Hermafrodītisms un hermafrodīti

Hermafrodītisms grieķu valodā nozīmē biseksualitāti. Pastāv divu veidu hermafrodītisms — patiesais un viltus (pseidohermafrodītisms).

Hermafrodītismu izraisa gan cilvēka dzimumdziedzeru, gan ārējo dzimumorgānu iedzimtas anomālijas, un tas veidojas periodā līdz embrionālās attīstības astoņpadsmitajai nedēļai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Ginekoloģisko un uroloģisko slimību struktūrā hermafrodītisms sastopams 2–6 % gadījumu. Iespējams, ka hermafrodītisma biežums ir daudz lielāks. Pašlaik nav oficiālas ģeogrāfiskās statistikas par šo slimību. Pacienti, kas cieš no patiesa vai viltus hermafrodītisma, tiek izmeklēti un ārstēti ģimenes plānošanas un reprodukcijas centros, ginekoloģiskajās un uroloģiskajās slimnīcās un “slēpjas” zem “adrenogenitālā sindroma”, “sēklinieku feminizācijas”, “gonadālās disģenēzes”, “ovotestisa”, “sēklinieku-starpenes hipospadijas ar cirkšņa vai “vēdera kriptorhidisma” diagnozēm.

Turklāt pacienti, kas cieš no hermafrodītisma, bieži tiek ārstēti psihiatriskajās klīnikās, jo patiesa un viltus hermafrodītisma simptomi transseksualisma, homoseksualitātes un biseksualitātes (mainīga dzimuma) veidā kļūdaini tiek uzskatīti par smadzeņu "seksuālo centru" slimībām. Tāpēc patiesa un viltus hermafrodītisma diagnostikas un ārstēšanas problēma ir sociāla rakstura un īpaši aktuāla mūsdienu sabiedrībā.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Veidlapas

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Viltus vīriešu hermafrodītisms

Viltus hermafrodīts (pseidohermafrodīts) ir slimība, kuras gadījumā cilvēkam ir viena dzimuma dzimumdziedzeri, bet ārējie dzimumorgāni attīstības defekta rezultātā atgādina pretējā dzimuma orgānus. Ir jānošķir vīriešu un sieviešu pseidohermafrodīts. Viltus vīriešu hermafrodīts ir vīrietis, bet ar sievietes ārējiem dzimumorgāniem un sievietes pasi. Viltus sieviešu hermafrodīts ir sieviete, bet ar vīrieša ārējiem dzimumorgāniem un vīrieša pasi.

Viltus vīrieša hermafrodītisms ir stāvoklis, kad vīrietim ir ārējo dzimumorgānu anomālijas. Vīrieša ārējie dzimumorgāni ir līdzīgi sievietes ārējiem dzimumorgāniem. Šīs anomālijas ir jau sen zināmas un labi pētītas, jo tās rodas vienam no 300–400 jaundzimušajiem zēniem. Parasti tā ir divu anomāliju kombinācija. Viena no tām ir vīriešu urīnizvadkanāla attīstības anomālija, bet otra ir sēklinieku novietojuma anomālija.

Embrija sēklinieki atrodas jostasvietā un pēc tam nolaižas, iziet cauri cirkšņa kanāliem un nolaižas sēklinieku maisiņā. Traucētas embriogenēzes rezultātā sēklinieki var palikt vēdera dobumā vai cirkšņa kanālos un nenolaisties sēklinieku maisiņā. Šo anomāliju sauc par kriptorhidismu. Pastāv divas kriptorhidisma formas: vēdera dobuma un cirkšņa. Ar šo anomāliju sēklinieku maisiņš ir tukšs vai ir pilnīga aplazija.

Vēl viena viltus vīriešu hermafrodītisma anomālija ir hipospadija. Tā ir vīriešu urīnizvadkanāla perifēro daļu nepietiekama attīstība, kad trūkstošā šī kanāla daļa tiek aizstāta ar blīvu rētas pavedienu un dzimumlocekļa deformāciju. Atkarībā no urīnizvadkanāla ārējās atveres atrašanās vietas izšķir vairākas šīs anomālijas formas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Dzimumlocekļa galviņas hipospadijas

Urīnizvadkanāla ārējā atvere atveras dzimumlocekļa galviņas pamatnē. Šo anomālijas formu paši pacienti nepamana, un viņi uzskata, ka visiem cilvēkiem urīnizvadkanāla ārējā atvere neatrodas dzimumlocekļa galviņas polā, bet gan pamatnē. Šī anomālijas forma netraucē ne urinēšanu, ne dzimumaktu, un tai nav nepieciešama ārstēšana.

Hipospadijas stumbra forma ir tāda, ka urīnizvadkanāla ārējā atvere atveras dzimumlocekļa ķermeņa aizmugurējā virsmā. No šīs atveres līdz dzimumlocekļa galviņai ir īsa rētaina, kas pievelk galviņu pie urīnizvadkanāla ārējās atveres un tādējādi izliec dzimumlocekli āķa formā. Šī slimības forma pacientiem rada diskomfortu. Bērns urinējot izsmidzina urīnu. Pieaugušajiem dzimumakts nav iespējams, jo izliekto un uz leju vērsto dzimumlocekli nevar ievietot makstī.

