Hemangioendotelioma (angiosarkoma): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Hemangioendotelioma (sin.: angiosarkoma) ir ļaundabīgs audzējs, kas rodas no asins un limfvadu endotēlija elementiem. V. F. Levers un O. Sehaurnburga-Levera (1983) izšķir divus šī audzēja veidus: angiosarkomu, kas attīstās uz galvas un sejas gados vecākiem cilvēkiem, un sekundāru angiosarkomu, kas rodas hroniskas limfātiskās tūskas (Stjuarta-Treva sindroma) gadījumā.

Pirmais hemangioendoteliomas veids klīniski izpaužas galvenokārt kā viens bojājums, kas ir dažāda izmēra, neregulāras formas mezgls, zilganā vai tumši sarkanā krāsā, kas atrodas uz galvas ādas vai liepas. Perifērijā parādās mazi meitas mezgliņi. Audzējs ātri palielinās, sadalās, agri metastazējas, vispirms kakla limfmezglos, pēc tam plaušās un aknās.

Hemangioendoteliomas (angiosarkomas) patomorfoloģija. Atšķirības ir atkarīgas no audzēja elementu diferenciācijas pakāpes. Audzēja perifērajās daļās tie ir diferencētāki un veido asinsvadu struktūras, bieži anastomozējas viena ar otru, izklātas ar vienu vai vairākiem lielu endotēlija marķieru slāņiem, visbiežāk kubiskas formas. Audzēja centrā ir novērojama infiltrējoša augšana ar tikko pamanāmām asinsvadu spraugām, šūnas šeit ir mazāk diferencētas, lielas, netipiskas, dažreiz izvirzās kā kārpas asinsvada lūmenā un pilnībā to aizver. Dažreiz starp kolagēna šķiedrām atrodas cietas vārpstveida šūnu šķipsnas. Piesūcinot ar sudraba nitrātu, ir redzamas asinsvadu bazālās membrānas, bet cietajās zonās - blīvs retikulīna šķiedru tīkls. Audzēja stromā ir infiltrācija ar eritrocītu un limfocītu ekstravazātiem. Daudzstūrainu un vārpstveida audzēja šūnu elektronmikroskopija atklāja, ka tās ieskauj šķiedru vielu agregāti, kas atgādina kolagēna šķiedras. Audzēja šūnu kodoli atrodas centrāli, satur daudz eihromatīna, nukleolu un kodolu ķermeņu, citoplazmā ir neliels skaits mitohondriju, poliribosomu un paplašinātu endoplazmatiskā tīkla cisternu, mikrofilamentu un blīvu ķermeņu perinukleārajā zonā. Ir atrodamas lizosomas, un šūnu perifērajās daļās tiek noteiktas mikropinocitozes pūslīši.

II tipa hemangioendoteliomas (Stjuarta-Treva sindroms) attīstās hroniskas limfostāzes rajonā pēc radikālas mastektomijas. Audzējs izpaužas kā ādas un zemādas mezgliņi, kas attīstās vairākus gadus pēc radikālas mastektomijas augšējās ekstremitātes tūskainajos audos operācijas pusē. Ādas mezgliņi ir zilganā krāsā, to skaits un izmērs strauji palielinās. Tie var čūloties. Visbiežāk tie metastazējas plaušās.

Hemangioendoteliomas (angiosarkomas) patomorfoloģija ir līdzīga idiopātiskas hemangioendoteliomas patomorfoloģijai, bet to raksturo izteiktāka infiltrējoša augšana ar audzēja elementu atrašanās vietu lineāri starp kolagēna šķiedru kūlīšiem.

Histoģenēze. Šo audzēju sauc par limfangiosarkomu tā specifiskās lokalizācijas (limfostāzes) dēļ. Tomēr eritrocītu klātbūtne audzējā un ne tikai limfātisko, bet arī asinsvadu, kā arī pericītu veidošanās, pozitīva reakcija uz skābo fosfatāzi netipiskos endoteliocītos dod pamatu uzskatīt, ka tā ģenēze ir saistīta gan ar limfātisko, gan asinsvadu endotēliju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]