Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Eizenmenžera sindroms
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Eizenmengera sindroms ir nekoriģētu sirds defektu komplikācija, kad asinis tiek šuntētas no kreisās uz labo pusi. Bieži vien laika gaitā palielinās plaušu asinsvadu pretestība, izraisot šuntēšanas virziena maiņu uz labo-kreiso pusi. Neskābekļa nesaturošas asinis nonāk sistēmiskajā asinsritē, izraisot hipoksijas simptomus. Auskultācijas dati ir atkarīgi no primārā defekta rakstura.
Diagnozi nosaka ar ehokardiogrāfijas vai sirds kateterizācijas palīdzību. Eizenmengera sindroma ārstēšana parasti ir atbalstoša, bet, ja izpausmes ir smagas, sirds un plaušu transplantācija var būt izvēles ārstēšanas metode. Ieteicama endokardīta profilakse.
Kas izraisa Eizenmengera sindromu?
Iedzimti sirds defekti, kas neārstēti izraisa Eizenmengera sindromu, ir kambaru starpsienas defekts, atrioventrikulāra komunikācija, priekškambaru starpsienas defekts, truncus arteriosus un lielo asinsvadu transpozīcija. Tā izplatība Amerikas Savienotajās Valstīs ir ievērojami samazinājusies, pateicoties primārā defekta agrīnai diagnostikai un radikālai ārstēšanai.
Labās-kreisās šunta stāvoklis Eizenmengera sindroma gadījumā izraisa cianozi un tās komplikācijas. Samazināta artēriju piesātinājuma dēļ sistēmiskajā asinsritē rodas pirkstu un kāju pirkstu saliekšanās, sekundāra policitēmija, palielināta viskozitāte un pastiprinātas sarkano asinsķermenīšu sabrukšanas sekas (piemēram, hiperurikēmija, kas izraisa podagru, hiperbilirubinēmija, kas izraisa žultsakmeņus, dzelzs deficīts ar anēmiju vai bez tās).
Eizenmengera sindroma simptomi
Eizenmengera sindroma simptomi parasti neattīstās līdz 20–40 gadu vecumam; tie ir cianoze, ģībonis, aizdusa slodzes laikā, vājums un jūga vēnu paplašinājums. Hemoptīze ir vēlīns simptoms. Var attīstīties smadzeņu embolijas vai endokardīta pazīmes.
Sekundārajai policitēmijai bieži ir klīniskas izpausmes (piemēram, paātrināta runa, redzes problēmas, galvassāpes, nogurums vai trombembolisku traucējumu pazīmes). Sāpes vēderā var radīt bažas žultsakmeņu slimības rezultātā.
Fiziskā apskate atklāj centrālu cianozi un pirkstu saraušanos. Reti var būt labā kambara mazspējas pazīmes. Trešajā vai ceturtajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula var dzirdēt holosistolisku trikuspidālās regurgitācijas troksni. Gar krūšu kaula kreiso robežu var dzirdēt agrīnu diastolisku dekrešendo plaušu nepietiekamības troksni. Skaļa, vienreizēja sekundes sirds skaņa ir pastāvīga maiņa; bieži dzirdams izstumšanas klikšķis. Skolioze ir aptuveni trešdaļai pacientu.
Eizenmengera sindroma diagnoze
Aizdomas par Eizenmengera sindromu tiek balstītas uz neoperēta sirds defekta anamnēzi, ņemot vērā krūškurvja rentgenogrammu un EKG, un precīza diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz divdimensiju ehokardiogrāfiju ar krāsu Dopleru.
Laboratoriskā izmeklēšana atklāj policitēmiju ar hematokrītu, kas pārsniedz 55%. Paaugstināta sarkano asinsķermenīšu sadalīšanās var izpausties kā dzelzs deficīta stāvoklis (piemēram, mikrocitēmija), hiperurikēmija un hiperbilirubinēmija.
Rentgenogrammā parasti redzamas izteiktas centrālās plaušu artērijas, perifēro plaušu artēriju saīsināšanās un labo sirds kambaru palielināšanās. EKG redzama labā kambara hipertrofija un dažreiz labā priekškambara hipertrofija.
[ 5 ]