Hipospadijas skrotuālā forma

Urīnizvadkanāla ārējā atvere atveras dzimumlocekļa saknē, kur sākas sēklinieku maisiņš. Ir dzimumlocekļa hipoplāzija, un tas ir arī izliekts āķa formā. Urinēšana notiek sievišķīgā veidā, pietupjoties. Dzimumakts nav iespējams.

Sēklinieku hipospadijas

Šīs anomālijas gadījumā sēklinieku maisiņš ir sadalīts divās daļās, kas sievietēm izskatās pēc lielajām kaunuma lūpām. Urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas starp pāršķeltā sēklinieku maisiņa pusēm. Dzimumloceklis ir nepietiekami attīstīts un izskatās pēc sieviešu klitora. Urinēšanas akts ir sieviešu tipa.

Starpenes hipospadijas

Urīnizvadkanāls ir īss, tāpat kā sievietei, un atveras uz starpenes. Sēklinieku maisiņš ir sadalīts vai tā nav. Dzimumloceklis ir izstiepts līdz urīnizvadkanāla ārējai atverei un izskatās kā klitors. Parasti ar sēklinieku maisiņa un starpenes hipospadijām tiek novērots arī kriptorhidisms, tas ir, sēklinieki atrodas vai nu vēdera dobumā, vai cirkšņa kanālos.

Jaundzimušie zēni, kas cieš no sēklinieku maisiņa un starpenes hipospadijām, dzemdību namos bieži tiek reģistrēti kā meitenes. Šādai meitenei ir sieviešu tipa ārējie dzimumorgāni. Ir kaunuma lūpas (šķelta sēklinieku maisiņa daļa), ir klitors (slikti attīstīts un izliekts dzimumloceklis). Bieži vien šādām pacientēm saglabājas tā sauktais uroģenitālais sinuss. Tā ir dobums, kurā embrijā (embrija attīstības periodā) ieplūst urīnizvadkanāls un atveras maksts. Šī uroģenitālā sinusa atvere izskatās kā ieeja makstī. Dažreiz šādām pacientēm uroģenitālais sinuss pārvēršas par maksts rudimentu. Šāda meitene urinē sievišķīgā veidā, pietupusies, un tiek audzināta kā meitene.

Kad iestājas pubertāte, rodas konflikts starp bioloģisko un sociālo dzimumu.

Sieviešu pseidohermafrodītisms

Sieviešu pseidohermafrodītisms ir tad, kad sievietei ar sieviešu ģenētisko (hromosomu) dzimumu un normālu iekšējo dzimumorgānu struktūru (dzemde ar olvadiem un olnīcām) ir ārējie dzimumorgāni, kas atgādina vīriešu dzimumorgānus. Dzimstot šādiem pacientiem bieži kļūdaini tiek piešķirts vīriešu dzimums. Sasniedzot pubertāti, šāds "vīrietis" uzvedas kā sieviete un kļūst par pasīvu homoseksuāli.

Viltus sieviešu hermafrodītiem ir piecas ārējo dzimumorgānu virilizācijas pakāpes (maskulinizācija, t.i., vīrišķīgs izskats).

• I pakāpe - izolēta klitora palielināšanās.
• II pakāpe - mazattīstītas kaunuma lūpas. Samazinās ieeja makstī un palielinās klitors.
• III pakāpe - klitora palielināšanās. Mazās kaunuma lūpas nav. Lielās kaunuma lūpas ir nepietiekami attīstītas. Uroģenitālais sinuss ir saglabāts. Saglabātā uroģenitālā sinusa atvere atrodas palielinātā klitora pamatnē.
• IV pakāpe - klitors ir liels un atgādina hipospadisku dzimumlocekli. Tam ir galviņa un priekšādiņa. Šāda klitora pamatnē atveras uroģenitālais sinuss, kurā ieplūst gan urīnizvadkanāls, gan maksts. Lielās kaunuma lūpas izskatās kā sadalīts sēklinieku maisiņš. Mazās kaunuma lūpas nav. Tādējādi IV pakāpes viltus sieviešu hermafrodītisma gadījumā ārējie dzimumorgāni izskatās tieši tāpat kā viltus vīrieša hermafrodīta ārējie dzimumorgāni, kas cieš no sēklinieku-starpenes hipospadijām. Tomēr viltus sieviešu hermafrodītam ir dzemde un olnīcas, bet viltus vīriešu hermafrodītam ir prostata un sēklinieki.
• Ārējo dzimumorgānu maskulinizācijas V pakāpe viltus sieviešu hermafrodītisma gadījumā izpaužas kā normāli attīstīta vīriešu dzimumlocekļa klātbūtne ar vīriešu urīnizvadkanālu. Maksts atveras vai nu dzimumlocekļa saknē, vai arī atveras vīriešu urīnizvadkanāla aizmugurējā daļā. Vīriešu urīnizvadkanāls veidojas no uroģenitālā sinusa. Tas izskaidro faktu, ka maksts var atvērties urīnizvadkanāla aizmugurējā daļā. Sēklinieku maisiņš var būt sadalīts vai arī tas var būt normāli attīstīts, bet bez sēkliniekiem. Šādiem pacientiem urinēšana tiek veikta stāvus, atbilstoši vīriešu tipam. Viltus sieviešu hermafrodītisma V pakāpes gadījumā vīriešu dzimums vienmēr tiek kļūdaini noteikts dzimšanas brīdī, un pacienti nonāk urologu redzeslokā.

