Gangrēna piodermija

Gangrenoza pioderma ir hroniska, progresējoša ādas nekroze ar nezināmu etioloģiju, kas bieži vien ir saistīta ar sistēmisku slimību.

Gangrenozai piodermijai ir šādi sinonīmi: čūlainais dermatīts, čūlainā serpiginozā pioderma, gangrenoza čūlainā-veģetatīvā pioderma).

[ 1 ], [ 2 ]

Kas izraisa gangrenozo piodermu?

Cēlonis nav zināms, bet pioderma gangrenosum var būt saistīta ar vaskulītu, gammopātiju, leikēmiju, limfomu, C hepatītu, sistēmisko sarkano vilkēdi, sarkoidozi un īpaši iekaisīgu zarnu slimību imūnās atbildes traucējumu dēļ.

Stafilokokiem un streptokokiem ir nozīmīga loma slimības attīstībā. Ir atklāts, ka gangrenozo piodermu pamatā ir alerģisks vaskulīts un dažādi imūnsistēmas traucējumi. Gangrenozo piodermu bieži kombinē ar sistēmiskām slimībām un hroniskiem iekaisuma infekcijas perēkļiem (čūlainais kolīts, Krona slimība, artrīts, leikēmija, ļaundabīgas limfomas utt.) vai ir neoplāzijas izpausme.

Pyoderma Gangrenosum simptomi

Gangrenoza pioderma parasti rodas pieaugušajiem; bērni slimo reti. Bojājumi bieži ir lokalizēti apakšējās ekstremitātēs, bet var attīstīties arī citās vietās.

Gangrenoza pioderma sākas ar furunkuliem līdzīgu infiltrātu jeb pustulu veidošanos. Pēdējās ātri nekrotizējas un ekscentriski palielinās izmēros. Čūlām ir tūskaina, iekaisuma mala 1–1,5 cm plata, izraibinātas malas, strutaina, asiņaini strutaina, nelīdzena apakšdaļa un audu nekrozes laukumi. Čūlas izdalījumos atrodama dažāda koku un baktēriju flora. Izciļņu formas infiltrācijas iekšpusē ir vairākas mazas pustulas un nekrozes perēkļi. Perēkļi serpiginizējas visos vai vienā virzienā, vienlaikus veidojot rētas citā. Gangrenoza pioderma subjektīvi izpaužas kā stipras sāpes. Pusei pacientu ir viens bojājums. Vispārējais stāvoklis saglabājas apmierinošs, bet dažiem pacientiem rodas pārejošs drudzis un nespēks. Sistēmiskas pazīmes: drudzis, vispārējs nespēks un artralģija. Čūlas saplūst, veidojot lielas čūlas, bieži ar plašu rētu veidošanos, pēc tam attīstās paterģija. Līdzīgi simptomi ir raksturīgi arī Kēbnera fenomenam psoriāzes gadījumā. Raksturīga ir atkārtota slimības gaita.

Gangrenozās piodermas diagnoze

Bojājumu biopsija nav diagnozes pamats, bet var būt noderīga. Gangrenozo piodermu atšķir no hroniskas čūlainas veģetatīvās piodermas, Vegenera granulomatozes.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatoloģija

Ir novērota asinsvadu sieniņu tūska līdz lūmena slēgšanai, asinsvadu tromboze dermas augšdaļā. Visā dermas biezumā ir granulomatozi infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem, neitrofiliem leikocītiem, plazmas šūnām, fibroblastiem un destrukcijas perēkļiem.