Gredzenveida granuloma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Granuloma anulāra ir labdabīgs, hronisks, idiopātisks stāvoklis, kam raksturīgas papulu un mezgliņu klātbūtne, kas, augot perifēri, veido gredzenus ap normālu vai nedaudz atrofisku ādu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas izraisa gredzenveida granulomu?

Gredzenveida granulomas cēlonis nav zināms. Acīmredzot tā ir polietioloģiska, tās attīstību var ietekmēt infekcijas, galvenokārt tuberkuloze un reimatisms, endokrīnās sistēmas traucējumi, galvenokārt cukura diabēts, traumas (kukaiņu kodumi, saules apdegumi utt.) un citas blakusparādības, tostarp medikamentu, īpaši D vitamīna, lietošana. Saskaņā ar O. K. Šapošņikova un I. E. Hazizova (1985) datiem, gredzenveida granuloma ir dermatopatoloģiska ogļhidrātu metabolisma traucējumu pazīme, ko pavada mikroangiopātijas.

Granulomas gredzenveida patomorfoloģija

Dermas vidusdaļā ir saistaudu nekrobiozes perēkļi granulāras destrukcijas veidā, ko ieskauj histiocītiska infiltrācija ar palisādes veida histiocītu izkārtojumu, starp kuriem ir limfocīti, plazmas šūnas, neitrofilie granulocīti un fibroblasti. Kolagēna šķiedru destruktija var būt pilnīga vienas vai vairāku nekrozes zonu veidā vai nepilnīga vairāku ļoti mazu perēkļu veidā. Nepilnīgas destrukcijas perēkļi parasti ir mazi, daži kolagēna šķiedru saišķi tajos izskatās normāli, citi dažādas pakāpes destrukcijas stāvoklī iegūst bazofilu krāsu, kas atgādina gļotainas pietūkuma zonas. Infiltrātā - limfoīdās šūnas, histiocīti un fibroblasti. Skartajās vietās kolagēna šķiedras atrodas dažādos virzienos, gļotainajam materiālam ir plānu pavedienu un granulu forma, metahromatiski iekrāsota ar toluidīna zilo. Dažreiz var redzēt atsevišķas milzu šūnas. Daži autori uzskata eozinofilu klātbūtni infiltrātā par šīs slimības patognomonisku faktoru.

Gredzenveida granuloma ar ļoti maziem kolagēna šķiedru nepilnīgas destrukcijas perēkļiem un nelielu infiltrāciju apkārt var netikt pamanīta histoloģiskā attēla neskaidrības dēļ, bet diagnozi var noteikt, pamatojoties uz histiocītu klātbūtni kolagēna saišķos un to patoloģisko izvietojumu.

Epiderma lielākoties nav mainījusies, izņemot virspusēju nekrotisku bojājumu gadījumus, kad epiderma ir čūlaina (perforējoša forma). Šajos gadījumos infiltrāts ir vājš, sastāv no limfocītiem un atrodas perivaskulāri ap nekrotisko bojājumu; milzu šūnas ir reti sastopamas. Mucīns tiek noteikts, iekrāsojot ar mukikarmīnu un alciāna zilo; lipīdu nogulsnēšanās tiek novērota vecos bojājumos. Iekrāsojot ar lizocīmu un metaloproteināzes inhibitoru-1, iegūst raksturīgu pozitīvās reakcijas sadalījumu, kas atšķiras no citiem nekrobiotisko granulomu veidiem, kas ļauj veikt diferenciāldiagnozi, tostarp ar lipoīdo nekrobiozi.

Elektronmikroskopija nekrobiozes zonā atklāj kolagēna šķiedru paliekas, šūnu fragmentus, fibrīnu un amorfu granulētu materiālu; pārejas zonā – kolagēna fibrilu granulāru bojāeju, plānus glikozaminoglikāna pavedienus un infiltrācijas šūnas; infiltrācijas zonā – histiocītus, epiteloīdās šūnas, fibroblastus un audu bazofilus ar lieliem granulātiem.