Gan sieviešu, gan vīriešu hermafrodītiem ir "klitora dzimumloceklis", kas satur divus kavernozus ķermeņus. Šis dzimumloceklis vienmēr ir izliekts uz leju un, kad tas ir erekcijas stāvoklī, iegūst arkveida formu nepietiekami attīstītās urīnizvadkanāla rētu palieku dēļ, kas velk dzimumlocekļa galviņu urīnizvadkanāla ārējās atveres virzienā (vīriešiem) vai uroģenitālā sinusa atveres virzienā (sievietēm).

Uroģenitālais sinuss viltus un patiesiem hermafrodītiem ir dobums, kas atveras klitora vai dzimumlocekļa saknē, kurā ieplūst urīnizvadkanāls un maksts vai maksts rudimenti. Dažreiz uroģenitālā sinusa dziļums sasniedz 10–14 cm. Tādējādi vēlreiz uzsveram, ka ar viltus sieviešu un viltus vīriešu hermafrodītismu ārējie dzimumorgāni var izskatīties absolūti identiski. Pacientiem, kas cieš no pseidohermafrodītisma, jāveic dzimumorgānu ķirurģiska korekcija un jāmaina likumīgais dzimums, ja tas dzimšanas brīdī tika noteikts nepareizi. Viltus hermafrodītisms klīniski izpaužas kā homoseksualitāte un transvestisms.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Īsts hermafrodītisms un īsti hermafrodīti

Patiess hermafrodītisms šķiet pārsteidzoša bioloģiska parādība. Taču visa dzīvība uz Zemes ir radusies no hermafrodītisma. Vīrusiem, baktērijām un vienšūņiem nav dzimuma. Vairošanai pietiek ar vienu indivīdu. Hermafrodītisms ir novērojams ne tikai primitīvos dzīvnieku organismos. Tas ir norma arī augsti organizētiem dzīvniekiem. Piemēram, tārpiem ir pilns gan sieviešu, gan vīriešu reproduktīvo orgānu komplekts, un vairošanai pietiek ar vienu indivīdu.

Hermafrodītisms ir plaši izplatīts kukaiņu un augu vidū. Hermafrodītisms kā norma pastāv zivīm, dēlēm, garnelēm un pat ķirzakām. Tā kā cilvēks embrionālās, intrauterīnās attīstības procesā apmēram 1-2 mēnešu laikā atkārto visu dzīvnieku pasaules evolūcijas attīstības procesu uz planētas "Zeme", hermafrodītisms vienā vai otrā veidā vienmēr ir bijis, ir un būs anomālija (deformācija) cilvēkiem.

Īsti hermafrodīti ir cilvēki, kuriem ķermenī ir gan vīriešu, gan sieviešu dzimumdziedzeri, un tāpēc asinīs ir gan vīriešu, gan sieviešu dzimumhormoni. Īsts hermafrodītisms ir dzimumdziedzeru anomālijas vai nu atsevišķu vīriešu un sieviešu dzimumdziedzeru veidā, vai arī ovotestu veidā.

Ir jānošķir divi patiesā hermafrodītisma varianti.

• Īsti hermafrodīti ar ārējo dzimumorgānu anomālijām.
• Īsti hermafrodīti bez ārējo dzimumorgānu anomālijām.

Ja ir ārējo dzimumorgānu attīstības anomālijas, īstu hermafrodītismu var diagnosticēt bērnībā. Ja ārējos dzimumorgānos nav anomāliju, īstu hermafrodītismu var diagnosticēt tikai pēc pubertātes. Īstiem hermafrodītiem bieži ir arī tādi klīniski simptomi kā transvestisms un homoseksualitāte, kad likumīgais dzimums neatbilst hormonālajam dzimumam, gadījumos, kad asinīs dominē dzimumhormoni, kas ir pretēji likumīgajam dzimumam.

Gadījumos, kad īstiem hermafrodītiem ir pareizi attīstījušies vīriešu vai sieviešu tipa ārējie dzimumorgāni un sekundārās dzimumpazīmes atbilst ārējo dzimumorgānu struktūrai, patiesa hermafrodītisma diagnostika ir iespējama tikai pēc pubertātes, pateicoties divu simptomu klātbūtnei, kas novērojami tikai patiesa hermafrodītisma gadījumā. Tie ir transseksualisms un biseksualitāte (maiņstrāvas dzimums). Transseksualisms ir tāds, ka normāli attīstīts vīrietis uzskata sevi par sievieti un lūdz ārstiem mainīt viņa dzimumu; viņš nevar dzīvot vīrieša ķermenī.

