Mezglainā eritēma

Eritēma nodosum (sinonīms: erythema nodosum) ir sindroms, kura pamatā ir alerģisks vai granulomatozs zemādas audu iekaisums. Slimība pieder pie vaskulītu grupas. Eritēma nodosum ir dziļa vaskulīta polietioloģiska forma.

Eritēma nodosum ir neatkarīga pannikulīta forma, kurai raksturīga sarkanu vai violetu palpējamu zemādas mezglu veidošanās uz apakšstilbiem un dažreiz arī citās vietās. Bieži attīstās sistēmiskas slimības klātbūtnē, īpaši streptokoku infekciju, sarkoidozes un tuberkulozes gadījumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas izraisa eritēmu nodosum?

Eritēma nodosum visbiežāk attīstās sievietēm 20 un 30 gadu vecumā, bet var rasties jebkurā vecumā. Etioloģija nav zināma, bet pastāv aizdomas par saistību ar citām slimībām: streptokoku infekciju (īpaši bērniem), sarkoidozi un tuberkulozi. Citi iespējamie izraisītāji ir bakteriālas infekcijas (Jersinija, Salmonella, mikoplazma, hlamīdijas, lepra, limfogranuloma venereum), sēnīšu infekcijas (kokcidioidomikoze, blastomikoze, histoplazmoze) un vīrusu infekcijas (Epšteina-Barra slimība, B hepatīts); narkotiku lietošana (sulfonamīdi, jodīdi, bromīdi, perorālie kontracepcijas līdzekļi); iekaisīga zarnu slimība; ļaundabīgi audzēji, grūtniecība. 1/3 gadījumu ir idiopātiski.

Eritēmas nodosuma cēlonis ir primārā tuberkuloze, lepra, jersinioze, venerālā limfogranuloma un citas infekcijas. Ir aprakstīta slimības rašanās pēc sulfanilamīda grupu saturošu zāļu, kontracepcijas līdzekļu lietošanas. Pusei pacientu slimības cēloni nevar noteikt. Slimības patogenezi raksturo organisma hipererģiska reakcija uz infekcijas izraisītājiem un zālēm. Tā attīstās daudzu akūtu un hronisku, galvenokārt infekcijas slimību (tonsilīta, vīrusu, jersiniozes infekciju, tuberkulozes, lepras, reimatisma, sarkoidozes u.c.), zāļu nepanesības (joda, broma, sulfonamīdu), dažu sistēmisku limfoproliferatīvu slimību (leikēmijas, limfogranulomatozes u.c.), iekšējo orgānu ļaundabīgo audzēju (hipernefroīdā vēža) gadījumā.

Eritēmas nodosuma patomorfoloģija

Galvenokārt tiek skarti zemādas audu asinsvadi - mazās artērijas, arteriolas, venulas un kapilāri. Dermā izmaiņas ir mazāk izteiktas, izpaužas tikai ar nelieliem perivaskulāriem infiltrātiem. Svaigos bojājumos starp tauku šūnu daivulēm parādās limfocītu kopas un mainīgs neitrofilo granulospazu skaits. Dažviet var redzēt masīvākus limfohistiocitāra rakstura infiltrātus ar eozinofilo granulocītu piejaukumu. Tiek atzīmēts kapilarīts, destruktīvi proliferatīvi arteriolīti un venulīts. Lielākos asinsvados līdztekus distrofiskām izmaiņām endotēlijā tiek konstatēta iekaisuma elementu infiltrācija, saistībā ar kuru daži autori uzskata, ka šīs slimības ādas bojājuma pamatā ir vaskulīts ar primārām izmaiņām asinsvados. Vecos elementos neitrofilo granulocītu parasti nav, dominē granulācijas izmaiņas ar svešķermeņu šūnu klātbūtni. Šai slimībai raksturīga mazu histiocītisku mezgliņu klātbūtne, kas atrodas radiāli ap centrālo plaisu. Dažreiz šos mezgliņus caururbj neitrofilie granulocīti.

