Feohromocitomas (hromafinoma) diagnostika

Fehromocitomas klīnisko izpausmju daudzveidība ir likusi mums meklēt raksturīgākos simptomus, kuru klātbūtne ļautu noteikt diagnozi ar vislielāko varbūtību. Pēdējās desmitgades laikā ir ierosināta pazīmju triāde - tahikardija, svīšana un galvassāpes. Patiešām, šo simptomu noteikšana hromafinomai izrādījās ļoti specifiska - 92,8%, bet visu trīs pazīmju klātbūtne vienam pacientam rodas tikai 6,6% gadījumu. Vislielākā fehromocitomas varbūtība pastāv tieviem vai tieviem pacientiem ar aukstām ekstremitātēm un purpursarkanu ādas nokrāsu uz rokām, apakšdelmiem, pēdām, apakšstilbiem, ceļa locītavās, ar izteiktu svīšanu un arteriālas hipertensijas krīzes gaitu, īpaši, ja viņu anamnēzē ir īslaicīgas asinsspiediena paaugstināšanās epizodes virs 200/100 mm Hg., ko pavada asas galvassāpes, izteikts bālums, svīšana, tahikardija (reti bradikardija), slikta dūša un vemšana, vājums (simptomi norādīti dilstošā secībā).

Pašlaik nav šaubu par kateholamīnu kvantitatīvas noteikšanas asinīs un urīnā diagnostisko vērtību, taču debates par to, kas ir pārliecinošāks - kateholamīnu prekursoru vai to metabolisma produktu izpēte - joprojām turpinās. Mēs uzskatām, ka precīzākā hromafinomu diagnostikas un diferenciāldiagnostikas metode ir adrenalīna (A), noradrenalīna (NA) un to galvenā metabolīta - vanililmandelskābes (VMA) - 3 stundu ilgas izdalīšanās izpēte pēc spontānas vai provocētas hipertensijas krīzes. Tikai kateholamīnu un vanililmandelskābes ikdienas izdalīšanās noteikšana gandrīz 25% gadījumu noved pie kļūdaini negatīviem secinājumiem, kas ir viens no galvenajiem diagnostisko kļūdu avotiem.

Īpaši jāuzsver, ka kateholamīnu pētījumi nedrīkst tikt veikti pacientiem, kuri lieto dopegītu. Parasti šādos gadījumos tiek konstatēts ievērojams (dažreiz desmitiem reižu) kateholamīnu izdalīšanās līmeņa pieaugums, savukārt vanililmandelskābes izdalīšanās paliek normas robežās.

Ilgstošas ārstēšanas laikā ar dopegit, īpaši lielās devās, palielināta adrenalīna un noradrenalīna izdalīšanās var saglabāties mēnesi vai ilgāk. 3-5 dienas pirms pētījuma pacientiem nav ieteicams lietot citrusaugļus, banānus, produktus, kas satur vanilīnu (šokolādi un dažus konditorejas izstrādājumus), un nav vēlams lietot analginu vai citas zāles, kas to satur. Ar fluorometrisko vanililmandelskābes noteikšanas metodi analgins būtiski kropļo pētījuma rezultātus, radot viltus pozitīvu diagnozi.

Farmakoloģiskie testi feohromocitomas diagnostikai un diferenciāldiagnostikai balstās vai nu uz zāļu spēju stimulēt kateholamīnu sekrēciju audzējā, vai bloķēt pēdējā perifēro vazopresoro darbību. Testu veikšanas bīstamība slēpjas hiper- vai hipotensīvās atbildes reakcijas lieluma neparedzamībā. Iepriekšējo gadu literatūrā ir ziņots par farmakoloģisko testu nopietnām sekām, dažkārt letāliem iznākumiem. Provokatīvu testu veikšana aizdomu par hromafinomu gadījumā ir indicēta pacientiem ar jebkāda veida hipertensiju, kuriem sākotnējais sistoliskais asinsspiediens nepārsniedz 150 mm Hg un normāla vai nedaudz palielināta kateholamīnu un vanililmandelskābes dienas izdalīšanās. Testu, piemēram, ar histamīnu veic, ātri intravenozi ievadot 0,1-0,2 ml 0,1% šķīduma 2 ml fizioloģiskā nātrija hlorīda šķīduma. Arteriālo spiedienu mēra ik pēc 30 sekundēm pirmās 5 minūtes un katru otro minūti nākamās 5 minūtes. Parasti 30 sekundes pēc histamīna ievadīšanas tiek novērots sistoliskā un diastoliskā asinsspiediena samazinājums par 5-15 mm Hg, salīdzinot ar sākotnējo. Vislielākais asinsspiediena paaugstināšanās tiek novērota starp 60 un 120 s. Pacientiem ar audzēju no hromafīna audiem sistoliskā asinsspiediena paaugstināšanās ir (82 ± 14) mm Hg, bet diastoliskā - (51 + 14) mm Hg, savukārt pacientiem ar citas etioloģijas hipertensiju šī vērtība nepārsniedz attiecīgi (31 ± 12) un (20 ± 10) mm Hg. Ņemot vērā izteiktas hipertensijas reakcijas iespējamību provokatīva testa laikā, alfa blokatoriem vienmēr jābūt gataviem. Obligāts nosacījums testu veikšanai ir kateholamīnu un vanililmandelīnskābes 3 stundu izdalīšanās pētījums pēc tiem neatkarīgi no asinsspiediena izmaiņu rakstura testa laikā.

