
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Duodenāzes, enteropeptidāzes (enterokināzes) deficīts
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
Ir aprakstīts iedzimts enterokināzes deficīts, kā arī pārejošs enzīmu deficīts ārkārtīgi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Enterokināzes deficīta rezultātā tiek traucēta tripsinogēna pārvēršana tripsīnā, kā rezultātā tievajās zarnās notiek olbaltumvielu sadalīšanās. Divpadsmitpirkstu zarnas patoloģijā ir iespējams arī duodenāzes deficīts, kas izraisa peptidāzes deficītu.
Ar iedzimtu enterokināzes deficītu slimības simptomi tiek novēroti no dzimšanas brīža. Bērnam ir bieža šķidra vēdera izeja, palielinās olbaltumvielu deficīta pazīmes. Ar ievērojamu hipoproteinēmiju rodas tūskas sindroms un attīstās hipotrofija.
ICD-10 kods
K90.4. Citur neklasificēta nepanesības izraisīta malabsorbcija.
Diagnostika
Diagnoze pamatojas uz duodenāzes un enteropeptidāzes aktivitātes noteikšanu tievās zarnas gļotādas biopsijā, divpadsmitpirkstu zarnas satura (gļotādas uztriepēs). Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citu ūdeņainu caureju; tripsinogēna deficīta klīniskā aina ir vislīdzīgākā enterokināzes deficītam.
Ārstēšana
Tūskas sindroma gadījumā, kas saistīts ar olbaltumvielu deficītu, ir indicēta albumīna parenterāla ievadīšana. Olbaltumvielu saturs uzturā tiek palielināts, vienlaikus lietojot fermentu preparātus. Obligāti jālieto fermentu preparāti, kas satur proteāzes (Mezim-forte, Creon).
Prognoze
Ar savlaicīgu diagnostiku un korekciju prognoze ir labvēlīga.
Kas tevi traucē?
Kas ir jāpārbauda?
Kādi testi ir vajadzīgi?