Eritēmas nodosuma histoģenēze ir vāji izpētīta. Neskatoties uz neapšaubāmo slimības saistību ar plašu infekcijas, iekaisuma un neoplastisku procesu klāstu, daudzos gadījumos nav iespējams noteikt etioloģisko faktoru. Dažiem pacientiem asinīs tiek konstatēti cirkulējoši imūnkompleksi, paaugstināts IgG, IgM un komplementa komponenta C3 līmenis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Histopatoloģija

Histoloģiski eritēmas nodosuma substrāts ir perivaskulāra infiltrācija, kas sastāv no limfocītiem, neitrofiliem, liela skaita histiocītu, zemādas vēnu endotēlija proliferācijas, kapilāru arteriolām, dermas tūskas, ko izraisa asinsvadu membrānas caurlaidības palielināšanās, un akūta mezglaina dermohipodermīta.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Eritēmas nodosuma simptomi

Eritēma nodosum raksturo eritēmatozu mīksto plāksnīšu un mezgliņu veidošanās, ko pavada drudzis, vispārējs nespēks un artralģija.

Eritēmas nodosuma tipa izsitumi ir viena no galvenajām Svīta sindroma (akūtas febrilas neitrofilas dermatozes) izpausmēm, kam raksturīga arī augsta temperatūra, neitrofila leikocitoze, artralģija, citu polimorfu izsitumu klātbūtne (vezikulopustulāri, bullozi, erythema multiforme eksudatīvs tips, eritēmatozi, plāksnīšu, čūlaino), kas galvenokārt atrodas uz sejas, kakla, ekstremitātēm, kuru attīstībā svarīga ir imūnkompleksa vaskulīta klātbūtne. Izšķir akūtu un hronisku eritēmu nodosumu. Akūta eritēma nodosuma parasti rodas uz drudža, nespēka fona, kas izpaužas kā strauji attīstoši, bieži vien vairāki, diezgan lieli dermohipodermāli mezgliņi ovālas kontūras, puslodes formas, nedaudz pacelti virs apkārtējās ādas, sāpīgi palpējot. To robežas ir neskaidras. Dominējošā lokalizācija ir apakšstilbu, ceļa un potītes locītavu priekšējā virsma, izsitumi var būt arī plaši izplatīti. Āda virs mezgliņiem sākotnēji ir spilgti rozā, pēc tam krāsa kļūst zilgana. Raksturīga ir krāsas maiņa vairāku dienu laikā, līdzīga "ziedošam" zilumam - no spilgti sarkanas līdz dzeltenzaļai. Mezglu rezorbcija notiek 2-3 nedēļu laikā, retāk vēlāk; iespējami recidīvi.

Akūtu procesu raksturo mezglaini, blīvi, sāpīgi palpējami puslodes vai saplacinātas formas perēkļi. Izsitumi bieži parādās viļņveidīgi, simetriski lokalizēti uz apakšstilbu ekstensoru virsmām, retāk uz augšstilbiem, sēžamvietas, apakšdelmiem. Dažas dienas pēc parādīšanās perēkļi sāk regresēt ar raksturīgām izmaiņām no rozīgi zilgani sarkanas līdz zilgani brūnai un zaļgani dzeltenai atkarībā no "ziedoša ziluma" veida. Elementa evolūcija ir 1-2 nedēļas. Mezgli nesaplūst viens ar otru un neveido čūlas. Izsitumu uzliesmojums parasti tiek novērots pavasarī un rudenī. Tiem pievienojas vispārējas parādības: drudzis, drebuļi, locītavu sāpes. Nodulārā eritēma var iegūt hronisku migrējošu raksturu (Befversteda mezglainā migrējošā eritēma).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Eritēmas nodosuma diagnoze

Eritēmas nodosuma diagnoze tiek noteikta klīniski, taču, lai noteiktu cēloniskos faktorus, jāveic arī citi izmeklējumi, piemēram, biopsija, ādas tests (attīrīts olbaltumvielu atvasinājums), pilna asins aina, krūškurvja rentgenogramma, rīkles uztriepe. Eritrocītu sedimentācijas ātrums parasti ir paaugstināts.

Slimība jādiferencē no Bazina eritēmas sacietējuma, Montgomery-O'Leary-Barker mezglainā vaskulīta, subakūta migrējoša tromboflebīta sifilisa gadījumā, primārās kolikvatīvās ādas tuberkulozes, Darier Russi zemādas sarkoīda un ādas audzējiem.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]