Vai arī normāli attīstīta sieviete (dažreiz pat ar bērniem) uzskata sevi par vīrieti un uzstāj uz likumīgu un ķirurģisku dzimuma maiņu. Parasti transseksualisms attīstās pakāpeniski, tādā nozīmē, ka dzimuma, kas ir pretējs cilvēka fiziskajam stāvoklim, autoidentifikācija kļūst arvien dziļāka un var pat novest pie pašnāvības. Tas izskaidrojams ar to, ka dzimumdziedzerī, kas ir pretējs pacienta fenotipiskajam stāvoklim, ļoti bieži attīstās audzējs (parasti adenoma), kas ražo milzīgu daudzumu šī cilvēka somatiskajam stāvoklim pretēja dzimuma hormonu.

Šāds hermafrodīts vīrieša veidolā var radīt bērnus, bet tad viņam attīstās transvestisms, tad homoseksualitāte un galu galā viņš kļūst par transseksuāli. Vai arī īsts hermafrodīts sievietes veidolā arī var radīt bērnus, bet tad viņai attīstās transvestisms, homoseksualitāte, un runa ir par transseksualismu. Otra pazīme, kas novērojama tikai patiesa hermafrodītisma gadījumā, ir biseksualitāte jeb maiņstrāva. Cilvēkam dažādos dzīves periodos ir vai nu vīrišķīga, vai sievišķīga seksuālā uzvedība. Seksuālā uzvedība ir atkarīga no androgēnu vai estrogēnu pārsvara asinīs.

Tādējādi parasti nav skaidras atšķirības starp transvestismu, homoseksualitāti, transseksualismu un biseksualitāti, un visas četras šīs pazīmes var būt apvienotas patiesā hermafrodītismā. Pašlaik šīs seksuālās slimības tiek ārstētas, ietekmējot smadzenes, tostarp veicot smadzeņu operācijas. Smadzeņu ietekmēšana nevar izārstēt hermafrodītisma klīniskos simptomus. Ir jānodrošina, lai smadzenēs kopā ar asinīm nonāktu tikai viena dzimuma (vīriešu vai sieviešu) hormoni.

No klīniskā viedokļa patieso hermafrodītismu var iedalīt divās kategorijās:

• patiess hermafrodītisms apvienojumā ar ārējo dzimumorgānu anomālijām;
• Patiess hermafrodītisms bez ārējo dzimumorgānu anomālijām un bez kontralaterālā dzimuma sekundārajām dzimumpazīmēm.

Patiess hermafrodītisms apvienojumā ar ārējo dzimumorgānu anomālijām. Šādas anomālijas parasti ietver penoskrotālu, skrotālu vai starpenes hipospadiju. Bieži vien uroģenitālais sinuss tiek saglabāts kombinācijā ar kriptorhidismu. Dažreiz ir novērojamas pretējā dzimuma sekundārās dzimumpazīmes. Klitors var būt ievērojami palielināts hipospadiska dzimumlocekļa veidā.

Šādi cilvēki meklē palīdzību pie urologiem, andrologiem un ginekologiem, un dažreiz viņiem tiek diagnosticēts patiess hermafrodītisms. Taču parasti ārējie dzimumorgāni tiek ķirurģiski rekonstruēti un pielāgoti likumīgajam dzimumam, un hermafrodītisms (patiesais) netiek diagnosticēts.

Īstiem hermafrodītiem, kuriem nav ārējo dzimumorgānu anomāliju un sekundāro dzimumpazīmju inversijas, parasti ir pilns visu vīriešu vai sieviešu dzimumorgānu komplekts, kā arī kontralaterālā dzimuma gonādi vai gonādu audi. Šādiem pacientiem hermafrodītisms gandrīz nekad netiek diagnosticēts, lai gan viņiem ir skaidri hermafrodītisma simptomi transvestisma, homoseksualitātes, transseksualitātes un biseksualitātes veidā. Ja šādi cilvēki konsultējas ar urologu, andrologu, ginekologu vai endokrinologu, šie ārsti apstiprina pareizu ārējo dzimumorgānu attīstību un nosūta viņus pie seksologa psihoterapijai. Seksologi nevar ne diagnosticēt, ne izārstēt hermafrodītismu.

Transvestīti, homoseksuāļi un biseksuāļi parasti samierinās ar savu dzimuma anomāliju. Un transseksuāļi pa jokam panāk sava likumīgā dzimuma maiņu. Transseksualisma sindroms rodas tādiem īstiem hermafrodītiem, kuriem ir pilns visu viena dzimuma dzimumorgānu komplekts, kas ļauj viņiem būt bērna mātei vai tēvam. Bet viņiem ir pretējā dzimuma dzimumdziedzeris. Transseksualisms sāk pieaugt, kad pretējā dzimuma dzimumdziedzerī parādās hormonus producējošs pretējā dzimuma audzējs adenomas veidā. Un transseksualisma radikāla ārstēšana sastāv no šīs pretējā dzimuma dzimumdziedzera ar audzēju atrašanas un noņemšanas. Patiesa hermafrodītisma gadījumā ir trīs dzimumdziedzeru anomāliju varianti:

• cilvēkam ir viena vai divas dzimumdziedzeri, sēklinieki, un viņam ir arī viena vai divas olnīcas;
• cilvēkiem viena vai divas dzimumdziedzeru struktūras atbilst ovotestis tipam;
• Cilvēkiem viena vai divas dzimumdziedzeri ir veidoti mozaīkas rakstā. Dzimumdziedzerī sēklinieka un olnīcas audi ir savijušies mozaīkas rakstā.

