Fibrosarkoma

Fibrosarkoma ir saistaudu izcelsmes audzējs, kas var attīstīties no zemādas audiem, fascijas, cīpslām un starpmuskuļu saistaudiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fibrosarkomas patomorfoloģija

Patomorfoloģija ir atkarīga no viena vai otra šūnu veida izplatības un to diferenciācijas pakāpes. AV Smoļanņikovs (1982) histoloģiski izšķir divus fibrosarkomas veidus: diferencētu un vāji diferencētu.

Diferencēta fibrosarkoma

Diferencētu fibrosarkomu raksturo liels skaits kolagēna šķiedru un vārpstveida elementu pārsvars ar regulāru šūnu šķiedru pavedienu izvietojumu. Tomēr pat šajā formā var noteikt dažādas anaplazijas un šūnu polimorfisma pakāpes.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Slikti diferencēta fibrosarkoma

Turpretī zemas diferenciācijas fibrosarkomai raksturīgs šūnu elementu pārsvars pār šķiedraino vielu. Ir izteikts šūnu polimorfisms, kodolu hiperhromatoze un patoloģisku mitozu klātbūtne. Anaplastiskām šūnām ir kunkuļaini kodoli, kuru saplūšana izraisa daudzkodolu milzu šūnu veidošanos. Ir sastopamas lielas platības, kas sastāv no daudzstūrainām šūnām, kas atgādina epitelioīdas šūnas. Dažos gadījumos šāda veida šūnas dominē, kas dažiem autoriem dod pamatu atšķirt īpašu fibrosarkomas formu - epitelioīdas šūnas. Epitelioīdu šūnu kodoli vairumā gadījumu ir lieli, gaiši, bet var būt arī polimorfi. Elektronmikroskopija atklāj paplašinātas endoplazmatiskā tīkla cisternas, poliribosomas, mikrofilamentus, kas atrodas perinukleārajā zonā, kā arī lizosomas un pinocitotiskas pūslīšus gar citoplazmas membrānu. Dažreiz epitelioīdas un vārpstveida šūnas veido divfāziskas vai pseidoglandulāras struktūras. Epitelioīdas šūnas bieži piedzīvo nekrozi, tāpēc šim fibrosarkomas variantam ir plaši audzēja sabrukšanas perēkļi. Šķiedrvielu daudzums zemas diferenciācijas sarkomas gadījumā ir ļoti atšķirīgs. Var sastapt miksomatozas transformācijas perēkļus, dažreiz plašus, kā rezultātā šo variantu dažreiz izšķir kā īpašu formu, ko sauc par "miksosarkomu".

Fibrosarkoma galvenokārt atšķiras no Darjē-Ferāna dermatofibrosarkomas. Tomēr pēdējā atrodas tikai dermā un tai raksturīgas muāra struktūras. Ļaundabīgā histiocitoma, atšķirībā no fibrosarkomas, satur lielu skaitu milzu šūnu papildus polimorfām šūnām.

Fibrosarkomas simptomi

Dziļi ādā vai zemādas audos parādās dažāda lieluma mezgli, kas pārklāti ar normālu vai zilgani sarkanu ādu, bieži ar čūlām. Audzējs rodas abu dzimumu cilvēkiem jebkurā vecumā, tostarp bērniem un pat jaundzimušajiem, visbiežāk uz ekstremitātēm, bet dažreiz uz rumpja. Tas dod limfogēnas un hematogēnas metastāzes.