Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Ģimenes akrogērija (Gottrona sindroms): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Acrogeria familialis (Gotrona sindroms) ir reta slimība, ko 1941. gadā aprakstīja H. Gotrons.
Ģimenes akrogērijas (Gotrona sindroma) cēloņi un patogeneze nav pilnībā izpētīta. Slimības attīstība lielā mērā ir saistīta ar fibroblastu un kolagēna sintēzes struktūras un funkcijas traucējumiem, kā arī hipofīzes hipofunkciju. Ir ziņojumi par ģimenes slimības gadījumiem. Pašlaik daudzi dermatologi uzskata, ka ģimenes akrogērija ir iedzimta saistaudu slimība, kas tiek pārnesta autosomāli recesīvā veidā.
Ģimenes akrogērijas (Gottrona sindroma) simptomi. Bojājumi parādās vai nu dzimšanas brīdī, vai bērna pirmajos dzīves gados. Slimība biežāk sastopama sievietēm. Atšķirībā no citām ādas atrofijām, patoloģiskais process galvenokārt novērojams uz rokām un kājām, retāk uz sejas (galvenokārt uz deguna), zoda un ausīm. Roku un kāju aizmugures ādai ir senils izskats: sausa, plāna, grumbaina (geroderma), dzeltenīga krāsa, caurspīdīga, viegli ievainojama, veidojoties zilumiem un rētām. Šajās vietās novērojama zemādas tauku retināšanās. Pirksti ir koniski plānāki, rokas ir mazas (akromikrija), zods ir mazs; zobu un nagu distrofija tiek novērota reti. Mati parasti nav mainījušies. Arī citas ādas zonas nav mainījušās. Literatūrā aprakstītas citas anomālijas, poikilodermas perēkļu klātbūtne, sekundāro dzimumpazīmju nepietiekama attīstība.
Pēdu nagu plāksnes ir deformētas un pakļautas oniholīzei.
Histopatoloģija. Tiek konstatēta dermas un mazākā mērā zemādas audu atrofija. Kolagēna šķiedras ir neregulāri izvietotas, deģeneratīvi izmainītas, un to skaits ir samazināts.
Diferenciāldiagnoze jāveic ar iegūtu gerodermu, Černogubova-Ehlersa-Danlosa sindromu un bērnības progeriju.
Ģimenes akrogērijas (Gottrona sindroma) ārstēšana ir simptomātiska. Ir nepieciešams aizsargāt pret mehāniskiem un fiziskiem faktoriem. Pacientiem ieteicams lietot zāles, kas uzlabo trofismu (actovegin, solcoseryl), krēmus ar A un F vitamīniem.
[ Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?