Seksologi uzskata, ka, ja ārējie dzimumorgāni (vīriešu vai sieviešu) ir attīstīti normāli un tiem nav anomāliju, tad hermafrodītisma nevar būt. Patiesa hermafrodītisma gadījumā ārējie dzimumorgāni var attīstīties absolūti normāli. Patiess hermafrodītisms nav ārējo dzimumorgānu anomālijas, bet gan dzimumdziedzeru anomālijas.

Pastāv trīs galvenie patiesā hermafrodītisma morfoloģiskie varianti:

• Pirmais variants: cilvēkam ir pilns viena dzimuma (vīriešu vai sieviešu) dzimumorgānu komplekts un arī viena vai divas pretējā dzimuma dzimumdziedzeri organismā bez ārējo dzimumorgānu anomālijām.
• Otrais variants: cilvēkam ir pilns viena dzimuma (vīriešu vai sieviešu) dzimumorgānu komplekts, viena vai divas pretējā dzimuma dzimumdziedzeri un citi (izņemot dzimumdziedzerus) pretējā dzimuma dzimumorgāni. "Vīriešiem" (pēc pilna dzimumorgānu komplekta) - maksts vai dzemde, vai piena dziedzeri. "Sievietēm" (pēc pilna dzimumorgānu komplekta) - sēklinieku maisiņš, dzimumloceklis, prostata.
• Trešais patiesā hermafrodītisma variants: cilvēkam ir abu dzimumu dzimumdziedzeri un nepilnīgi citu dzimumorgānu komplekti dažādās kombinācijās. Šim variantam raksturīgas dažādas ārējo dzimumorgānu anomālijas, tāpēc to visbiežāk diagnosticē urologi, andrologi un ginekologi.

Neapšaubāmi, pastāv vēl viens, ceturtais, patiesa hermafrodītisma morfoloģiskais variants, kad cilvēkam ir pilns dzimumorgānu komplekts. gan vīriešu, gan sieviešu. Šādiem hermafrodītiem ir sēklinieku maisiņš un sēklinieki sēklinieku maisiņā, ir sēklinieku piedēklis, sēklas vads, sēklas pūslīši, prostata un dzimumloceklis ar vīriešu urīnizvadkanālu. Bet šai pašai personai ir ieeja makstī, maksts, dzemdes kakls, dzemde, olvadi un olnīcas starp dzimumlocekļa sakni un sēklinieku maisiņa sākumu. Šāda patiesa hermafrodītisma variants cilvēkiem krievu medicīnas literatūrā vēl nav aprakstīts.

Hermafrodītisms var attīstīties uz jebkura ģenētiska, hromosomāla dzimuma fona. Vīriešu hromosomu laukā ar 46XY hermafrodītismu visbiežāk pavada sēklinieku-starpenes hipospadijas ar kriptorhidismu un uroģenitālā sinusa klātbūtni vai bez tā. Sieviešu hromosomu laukā ar 46XX hermafrodītismu visbiežāk novēro klitora hipertrofijas un urīnizvadkanāla vaginālās ektopijas klātbūtnē ar uroģenitālā sinusa klātbūtni vai bez tā.

Hermafrodītisms ir daudz retāk sastopams ar mozaīkas hromosomu struktūru: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Iespējami arī citi dzimumhromosomu komplekta varianti.

Pamatojoties uz klīniskajiem novērojumiem, ir izstrādāta hermafrodītisma formu un variantu darba klasifikācija.

Hermafrodītisma formu un variantu klasifikācija

• Viltus hermafrodītisms
  • Vīriešu viltus hermafrodītisms.
  • Sieviešu viltus hermafrodītisms.
• Īsts hermafrodītisms
  • Abu dzimumu dzimumdziedzeru klātbūtne.
  • Ovotestis.
  • Dzimumdziedzeru mozaīkas struktūra.
• Patiess hermafrodītisms bez ārējo dzimumorgānu anomālijām
  • Ar vīriešu sekundārajām seksuālajām pazīmēm.
  • Ar sieviešu sekundārajām dzimumpazīmēm.
  • Ar abu dzimumu sekundārajām seksuālajām pazīmēm.
  • Pilns viena dzimuma (vīriešu vai sieviešu) dzimumorgānu komplekts un pretējā dzimuma gonāde (vai gonādu audi) ar hormonus producējošu audzēju tajā, kas izpaužas kā transseksualisms.
• Patiess hermafrodītisms ar ārējo reproduktīvo orgānu anomālijām
  • Pilns viena dzimuma (vīriešu vai sieviešu) dzimumorgānu komplekts un pretējā dzimuma orgānu klātbūtne.
  • Nepilnīgi abu dzimumu dzimumorgānu komplekti dažādās kombinācijās.
  • Pilns abu dzimumu, gan vīriešu, gan sieviešu, dzimumorgānu komplekts.

