Frambesia

Žavs (sinonīms: tropiskais sifiliss) ir visizplatītākā ļoti lipīgā treponematoze, kurā patoloģiskajā procesā papildus ādai un gļotādām ir iesaistīta arī skeleta sistēma.

Slimības nosaukums cēlies no franču vārda framboise — "aveņu", jo tipiskos gadījumos izsitumi izskatās kā avenes. Žāvu izplatība dažādās Dienvidaustrumāzijas, Āfrikas un Latīņamerikas valstīs svārstās no 2 līdz 30–40%. Šie skaitļi attiecas uz manifestām formām, savukārt latento gadījumu skaits ir aptuveni 3 reizes lielāks.

Žāvu epidemioloģija

Žāvam ir raksturīgas epidemioloģiskās iezīmes: tas parasti sastopams siltā un mitrā klimatā un ārkārtīgi reti sastopams kalnu un tuksneša apgabalos. Infekcija notiek tieša kontakta ceļā, parasti ikdienas kontaktos un ļoti reti netieši - ar sadzīves priekšmetiem. Seksuāla infekcijas pārnešana ir nenozīmīga, salīdzinot ar sifilisu (ne vairāk kā 2%). Infekcijas ceļus nosaka slimnieku vecums: līdz 80% no tiem ir bērni. Infekcijas pārnešanu veicina slikti sanitārie un dzīves apstākļi (īpaši pārapdzīvotība), zems iedzīvotāju vispārējais kultūras līmenis un slikta personīgā higiēna. Infekcijas iekļūšanas punkti ir ādas un gļotādu bojājumi - sasitumi, skrambas, kukaiņu kodumi. Jutība pret infekciju ir atkarīga no vecuma faktoriem: tā ir nenozīmīga līdz 1,5 gadiem, sasniedz 50% līdz 5 gadu vecumam un ir maksimāla (līdz 90%) līdz 15 gadu vecumam. Pieaugušajiem žāva ir diezgan reta, un tie parasti inficējas no slimiem bērniem. Ir pieļaujama infekcijas mehāniska pārnešana ar kukaiņiem (ērcēm, mušām, prusakiem). Intrauterīnās transmisijas iespējamība tiek noliegta (nav ziņots par ticamiem iedzimtas žāvas gadījumiem). Eksperimentos ir iegūta pērtiķu un trušu infekcija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Žāvu cēloņi

Ierosinātājs ir Treponema pertenue, ko 1905. gadā atklāja Kastellani. Starp citu, tajā pašā gadā tika atklāts sifilisa izraisītājs, bālā treponēma - Treponema pallidum, ar kuru T. pertenue piemīt pilnīga morfoloģiska īpašība (garums, kustīgums, stāvums un čokurošanās skaits, spirālveida forma). Pārbaudot mikroskopā tumšā laukā, abas treponēmas nevar atšķirt vienu no otras. Atšķirības, ļoti nenozīmīgas, tika atklātas tikai ar elektronmikroskopiju.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Žāvas simptomi

Žavsam ir pakāpeniska gaita. Izšķir slimības inkubācijas, primāro, sekundāro un terciāro periodu.

Inkubācijas periods parasti ilgst 3–4 nedēļas. Dažreiz tā beigās novēro šādus žāvas simptomus: vispārēju vājumu, galvassāpes, artralģiju, rīta drudzi. Prodromālās parādības ir izteiktākas, jo jaunāks ir bērns.

Primārais periods sākas ar pirmā klīniskā simptoma parādīšanos patogēna ievadīšanas vietā - nelielu, parasti atsevišķu, gaiši rozā, niezošu papulu, kuras centrā drīz vien veidojas neliela dzeltena pustula. Pakāpeniski palielinoties, strutainais perēklis pārklājas ar pelēcīgi rozā veģetāciju, kas aizņem visu tā virsmu, liekot tam izskatīties kā avenei. Aprakstīto primāro elementu ar sekojošu raksturīgo dinamiku sauc par pianomu (no "pian" - viens no daudzajiem frāzes sinonīmiem). Drīz vien, pateicoties neirotizācijas procesam pianomas pamatnē, tā pārvēršas virspusējā čūlā ar nepatīkami smakojošu, niecīgu serozi-strutainu izdalījumu, pakāpeniski izžūstot, veidojot kreveli.

Atšķirībā no cietā šankra sifilisa gadījumā, pianomu pamatnes palpācija atklāj mīkstu konsistenci. Patogēns T. pertenue ir viegli identificējams čūlas audu sulā.

Pianoma visbiežāk lokalizējas uz atklātām ādas vietām – uz sejas (deguna, lūpām, ausīm), rokām. Bieži vien ap primāro čūlu parādās nelielas sekundāras pianomas čūlas – satelīti, kas, saplūstot ar "vecāku čūlu", veido lielākas čūlas virsmas ar policikliskām kontūrām virs plašas kopīgas garozas.

Reģionālie limfmezgli ir sāpīgi, mēreni palielināti, un dažreiz reģionālais limfangīts klīniski atšķiras sāpīgas iekaisuma auklas veidā.

Pianoma ir ļoti noturīgs veidojums un var saglabāties nedēļām un mēnešiem ilgi. Tomēr tā pakāpeniski rējas, infiltrāts uzsūcas, un tā vietā paliek bālgana atrofijas zona.

