Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Epispādijas un urīnpūšļa eksstrofijas embrioloģija un patofizioloģija
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 06.07.2025
Primitīvās rievas mezenhīms, migrējot, aug starp šiem diviem slāņiem, nostiprinot subumbilisko reģionu kloākas membrānas regresijas periodā. Pirms kloākas membrānas plīsuma tai pievienojas urorektālā kroka, sadalot kloaku uroģenitālajā un anālajā komponentē. Membrānas plīsuma rezultātā dzimumorgānu tuberkulozes pamatnē parādās uroģenitālā (urogenitālā) atvere.
Teorētiski tiek uzskatīts, ka epispadijas rodas, kad dzimumorgānu tuberkulis migrē kaudāli uz vietu, kur uroģenitālā kroka sadala kloaku. Vēlāka kloākas membrānas pārrāvuma gadījumā var tikt atsegta urīnizvadkanāla mugurējā daļa. Turpināta tuberkula kaudāla nobīde novērš mezodermas migrāciju uz viduslīniju un izraisa urīnpūšļa eksstrofiju. Varētu pieņemt, ka, ja šī slimība rodas dzimumorgānu tuberkula kaudālas nobīdes rezultātā, tad anomālijas, kas saistītas ar minimālu nobīdi (epispadijas), būtu biežākas nekā tās, kas rodas vēlākas, tālākas nobīdes rezultātā (klasiska urīnpūšļa eksstrofija), taču tā nav.
Ja defekta cēlonis ir dzimumorgānu tuberkulas nobīde, tad varētu sagaidīt, ka vismaz reizēm notiks strauja dzimumlocekļa nobīde prom no kaunuma tuberkulas, taču tas nekad nenotiek urīnpūšļa eksstrofijas gadījumā. Ņemot vērā iepriekš minēto, teorētiski ir ierosināts, ka mezenhīma normāla migrācija starp kloākas membrānas slāņiem urīnpūšļa eksstrofijas gadījumā ir traucēta membrānas biezuma palielināšanās dēļ. Novēlota membrānas plīsums bez tās nostiprināšanas ar mezodermālo slāni var izraisīt urīnpūšļa eksstrofijas veidošanos.
Interesantu teoriju par eksstrofijas-epispadijas kompleksa un hipospadijas etioloģiju ierosināja F. D. Stīvenss un Dž. M. Hatsons (2005), kuri apgalvo, ka embrija astei ir galvenā loma šī defekta attīstībā.
13. attīstības stadijā (28 dienas) ir redzams, ka embrija aste ir vērsta uz nabassaites zonu, kā rezultātā rodas embrionālās trūces un citi nabas gredzena defekti. Pēc analoģijas ir izteikts pieņēmums, ka embrija aste var radīt spiedienu uz attīstošo dzimumorgānu zonu un izjaukt kloākas bumbuļu savienojumu ar kloākas membrānu. Dažāds spiediena ilgums un stiprums izraisa dažādas pakāpes anomālijas. Spēcīgs astes spiediens uz kloākas bumbuļu zonu un kloākas membrānu visas grūtniecības laikā var izraisīt kloākas eksstrofijas veidošanos. Mazāk spēcīgs spiediens visas grūtniecības laikā veicina klasiskās eksstrofijas attīstību.
Spēcīgs astes spiediens uz dzimumorgānu apvidu grūtniecības pirmajā pusē un šī efekta izzušana otrajā pusē noved pie slēgtām eksstrofijas formām jeb totālām epispadijām ar kaunuma kaulu diverģenci. Embrija astes virspusējais spiediens uz dzimumlocekli grūtniecības otrajā pusē rada apstākļus stumbra epispadiju attīstībai, netraucējot kaunuma simfizes saplūšanu. Šī teorija sniedz pamatotu skaidrojumu tam, kāpēc vienkāršākas defekta formas, piemēram, epispadijas, ir retāk sastopamas nekā smagas (klasiskā ekstrofija). Līdzīgi embrioģenēzes traucējumi noved pie cita dzimumlocekļa defekta - hipospadiju - attīstības. Saskaņā ar hipotēzes autora teikto, astes virspusējais spiediens uz dzimumorgānu apvidu vēlākos augļa attīstības posmos neļauj aizvērties urīnizvadkanālam un veidoties sēklinieku maisiņam. Šī teorija ir piemērota arī kloākas eksstrofijas mehānisma skaidrošanai.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]