Enteropātiskais akrodermīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Akrodermatīts enteropātisks (sinonīms: Danbolta-Klosa sindroms) ir reta sistēmiska slimība, ko izraisa cinka deficīts organismā tā uzsūkšanās dēļ tievajās zarnās. Tai raksturīgi eritēmatozi, vezikulāri un pūslīši izsitumi uz ādas, matu izkrišana un diabēts. Slimība ir autosomāli recesīva, iespējama ar X hromosomu saistīta pārnešana.

Iespējama ar X hromosomu saistīta iedzimtība (pašdziedinošs enteropātisks akrodermatīts) un sporādiski gadījumi. Cinka deficīts organismā (plazmas koncentrācija ievērojami zemāka par 68–112 μg/dl) izraisa imūnsistēmas darbības traucējumus, jo īpaši T-killeru aktivitātes samazināšanos, defektīvas aizkavēta tipa paaugstinātas jutības reakcijas un aizkrūtes dziedzera atrofiju. Traucēta keratinizācija ir saistīta ar cinka atkarīgu enzīmu sistēmu klātbūtni keratinosomās. Pašdziedinoša enteropātiska akrodermatīta gadījumā mātes pienā ir novērota cinka satura samazināšanās, jo ir mainījies tā regulācijas ģenētiskais mehānisms mātei. Sporādiski gadījumi ir iespējami sekundāra cinka deficīta dēļ, ko izraisa tā trūkums pārtikas produktos, ilgstoša parenterāla barošana, traucēta uzsūkšanās vai cinka zudums kuņģa-zarnu trakta iekaisuma slimību, alkohola cirozes gadījumā.

Enteropātiskā akrodermatīta cēloņi un patogeneze. Tiek uzskatīts, ka slimības attīstība ir saistīta ar ģenētiski noteiktu cinka uzsūkšanās traucējumu zarnās, endokrīnās sistēmas (virsnieru garozas mazspēja, diabēts, hipo- vai hiperparatireoīdisms) traucējumiem, izmaiņām šūnu un humorālajā imunitātē. Šīs izmaiņas noved pie T-killeru aktivitātes samazināšanās, aizkavētas paaugstinātas jutības reakcijas izmaiņām un aizkrūtes dziedzera atrofijas. Tomēr enteropātiskā akrodermatīta klīniskās izpausmes var attīstīties ar cinka trūkumu pārtikas produktos, ilgstošu parenterālu uzturu, kuņģa-zarnu trakta iekaisuma slimībām, alkohola cirozi.

Histopatoloģija. Epidermā novēro akantolīzi, starpšūnu tūsku ar suprabazālu pūslīšu veidošanos; dermā novēro nespecifiska dermatīta attēlu ar limfohistiocītu infiltrāciju ap asinsvadiem.

Patomorfoloģija. Histoloģiskais attēls ir nespecifisks un atspoguļo ekzemātisku reakciju. Akūtā periodā novēro nelielu epidermas sabiezējumu ar daļēju raga slāņa lobīšanos, fokālu parakeratozi, starpšūnu tūsku ar suprabazālu pūslīšu veidošanos, dažkārt saturot akantolītiskas šūnas. Var rasties nekrotiskas izmaiņas epidermā. Dermā ir tūska, perivaskulāri limfohistiocitāri infiltrāti, kas lokalizējas galvenokārt dermas augšdaļā. Hroniskajā procesa periodā novēro psoriāziformu akantozi, masīvu hiperkeratozi ar fokālu parakeratozi un vieglu spongiozi. Tomēr iekaisuma reakcija dermā ir līdzīga tai, kas novērojama akūtā periodā.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar psoriāzi, bullozu epidermolīzi, iedzimtu pemfigus, bērnības ekzēmu.

Enteropātiskā akrodermatīta simptomi. Klīniski izpaužas kā ādas izsitumi, alopēcija, caureja un fotofobija. Izsitumi pārsvarā ir eritēmatopustulāri, lokalizēti periorāli, uz rokām, kājām, kā arī lielo locītavu apvidū un ādas krokās. Kad tie saplūst, rodas diezgan asi definēti perēkļi, kas bagātīgās zvīņu un zvīņaino kreveļu kārtas dēļ iegūst psoriāzei līdzīgu izskatu. Var novērot arī citus simptomus: nagu distrofiju, augšanas aizkavēšanos, stomatītu, glosītu, garīgās veselības traucējumus. Slimība parasti sākas agrā bērnībā. Klīnisko ainu raksturo vienlaicīgi ādas, kuņģa-zarnu trakta bojājumi (caureja) un dažreiz matu izkrišana. Bojājumos var novērot slapošanos, erozijas, kas pārklātas ar serozām un serozi strutainām krevelēm un zvīņainām krevelēm. Šī klīniskā aina ir ļoti līdzīga psoriātiskiem bojājumiem. Vienlaikus ir arī gļotādu bojājumi (blefarīts, konjunktivīts ar fotofobiju, glosīts, stomatīts u.c.), matu izkrišana (līdz pilnīgai plikpaurībai), distrofiskas izmaiņas nagos, paronīhija. Pacientiem rodas smaga caureja, izsīkums, garīgās attīstības traucējumi, viņi kļūst asaraini un aizkaitināmi.

Slimības prognoze nav īpaši labvēlīga, pacienti bieži mirst no vienlaicīgām slimībām.

Enteropātiskā akrodermatīta ārstēšanai jābūt visaptverošai. Tiek lietots cinka oksīds (0,03–0,15 g dienā atkarībā no vecuma), vitamīnu komplekss (B, A, C, E grupas) ar mikroelementiem (cinks, varš, dzelzs u. c.), imunokorekcijas līdzekļi, enteroseptols, ārēji – mīkstinoši krēmi, kortikosteroīdu ziedes. Pacientiem jāievēro diētas terapija. Jāēd vairāk produktu, kas satur lielu daudzumu cinka (zivis, gaļa, olas, piens u. c.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]