Diagnostika hermafrodītisms

Dzimums ir ļoti svarīga absolūti katra cilvēka īpašība. Visos dokumentos, kas pavada personu no dzimšanas līdz nāvei, otrajā kolonnā aiz uzvārda, vārda un patronīma ir norādīts dzimums. Dzimums ir norādīts dzimšanas apliecībā, visās dzīves laikā aizpildītajās anketās un miršanas apliecībā.

Dzimumdiagnostika hermafrodītismā balstās uz sešu galveno dzimuma kritēriju noteikšanu. Tāpēc dažreiz tiek teikts un rakstīts, ka katram cilvēkam ir nevis viens, bet pat seši dzimumi, un tie var sakrist vai nesakrist. Katram cilvēkam ir ģenētiskais dzimums, dzimumdziedzeru dzimums, hormonālais dzimums, fenotipiskais dzimums, psiholoģiskais (mentālais) dzimums un juridiskais (pases) dzimums.

Ģenētiskais dzimums tiek noteikts apaugļošanās brīdī. To sauc arī par hromosomu dzimumu.

Normāls cilvēka hromosomu komplekts satur 22 hromosomu pārus. Turklāt ir divas dzimumhromosomas. Cilvēkam kopumā ir 46 hromosomas. Sieviešu dzimumhromosomas apzīmē ar simbolu X. Sievietēm ir divas no tām. Sieviešu hromosomu genotips ir apzīmēts ar 46XX. Dzimumšūnas (gametas) satur pusi hromosomu komplekta, kas ietver tikai vienu dzimumhromosomu. Olšūnas veidojas sievietes dzimumdziedzerī (olnīcā) un satur 22 hromosomas (autosomas) un vienu dzimumhromosomu X. Spermatozoīdi (spermīns) veidojas vīrieša dzimumdziedzerī (sēkliniekos), satur 22 autosomas un vienu dzimumhromosomu (vai nu X hromosomu, vai Y hromosomu). Y ir tās hromosomas apzīmējums, kas nosaka vīriešu dzimumu. Ja olšūnas apaugļošanas rezultātā ar spermatozoīdu iegūtais dzimumhromosomu komplekts ir XX, embrijs attīsta sieviešu dzimumorgānus. Ja iegūtais dzimumhromosomu komplekts ir XY, embrijs attīstīs vīriešu dzimumorgānus. Tā to "paredzēja", bet rodas novirzes. Vīriešu kariotips ir apzīmēts ar 46XY. Ja apaugļošanās rezultātā rodas tā sauktais mozaīkas dzimumhromosomu komplekts (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY utt.), tad embrijs attīstīs gan sieviešu, gan vīriešu dzimumorgānus, proti, attīstīsies biseksuāls organisms viltus vai īsta hermafrodīta formā. Tomēr hermafrodītisms var attīstīties gan ar normālu sieviešu kariotipu (46XX), gan ar normālu vīriešu kariotipu (46XY).

Hromosomu, ģenētiskā dzimuma, genotipa, kariotipa diagnostika tiek veikta, pētot hromosomas, taču tam nepieciešams īpašs aprīkojums un kvalifikācija. Plaši izplatīta genotipa diagnostikas metode ir šūnu kodolu dzimumhromatīna noteikšanas metode. Šim nolūkam tiek ņemts ādas griezums vai mutes gļotādas nokasījums, vai asins uztriepe. Preparāts tiek pakļauts īpašai krāsošanai. Iekrāsoto daļu atrašanās vieta šūnu kodolos vīriešiem un sievietēm ir atšķirīga. Ģenētiskā dzimuma noteikšanas metode pēc dzimumhromatīna ir nepilnīga, jo tipiskā sieviešu dzimuma dzimuma atrašanās vieta sievietēm ir atrodama tikai 70–90% no visām šūnām, savukārt šāda dzimumhromatīna atrašanās vieta ir atrodama 5–6% šūnu vīrieša organismā.

Hromosomu dzimums pats par sevi (atsevišķi) nav precīzs cilvēka dzimuma noteicējs. Ar normālu vīriešu genotipu (46XY) cilvēks nevar būt sieviete, bet viņš vai viņa var būt hermafrodīts (biseksuāls) vai einuhs (aseksuāls). Tādējādi abu sēklinieku aplāzijas anorhisma (gonadu aģenēzes) gadījumā kariotips var būt vīrišķīgs (46XY), dzimumorgāni attīstās vai nu atbilstoši sieviešu tipam, vai arī tiem ir rudimentāra struktūra. Šis ir klasisks einuhoidisms ar vīriešu genotipu.

Otrais dzimums (seksuālais kritērijs), kas piemīt katram cilvēkam, ir gonāds. Šo dzimumu sauc arī par īsto dzimumu vai bioloģisko dzimumu. Cilvēkiem ir četri gonādiskie dzimumi:

• sieviešu dzimums - ķermenim ir olnīcas:
• vīriešu dzimums - ķermenī ir sēklinieki;
• Biseksualitāte (īsts hermafrodītisms) - ķermenī ir gan olnīcu audi, gan sēklinieku audi:
• Aseksualitāte (eunuhoidisms) — organismā nav dzimumdziedzeru (gonādu).