Papildus histamīnam, tādām zālēm kā tiramīns un glikagons piemīt līdzīga stimulējoša īpašība, taču pēdējais, atšķirībā no histamīna, neizraisa veģetatīvas reakcijas karstuma viļņu un svīšanas veidā, un tāpēc to ir daudz vieglāk panest.

Visbiežāk sastopamie farmakoloģiskie testi, kas bloķē kateholamīnu perifēro vazopresoro darbību, ir testi ar režitīnu un tropafēnu. Intravenoza 10-20 mg tropafēna ievadīšana pacientam ar hromafinomu lēkmes laikā 2-3 minūšu laikā samazina arteriālo spiedienu vismaz par 68/40 mm Hg, savukārt pacientiem ar citas ģenēzes hipertensiju - ne vairāk kā par 60/37 mm Hg, tāpēc tropafēns, papildus diagnostiskajai vērtībai, tiek izmantots audzēja procesa izraisītu kateholamīnu krīžu simptomātiskai ārstēšanai.

Feohromocitomas lokāla diagnostika. Kateholamīnus producējošas neoplazmas klātbūtne, ko apstiprina klīnisko un laboratorisko izmeklējumu rezultāti, ir pamats nākamajam diagnostikas posmam - audzēja vai audzēju atrašanās vietas noteikšanai, ņemot vērā, ka 10% gadījumu ir iespējama divpusēja vai ekstraadrenāla hromafinomas lokalizācija. Lokālai diagnostikai vislielākās grūtības sagādā neoplazmu ekstraadrenālās lokalizācijas gadījumi. Ir zināms, ka 96% gadījumu hromafinoma lokalizējas vēdera dobumā un retroperitoneālajā telpā: no diafragmas līdz mazajam iegurnim (virsnieru dziedzeri, paraaorta, Cukerkandla orgāns, aortas bifurkācija, urīnpūslis, dzemdes saites, olnīcas). Atlikušajos 4% gadījumu hromafinomas var lokalizēties krūšu dobumā, kaklā, perikardā, galvaskausā, mugurkaula kanālā.

Vēdera dobuma palpācija arteriālā spiediena kontrolē fehromocitomas lokalizācijas nolūkā jau sen ir atmesta kā visprecīzākā un bīstamākā diagnostikas metode.

Parastā krūškurvja orgānu rentgenogrāfija vai fluoroskopija tiešās un, ja nepieciešams, sānu un slīpās projekcijās ļauj identificēt vai izslēgt fehromocitomas intratorakālo atrašanās vietu.

Starp invazīvajām metodēm līdz salīdzinoši nesenam laikam plaši tika izmantota virsnieru tomogrāfija, izmantojot gāzi (skābekli, slāpekļa oksīdu, oglekļa dioksīdu), kas tiek ievadīta presakrāli retroperitoneālajā telpā. Pašlaik tā ir gandrīz zaudējusi savu nozīmi, galvenokārt traumatiskā rakstura dēļ, kā arī pateicoties modernāku un drošāku pētījumu metožu ieviešanai klīniskajā praksē. Vēl viens retropneumoperitoneogrāfijas trūkums ir tās ierobežojums metastātiska procesa noteikšanā un ekstraadrenālas lokalizācijas audzēju identificēšanā. Ekskrēcijas urogrāfija var kalpot kā būtisks papildinājums šai metodei, ļaujot atšķirt nieres ēnu no audzēja ēnas, kā arī noteikt Cukerkandla orgāna hromafinomu pēc tās raksturīgās kreisā urīnvada novirzes.

Arteriogrāfiskās metodes (aortogrāfija, nieru un, ja iespējams, virsnieru artēriju selektīvā arteriogrāfija) nav plaši pielietotas vairuma audzēju zemās vaskularizācijas dēļ.

Venozā kateterizācija galvenokārt tiek izmantota, lai noteiktu kateholamīnu līmeni asins paraugos pa dažādiem izplūdes ceļiem gar apakšējo un augšējo dobo vēnu, kuru maksimālais saturs asinīs var netieši norādīt uz funkcionējoša audzēja aptuveno lokalizāciju. Kas attiecas uz retrogrādo virsnieru venogrāfiju, to parasti veic kreisajā pusē un ar lielām grūtībām labajā pusē, turklāt kontrastvielas retrogrāda ievadīšana audzējā var izraisīt smagu hipertonisku krīzi izmeklēšanas laikā.

Starp neinvazīvajām fehromocitomas lokālās diagnostikas metodēm vispazīstamākās ir ehogrāfija un datortomogrāfija, kuru paralēla lietošana ļauj gandrīz visiem pacientiem pirms operācijas noteikt audzēja procesa lokalizāciju, lielumu, izplatību un ļaundabīgumu (metastāzes). Dažas grūtības rodas, veicot ehogrāfiju pacientiem ar atkārtotu fehromocitomu un neoplazmām līdz 2 cm diametrā, kas atrodas kreisā virsnieru dziedzera rajonā, un kļūdas galvenokārt ir viltus pozitīvas.

Nesen starp virsnieru dziedzeru (holesterīna, gallija) radioloģiskajām pētīšanas metodēm ikdienas praksē plaši ieviesta gamma topogrāfija, izmantojot metilbenzilguanidīnu. Pēdējais, kā liecina daudzi pētījumi, ir hromafīna audiem tropiska viela, kas ļauj līdztekus virsnieru audzējiem identificēt arī ekstraadrenālas lokalizācijas audzējus, kā arī tālas metastāzes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]