas muskuļus. Tomēr pastāv izņēmumi: izolēts apakšžokļa trīce vai izolēts "smaida trīce" (kā arī "balss trīce") kā esenciālā tremora varianti. Ir zināmi atsevišķi vai vairāki tiki, kas aprobežojas ar sejas zonu. Mioklonuss dažreiz var aprobežoties ar atsevišķiem sejas vai kakla muskuļiem (ieskaitot epileptisku mioklonusu ar galvas mājieniem). Neparasti un reti sastopami distoniski sindromi ir vienpusēja distoniska blefarospazma, distoniskas spazmas vienā sejas pusē (imitējot sejas hemispazmu), vienpusēja apakšžokļa distonija (rets Brēgela sindroma variants) vai "distonisks smaids". Stereotipi dažreiz izpaužas kā mājieni ar galvu un citas kustības galvas un kakla rajonā.

[ 27 ], [ 28 ]

Balengu spazmas, faringospazmas, barības vada spazmas

Iepriekš minēto sindromu organiskie cēloņi var būt distonija (parasti akūtas distoniskas reakcijas), stingumkrampji, tetānija, dažas muskuļu slimības (poliomiozīts) un slimības, kas rodas ar lokālu gļotādas kairinājumu. Ekstrapiramidālas (un piramīdas) hipertonijas izpausmes var izraisīt šos sindromus, bet parasti vairāk vai mazāk vispārinātu muskuļu tonusa traucējumu kontekstā.

Mīksto aukslēju mioklonuss un mioaritmija

Velopalatīna mioklonuss (mīksto aukslēju nistagms, mīksto aukslēju trīce, mioritmija) var novērot gan izolēti kā ritmiskas (2–3 reizes sekundē) mīksto aukslēju kontrakcijas (dažreiz ar raksturīgu klikšķošu skaņu), gan kombinācijā ar rupju ritmisku apakšžokļa, mēles, balsenes, platismas, diafragmas un roku distālo daļu muskuļu mioklonusu. Šāds sadalījums ir ļoti tipisks mioritmijai. Šo mioklonusu nevar atšķirt no tremora, bet tam raksturīga neparasti zema frekvence (no 50 līdz 240 svārstībām minūtē), kas to atšķir pat no parkinsonisma tremora. Dažreiz var pievienoties vertikāls okulārs mioklonuss ("šūpošanās"), kas sinhroni ar velopalatīna mioklonusu (okulopalatīna mioklonuss). Izolēts mīksto aukslēju mioklonuss var būt gan idiopātisks, gan simptomātisks (pontīna un serdes audzēji, encefalomielīts, traumatiska smadzeņu trauma). Ir atzīmēts, ka idiopātiska mioklonusa forma bieži izzūd miega laikā (kā arī anestēzijas laikā un komā), savukārt simptomātiska mioklonusa forma šajos stāvokļos ir noturīgāka.

Ģeneralizēta mioaritmija bez mīksto aukslēju iesaistīšanās ir reta. Tās visbiežāk sastopamā etioloģija tiek uzskatīta par smadzeņu stumbra asinsvadu bojājumiem un smadzenīšu deģenerāciju, kas saistīta ar alkoholismu, citām slimībām, kas rodas ar malabsorbciju, celiakiju.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Psihogēna hiperkinēze sejas zonā

1. Konverģences spazmas.
2. Labiolinguāla spazma.
3. Pseidoblefarospazma.
4. Skatiena novirzes (ieskaitot “ģeotropiskās”).
5. Citas formas.

Psihogēnā hiperkinēze tiek diagnosticēta pēc tiem pašiem kritērijiem kā nesejas lokalizācijas psihogēnā hiperkinēze (tās atšķiras no organiskās hiperkinēzes ar neparastu motorisko modeli, neparastu hiperkinēzes dinamiku, sindromiskās vides iezīmēm un gaitu).

Pašlaik ir izstrādāti psihogēnā tremora, psihogēnā mioklonusa, psihogēnās distonijas un psihogēnā parkinsonisma klīniskās diagnostikas kritēriji. Šeit mēs pieminēsim tikai specifisku (gandrīz tikai konversijas traucējumu gadījumā sastopamu) sejas hiperkinēzi. Tie ietver tādas parādības kā konverģences spazmas (atšķirībā no organiskām konverģences spazmām, kas ir ļoti reti sastopamas, psihogēnām konverģences spazmām pievienojas akomodācijas spazmas ar zīlīšu sašaurināšanos), Brisso labiolingvālās spazmas (lai gan nesen ir aprakstīta distoniska parādība, kas pilnībā atveido šo sindromu; neskatoties uz to ārējo identitāti, tās ir pilnīgi atšķirīgas savā dinamikā), pseidoblefarospazmas (rets sindroms, kas novērots izteiktu citu izpausmju attēlā, tostarp sejas, demonstratīvās), dažādas skatiena novirzes (acu ripošana, skatiena novirze uz sāniem, "ģeotropiska skatiena novirze", kad pacients mēdz skatīties uz leju ("uz zemi" ar jebkādām galvas stāvokļa izmaiņām); novirzes virziens bieži mainās vienas pacienta izmeklēšanas laikā. Ir iespējamas arī citas ("citas") psihogēnas sejas hiperkinēzes formas, kuras, kā zināms, izceļas ar ārkārtēju izpausmju daudzveidību.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Sejas stereotipi garīgās slimībās