Dzimumdziedzeru dzimumu nosaka ar biopsijas un histoloģiskās izmeklēšanas palīdzību. Histoloģiskai izmeklēšanai gabaliņi tiek ņemti no abiem dziedzeriem, jo viens no tiem var būt sēklinieks, bet otra - olnīca. Dzimumdziedzeri nepieciešams pārbaudīt gan no viena, gan otra pola, jo viena dziedzera puse var būt olnīca, bet otra - sēklinieks. Šādu dzimumdziedzeri sauc par ovotestis. Dziedzerim var būt arī mozaīkas struktūra (olnīcu audos ir sēklinieku audu apgabali vai, gluži pretēji, sēklinieku audos ir olnīcu audu apgabali). Lai paņemtu dzimumdziedzera gabalu izmeklēšanai, tas ir jāatrod un jāatspoguļo. Cilvēkiem vīriešiem dzimumdziedzeri parasti atrodas sēklinieku maisiņā, bet sievietēm - vēdera dobumā dzemdes sānos. Hermafrodītisma gadījumā sēklinieks var atrasties vēdera dobumā, bet olnīca - sēklinieku maisiņā. Starp citu, arī dzemde var atrasties sēklinieku maisiņā. Dzimumdziedzeri var būt atrodami arī lielajās kaunuma lūpās, cirkšņa kanālos, starpenē un cirkšņa trūcēs. Dzimumdziedzerus sēklinieku maisiņā, cirkšņa kanālos un kaunuma lūpās var palpēt. Lai noteiktu dzimumdziedzeru klātbūtni vēdera dobumā, tiek veikta ultraskaņa un laparoskopija, ko var apvienot ar biopsiju. Parasti ģenētiskajam dzimumam vajadzētu sakrist ar dzimumdziedzeru dzimumu, taču tie var nesakrist, un tad tiek novēroti dažādi dzimumanomāliju varianti.

Trešais dzimums (seksuālais kritērijs) ir hormonālais. To sauc arī par bioloģisko vai īsto dzimumu. Šķiet, ka dzimumdziedzeru dzimumam vienmēr jāsakrīt ar hormonālo dzimumu, jo dzimumhormonus ražo dzimumdziedzeri. Olnīca vienmēr ražo estrogēnus, un sēkliniekiem vienmēr jāražo androgēni.

Hormonālo dzimumu diagnosticē, nosakot androgēnu un estrogēnu līmeni asinīs. Cilvēkiem ir arī četri hormonālie dzimumi:

• vīrietis - normāls androgēnu līmenis asinīs;
• sieviete - normāls estrogēna līmenis asinīs;
• hermafrodītisms asinīs augsts gan androgēnu, gan estrogēnu līmenis (vīriešu un sieviešu dzimumhormonu daudzums asinīs ir ļoti atšķirīgs);
• aseksualitāte — asinīs nav vai gandrīz nav sieviešu vai vīriešu dzimumhormonu.

Parasti ģenētiskajam, gonadālajam un hormonālajam dzimumam ir jāsakrīt, tas ir, visiem dzimumiem jābūt vīriešiem vai visiem dzimumiem jābūt sievietēm. Ja tie nesakrīt, rodas dzimuma anomālija.

Katras personas ceturtais dzimums (seksuālais kritērijs) ir somatiskais jeb fenotipiskais dzimums. Tas ir cilvēka vispārējais izskats, ārējo dzimumorgānu uzbūve, sekundārās dzimumpazīmes, apģērbs un apavi, frizūra un rotaslietas. Visas šīs īpašības ir atkarīgas no dzimumhormonu ietekmes un var mainīties atkarībā no vecuma un audzēju rašanās dzimumdziedzeru audos. Fenotipiskā attēla izmaiņas vienmēr ir saistītas ar izmaiņām dzimumdziedzeru hormonālajā aktivitātē. Cilvēkiem ir četri fenotipiskie dzimumi:

• vīriešu dzimums - cilvēks izskatās pēc vīrieša;
• sieviete - cilvēks izskatās pēc sievietes;
• biseksualitāte cilvēka izskatā ir gan vīriešu, gan sieviešu iezīmes;
• Einuhoidisms — cilvēkam ārējā izskatā nav ne vīrišķīgu, ne sievišķīgu iezīmju. Viņš ir infantils un izskatās pēc bērna.

Fenotipiskais dzimums vienmēr sakrīt ar dzimumdziedzeru un hormonālo dzimumu, bet var nesakrist ar ģenētisko dzimumu. Fenotipisko dzimumu var diagnosticēt tikai seksuāli nobriedušiem cilvēkiem pēc viņu izskata. Bērniem nav sekundāru dzimumpazīmju, un somatisko dzimumu diagnosticē tikai pēc ārējo dzimumorgānu struktūras. Un, to diagnosticējot, kļūdas ir bieži sastopamas, jo ārējo dzimumorgānu struktūra var neatbilst dzimumdziedzeru un hormonālajam dzimumam. Somatiskais dzimums var mainīties dažu slimību hormonālās ārstēšanas ietekmē.

