Barré-Masson glomus angioma (glomus audzējs): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Barre-Masson glomus angioma (sin.: Barre-Masson audzējs, glomus audzējs, angioneuroma, mioarteriāls glomus audzējs) ir labdabīgs organoīda tipa onkologs, kas attīstās no Suquet-Goyer kanāla sieniņām, kas ir glomerulu arteriovenozās anastomozes funkcionālā daļa. Tai ir šaurs lūmens, kas izklāts ar endotēlija šūnām un ko ieskauj vairākas glomus šūnu rindas. Šīs šūnas tiek uzskatītas par modificētām gludo muskuļu šūnām, kas maina anastomozes lūmenu. Glomeruli ir bagātīgi inervēti. Ir divu veidu glomus angiomas: solitāras un daudzkārtējas. Visizplatītākā ir solitārā tipa angioma, kas ir violets mezgliņš 0,3-0,8 cm diametrā, mīkstas konsistences, skaidri norobežots, asi sāpīgs, atrodas dziļi dermā. Visbiežāk lokalizējas uz ekstremitātēm, īpaši naga gultas tuvumā. Daudzkārtējas glomus angiomas ir retāk sastopamas, tās ir gandrīz nesāpīgas, atrodas ādas iekšpusē vai zemādas. Tie biežāk rodas bērnībā, galvenokārt zēniem, un tos var kombinēt ar iekšējo orgānu bojājumiem.

Barre-Masson glomus angiomas (glomus audzēja) patomorfoloģija. Vientuļš glomus angiomas mezgls sastāv no liela skaita mazu asinsvadu, kuru lūmeni ir izklāti ar vienu saplacinātu endoteliocītu slāni. To perifērijā vairākos slāņos atrodas glomus šūnas ar vāji eozinofilu citoplazmu un lieliem ovāliem kodoliem, kas tumši iekrāsoti ar hematoksilīnu, atgādinot epitēlija elementus. Daudzviet tiek atzīmēts to polimorfisms, kā arī distrofiskas izmaiņas. Audzēja stroma ir niecīga, to pārstāv argirofilas šķiedras un plāni kolagēna kūlīši, dažreiz hialinizēti. Piesūcinot ar sudraba nitrātu, atklājas liels skaits nervu šķiedru, visbiežāk nemielinizētas.

Vairākām glomus angiomām nav kapsulas un tās sastāv no lielākām, neregulāras formas asinsvadu spraugām. Tāpat kā vientuļā limfmezglā, asinsvadu spraugas ir izklātas ar vienu saplacinātu endotēlija šūnu slāni, bet glomus šūnu skaits, kas atrodas endotēlija šūnu perifērijā, ir ievērojami mazāks, un dažviet to vispār nav. Nervu šķiedru skaits nav palielinājies. Šī struktūra atgādina kavernozas hemangiomas struktūru.

Barré-Masson glomus angiomas (glomus audzēja) histoģenēze. Abi glomus angiomas veidi ir saistīti ar ādas glomus artēriju segmentu jeb Suquet-Goyer kanālu. Elektronmikroskopijā normālas glomus šūnas ir gludās muskulatūras šūnas. Audzēja glomus šūnas ir gludās muskulatūras šūnas arī gan solitārā, gan vairāku veidu audzējos. Tomēr glomus angiomas gludās muskulatūras šūnas ir daudzstūrainas, nevis vārpstveida. Šīs šūnas ieskauj šķiedraina bazālā membrāna, kas arī atdala glomus šūnas no endotēlija šūnām. Glomus šūnas satur lielu skaitu pavedienu, kas sakārtoti saišķos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]