Stereotipi garīgās slimībās vai kā neiroleptiskās terapijas komplikācija izpaužas kā pastāvīga bezjēdzīgu darbību vai elementāru kustību atkārtošanās, tostarp sejas zonā (uzacu pacelšana, lūpu, mēles kustības, "šizofrēnisks smaids" utt.). Sindroms tiek raksturots kā uzvedības traucējums šizofrēnijas, autisma, aizkavētas garīgās nobriešanas un neiroleptiskā sindroma gadījumā. Pēdējā gadījumā tas bieži tiek kombinēts ar citiem neiroleptiskiem sindromiem un tiek saukts par tardīvo stereotipiju. Stereotipi reti attīstās kā dopa saturošu zāļu terapijas komplikācija Parkinsona slimības ārstēšanā.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Patoloģiska smiekli un raudāšana

Šo labi zināmo klīnisko parādību ar zināmām atrunām var uzskatīt par specifiskas "hiperkinēzes" vai noteiktu funkcionāli saistītu muskuļu ritmiskas aktivitātes variantu.

Izšķir šādas formas:

1. Pseidobulbāra paralīze.
2. Smieklu lēkmes histērijas laikā.
3. Patoloģiska smiekli garīgās slimības gadījumā.
4. Epilepsijas lēkmes no smiekliem.

Patoloģiska smiekli un raudāšana pseidobulbaras paralīzes attēlā parasti nerada diagnostikas grūtības, jo to pavada raksturīgi neiroloģiski simptomi un bulbaras funkciju traucējumi (rīšana, fonācija, artikulācija, košļāšana un dažreiz elpošana).

Smieklu lēkmes histērijas gadījumā mūsdienās ir retāk sastopamas. Tās ne vienmēr ir motivētas vai arī tās provocē trauksme vai konflikti, dažreiz ir “lipīgas” (ir aprakstītas pat smieklu “epidēmijas”), tiek novērotas cilvēkiem ar noteiktiem personības traucējumiem un nav izskaidrojamas ar organiskiem cēloņiem.

Patoloģiska smiekli garīgo slimību gadījumā bieži parādās kā kompulsīva parādība, kas rodas bez ārējas provokācijas un iekļaujas acīmredzamu psihotisku uzvedības traucējumu ainā, kas bieži ir redzami ar "neapbruņotu aci" (neadekvāta un dīvaina uzvedība).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Epileptiska rakstura smieklu lēkmes

Epileptiskas smieklu lēkmes (gelolepsija) tiek aprakstītas ar epileptisku perēkļu frontālu un temporālu lokalizāciju (iesaistot supplementāro, limbisko garozu un dažas subkortikālās struktūras), tās var pavadīt ar citiem visdažādākajiem automātismiem un epileptiskām izlādēm EEG. Lēkme sākas pilnīgi pēkšņi un beidzas tikpat pēkšņi. Dažreiz var saglabāties lēkmes apziņa un atmiņa. Paši smiekli izskatās normāli vai atgādina smieklu karikatūru un dažreiz var mijas ar raudāšanu, ko pavada seksuāla uzbudinājuma sajūta. Helolepsija tiek aprakstīta kombinācijā ar priekšlaicīgu pubertāti; ir novērota gelolepsija pacientiem ar hipotalāma audzēju. Šādiem pacientiem nepieciešama rūpīga izmeklēšana, lai apstiprinātu smieklu lēkmju epileptisko raksturu un identificētu pamatslimību.

Īslaicīgas dabas cilvēka eusuāla distoniska hiperkinēze tiek raksturota kā vējbaku komplikācija (skatiena novirze uz augšu, mēles izvirzīšanās, muskuļu spazmas, kas atver muti, ar nespēju runāt). Lēkmes atkārtojās vairākas dienas ar sekojošu atveseļošanos.

Retas hiperkinēzes formas ir spazmus nutans (svārsta formas nistagms, greizais kauls un titubācija) bērniem vecumā no 6 līdz 12 mēnešiem līdz 2 līdz 5 gadiem. Tā tiek klasificēta kā labdabīga (pārejoša) slimība.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]