Sekundārais periods. Žāvas attīstās vairāku nedēļu laikā uz piomas izzušanas fona. Šajā periodā infekcijas vispārināšana ir skaidri izteikta: uz rumpja un ekstremitātēm parādās daudzi niezoši izsitumi eritēmatozi plakanšūnu plankumu, papulu, vuzikulopustulu, čūlu veidā, no kuriem lielākā daļa veģetācijas klātbūtnes dēļ uz virsmas iegūst līdzību ar avenēm. Šos izsitumus sauc par frambesīdiem. Tie atrodas atsevišķi vai grupās, kuru elementi, saplūstot (īpaši lielās krokās), veido plašas "kondilomatozas plāksnes" loku un gredzenu veidā.

Frambesīdu vidējais dzīves ilgums ir aptuveni 2–3 mēneši. Pēc to rezorbcijas saglabājas virspusējas bālganas atrofijas zonas.

Vēlākos sekundārā perioda posmos ir iespējama "lupoīdu frambesides" parādīšanās, kas būtībā ir mīksti tuberkuli, kam seko čūlas un kropļojošu rētu veidošanās, kas bieži noved pie elefantiāzes un kontraktūrām.

Dažreiz tiek novērotas izteiktas salu un difūzas keratodermas - hiperkeratoze uz plaukstām un pēdām ar dziļām, sāpīgām plaisām, liekot pacientiem staigāt no kājas uz kāju, atbalstoties uz pēdu ārējām malām ("krabja gaita").

Vēlākajos posmos var parādīties poliadenīts.

Papildus ādai, frambesīdi var parādīties uz gļotādām( uz aukslējām, mutes dobumā).Dažreiz nagi ir iesaistīti procesā: tie sabiezē, maina krāsu, deformējas un pat tiek atgrūsti.

Sekundārais periods parasti ilgst no vairākiem mēnešiem līdz diviem gadiem. Kurss var būt nepārtraukts (veciem izsitumiem aizstājot jaunus) vai viļņveidīgs (ar pārmaiņus esošiem izsitumu uzbrukumiem un slimības latentiem periodiem, kad žāvas simptomi kādu laiku pilnībā izzūd).

Bieži vien 20–30 % pacientu slimība nonāk terciārajā periodā (parasti pēc 15–20 gadiem). Terciārajā periodā parasti tiek skarta āda, kauli un locītavas. Parādās viens vai vairāki mīksti mezgliņi (smaganiņas), kuru lielums ir no valrieksta līdz plaukstai, kas atveras, veidojot lēni rētainas, gandrīz nesāpīgas čūlas, kas noved pie rētu kontraktūru veidošanās. Tiek novērots lielo locītavu sinovīts un hidrartroze. Iespējama šķiedru smaganu ("periartikulāru mezgliņu") attīstība. Citi orgāni un sistēmas patoloģiskajā procesā nav iesaistītas.

Starp slimības terciārā perioda relatīvi patognomoniskajām izpausmēm ir aprakstīti žāvu klīniskie simptomi: "gundu" un "gangoza". Gundu (no vietējā "lielā deguna") ir sejas kaulu bojājums ar pieaugošām galvassāpēm, asiņaini strutainiem izdalījumiem no deguna, kā rezultātā rodas audzējam līdzīgas, kropļojošas hiperostozes deguna un vaigu apvidū. Gangoza ir kropļojošs nazofaringīts ar mīksto audu un kaulu nekrozes attīstību pieres deguna blakusdobumu un rīkles apvidū, kā rezultātā rodas mīksto un cieto aukslēju perforācija.

Žāvas diagnoze

Žāvēšanas diagnostika balstās uz slimības endēmiskumu, raksturīgo klīnisko ainu, patogēna noteikšanu izsitumu elementu izdalījumos, pozitīvām seroreakcijām uz sifilisu (Vasermana reakcija u. c.). Žāvēšanas seroloģiskā diagnostika, jo īpaši reakcijas, salīdzinot ar sifilisu, parasti ir pozitīvas ar zemāku titru. Atšķirībā no sifilisa, žāvēšana ir endēmiska, galvenais skartais kontingents ir bērni, infekcija notiek ģimenes ietvaros (primārais faktors — pianoma — ir lokalizēts ekstragenitāli), izsitumi veido veģetācijas ("aveņu"), gļotādas reti tiek skartas, izsitumu vietās ir raksturīga nieze, vēlīnās stadijās nav novērota iekšējo orgānu un nervu sistēmas iesaistīšanās, iedzimta infekcijas pārnešana nenotiek.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Žavas laboratoriskā diagnostika

Lai noteiktu patogēnu ādas bojājumos, tiek izmantota tumšā lauka mikroskopija un tiešā RIF metode. Sifilisa diagnosticēšanai izmantotās apstiprinošās seroloģiskās reakcijas, kuru pamatā ir specifisks ultraskaņas treponēmu antigēns (ELISA, RPGA, netiešā RIF metode), ir pozitīvas pacientiem ar žāvu un bejelu.

Žāvu novēršana

Infekcijas sociālā rakstura dēļ tās profilakse ietver iedzīvotāju sanitārās kultūras paaugstināšanu, mājokļa un dzīves apstākļu uzlabošanu, iedzīvotāju vispārējās labklājības palielināšanu, vispārēju pārbaužu veikšanu endēmiskajās zonās, obligātu žāvu ārstēšanu visiem identificētajiem pacientiem un visām personām, kas ar viņiem bija ciešā kontaktā. Žāvas jāuzrauga PVO iestādēm.