Gredzenveida granulomas zemādas mezgliem (dziļā forma) raksturīgi lieli kolagēna pilnīgas destrukcijas perēkļi ar palisādes veida histiocītiem ap tiem. Destrukcijas zonas parasti ir gaišas krāsas, viendabīgas, infiltrētas ar fibrinocītu masām, ko ieskauj izteikta hroniska infiltrācija, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem.

Granulomas gredzenveida histoģenēze nav zināma. Imunofluorescences mikroskopija atklāja IgM un komplementa komponenta C3 nogulsnes bojājuma mazo asinsvadu sieniņās, daļēji arī dermas-epidermas savienojumā kopā ar fibrinogēnu un nekrotiskajā bojājumā kopā ar fibrīnu. Tiek pieļauts, ka audu izmaiņas sākotnēji var būt līdzīgas Arthusa fenomena izmaiņām, un pēc tam aizkavēta tipa paaugstināta jutība noved pie granulomas veidošanās. Imunomorfoloģiskā izmeklēšana atklāja aktivētus T-limfocītus infiltrātos, galvenokārt ar helper/inducer fenotipu, kā arī CD1-pozitīvas dendritiskās šūnas, kas līdzīgas Langerhansa šūnām; tām, iespējams, ir nozīme slimības patogenezē. Tiek uzskatīts, ka lokalizētām un diseminētām slimības formām ir atšķirīga ģenēze. HLA-BW35 bieži tiek atklāts otrajā formā. Ir konstatēta tā saistība ar antivielām pret vairogdziedzera globulīnu. Ir aprakstīti ģimenes gadījumi.

Granulomas gredzenveida formas simptomi

Eritēmatozi bojājumi dzeltenīgā, zilganā krāsā visbiežāk rodas pēdu, apakšstilbu, roku un pirkstu aizmugurē, parasti ir asimptomātiski. Gredzenveida granuloma nav saistīta ar sistēmiskām slimībām, izņemot to, ka cukura metabolisma traucējumu biežums ir lielāks pieaugušajiem ar vairākiem izsitumiem. Dažos gadījumos slimības cēloņi ir saules gaismas iedarbība, kukaiņu kodumi, ādas testi tuberkulozes noteikšanai, traumas un vīrusu infekcijas.

Klīniski tipiskā slimības forma izpaužas kā monomorfi izsitumi, kas sastāv no maziem, viegli spīdīgiem, nesāpīgiem mezgliņiem sarkanīgā vai rozīgā krāsā, dažreiz normālas ādas krāsā, kas grupēti gredzenu un pusgredzenu veidā, ar vēlamo lokalizāciju roku un kāju aizmugurē. Izsitumiem parasti nav pievienotas subjektīvas sajūtas, un tie parasti neveido čūlas. Bojājumu centrālā daļa ir nedaudz iegrimusi, cianotiska, izskatās nedaudz atrofiska, pigmentētāka nekā perifērā zona, kurā tiek konstatēti atsevišķi cieši izvietoti mezgliņi. Citi varianti ir retāk sastopami: izkliedēta gredzenveida granuloma, kas attīstās cilvēkiem ar ogļhidrātu vielmaiņas traucējumiem, kam raksturīgi izsitumi ar lielu skaitu papulu, kas atrodas atsevišķi vai saplūst, bet reti veido gredzenus; perforējoša forma ar ādas bojājumiem ekstremitāšu distālajās daļās, īpaši uz rokām, retāk - uz sejas, kakla, rumpja. Regresēto elementu vietā ir iespējama rētu veidošanās.

Dziļā (subkutānā) forma, ģeneralizēta vai lokalizēta, atgādina reimatiskus mezgliņus, attīstās gandrīz tikai bērnībā, mezgli parādās zemādas audos, visbiežāk uz kājām, kā arī uz galvas ādas, plaukstām. Retos gadījumos pieaugušajiem ir atsevišķi gredzenveida bojājumi uz sejas, galvenokārt uz pieres. Tiek novēroti arī citi netipiski varianti (eritematozi, bumbuļveida, folikulāri, lihenoīdi, aktīniski). Gredzenveida granulomas tipiskā forma rodas galvenokārt bērniem, biežāk meitenēm. Vairumā gadījumu gredzenveida granuloma regresē, lai gan ir iespējami recidīvi.