Piektais dzimums (seksuālais kritērijs) cilvēkam ir psiholoģiskais jeb mentālais. Šo dzimumu pilnībā nosaka dzimumhormonu klātbūtne vai neesamība asinīs. Bērniem asinīs nav dzimumhormonu un nav seksuālas uzvedības.

Bērnu garīgo dzimumu nosaka seksuālā psihoorientācija, ko bērns saņem no vecākiem un apkārtējiem cilvēkiem. Seksuāli nobriedušiem cilvēkiem psiholoģisko dzimumu nosaka seksuālā autoidentifikācija: kā cilvēks jūtas – vīrietis vai sieviete. Pastāv četri garīgie dzimumi:

• vīriešu dzimums - vīriešu seksuālā uzvedība;
• sieviešu dzimums - sieviešu seksuālā uzvedība;
• biseksualitāte izpaužas kā pārmaiņus vīriešu un sieviešu seksuālā uzvedība (mainīgs sekss; biseksualitāte);
• aseksualitāte — nav seksuālas uzvedības.

Sestais dzimums (seksuālais kritērijs) personai ir juridiskais, pases, metriskais, civilais, sociālais, juridiskais dzimums. Tas ir dzimums, kas norādīts personas personas dokumentos. Ir tikai divi juridiskie dzimumi: vīriešu un sieviešu. Pases dzimums var nesakrist ar ģenētisko dzimumu, ne ar dzimumdziedzeru dzimumu, ne ar hormonālo dzimumu, ne ar somatisko dzimumu, ne ar psiholoģisko dzimumu. Hermafrodītiem un einuhiem ir vai nu vīriešu, vai sieviešu dokumenti. Pirmajās dienās pēc bērna piedzimšanas oficiāli tiek reģistrēts vīrieša vai sievietes dzimums. Šajā gadījumā dzimums var tikt noteikts nepareizi. Nepareiza dzimuma noteikšana notiek ne tikai ārējo dzimumorgānu anomāliju gadījumos. Ar tipiski sieviešu vai vīriešu ārējiem dzimumorgāniem dzimums var tikt noteikts nepareizi, jo bērns var būt viltus vai īsts hermafrodīts.

Iepriekš aprakstīto pētījumu komplekss ir hermafrodītisma diagnostikas algoritms. Tikai nosakot visus sešus seksuālos kritērijus, kā arī rūpīgi analizējot pacienta sūdzības un klīniskos simptomus, var noteikt hermafrodītisma diagnozi un morfoloģisko formu.

[ 26 ], [ 27 ]

Profilakse

Hermafrodītisma profilakse - disembriogenēzi izraisošo faktoru ietekmes samazināšana līdz minimumam, tostarp pareiza hormonālo estrogēnu saturošu kontracepcijas līdzekļu lietošana sievietēm, kuras plāno grūtniecību. Ir pierādīts, ka, ieņemot augli ilgstošas sievietes ķermeņa hiperestrogenizācijas fonā, palielinās ārējo dzimumorgānu un dzimumdziedzeru anomāliju attīstības risks, jo īpaši dažādas hipospadijas formas vīriešu dzimuma augļiem.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Prognoze

Pacientu ar hermafrodītismu dzīves prognoze parasti ir labvēlīga, taču nedrīkst aizmirst par patoloģiskas dzimumdziedzera, tostarp ovotestisa, ļaundabīguma iespējamību. Šajā gadījumā slimības prognoze ir atkarīga no dzimumdziedzeru audzēja histoloģiskās formas. Slimības profilakses un agrīnas brīdināšanas nolūkos ieteicams aptuveni reizi sešos mēnešos veikt dzimumdziedzeru audu struktūras ultraskaņas izmeklēšanu. Ja tiek atklāts audzējs, obligāti jāveic biopsija un veidojuma histoloģiskā izmeklēšana, lai izlemtu par radikālas operācijas nepieciešamību.

Diemžēl pašlaik pacienti ar viltus un patiesu hermafrodītismu, īpaši tie, kuriem nav ārējo dzimumorgānu ārēju anomāliju, ne vienmēr saņem savlaicīgu kvalificētu palīdzību. Tas ir saistīts ar diviem faktoriem - nepietiekamu šīs problēmas atspoguļojumu medicīnas literatūrā (hermafrodītisma problēma nav iekļauta medicīnas universitāšu mācību programmās) un pašu pacientu nevēlēšanos reklamēt savu stāvokli, ņemot vērā šīs slimības specifiskās klīniskās izpausmes homoseksualitātes, transseksualitātes, biseksualitātes veidā un sabiedrības attieksmi pret viņiem.

Tāpēc lielākā daļa šo pacientu ir seksuālo minoritāšu kategorijā. Tas izklausās absurdi, bet pacienti ar hermafrodītismu, kuriem ir ārējo dzimumorgānu ārējās anomālijas, ir labākā situācijā. Viņi, kā likums, piesaista urologu vai ginekologu uzmanību, viņiem tiek veikta īpaša pārbaude, kā rezultātā bieži tiek atklātas dzimumdziedzeru anomālijas.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]