Stingra cilvēka sindroms

Medicīnā ir vairākas slimības, kas līdz šim ir ļoti maz pētītas, un tāpēc rada ievērojamas grūtības gan diagnostikā, gan ārstēšanā. Pie šādām patoloģijām pieder Merša-Voltmana sindroms jeb tā sauktais stingrā cilvēka sindroms. Slimību raksturo pakāpeniski pieaugoša muskuļu stīvums, kas vienmērīgi izplatās roku, kāju un rumpja muskuļu sistēmā. Šis stāvoklis laika gaitā pasliktinās, kas agrāk vai vēlāk noved pie sistēmiskas muskuļu stīvuma.

Epidemioloģija

Tā kā sindroms ir slimība ar ārkārtīgi sarežģītu diagnostiku, nav iespējams izsekot tā izplatībai pasaulē vai konkrētā valstī.

Ir atzīmēts, ka stingrās personas sindroms sāk izpausties pacientiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem un vecākiem. Ir sastopami arī slimi bērni un pusaudži, bet daudz retāk – šādus gadījumus var saukt par sporādiskiem.

Stingras personas sindroms skar abu dzimumu cilvēkus.

Slimība nav lipīga. Lielākā daļa zinātnieku ir nosliece uzskatīt, ka patoloģijai ir autoimūna izcelsme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Riska faktori

Tā kā stingra cilvēka sindroma cēloņi ir ļoti maz pētīti, teorētiski var identificēt šādus iespējamos slimības riska faktorus:

• mugurkaula osteohondroze;
• kakla un galvas traumas;
• smadzeņu asiņošana, iekaisuma procesi (meningīts, encefalīts);
• Parkinsona slimība.

Papildu nelabvēlīgs faktors var būt arī virsnieru dziedzeru darbības traucējumi.Tomēr nav skaidru pierādījumu par vienu vai otru slimības izcelsmes teoriju.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Slimības patoģenēze vēl nav pilnībā noskaidrota. Var pieņemt, ka sindroma cēlonis ir centrālās nervu sistēmas darbības traucējumi: uz to norāda tādas pazīmes kā absolūta muskuļu sistēmas stāvokļa uzlabošanās miega laikā, pēc mākslīgas perifēro nervu blokādes, vispārējās anestēzijas laikā un diazepāma lietošanas laikā. Ir daudz iemeslu uzskatīt, ka galvenais provocējošais moments stingrā cilvēka sindroma attīstībā ir pastiprināta α-motoro neironu ierosme, kuras cēloņi arī joprojām nav zināmi.

Fizioloģiskās testēšanas laikā iegūtā informācija ļauj mums pamatot šo problēmu kā muguras smadzeņu sistēmu darbības traucējumu sekas, kas kontrolē muguras smadzeņu nervu šūnu darbību.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi cietā cilvēka sindroms

Pirmās slimības pazīmes bieži vien paliek nepamanītas vai tiek ignorētas. Sākumā pacientam var rasties neuzkrītošas, retas sāpes un muskuļu diskomforts mugurā, vēdera presē un kakla mugurkaulā. Tomēr laika gaitā diskomforts pastiprinās, kļūst pastāvīgs, un parādās muskuļu raustīšanās. Dažu mēnešu laikā procesā tiek iesaistīti arī simetriski roku un kāju muskuļi.

Rigidā cilvēka sindromu raksturo hipertoniskuma dominance ekstensoru muskuļos. Pastāvīga muskuļu sasprindzinājuma dēļ var attīstīties mugurkaula izliekums (parasti lordoze). Krūškurvja reģions parasti ir taisns, galva var būt atmesta atpakaļ, pleci vērsti uz augšu. Dažreiz var novērot cervicothoracālo kifozi.

Vēdera muskuļi ir saspringtā stāvoklī (“dēļa” simptoms).

Līdz ar pastāvīgu muskuļu sasprindzinājumu var novērot īslaicīgas spastiskas muskuļu kontrakcijas. Šādas spazmas var rasties, reaģējot uz bailēm, pieskārienu, skaļu skaņu, temperatūras iedarbību utt. Ja kairinātājs tiek pielietots atkārtoti, muskuļu "reakcija" kļūst mazāk izteikta.

Spastiskas kontrakcijas ietekmē arī kāju un muguras muskuļus, izplatoties uz elpošanas muskuļiem, kas ietekmē elpošanas kustību biežumu un ritmu. Var attīstīties balsenes stenoze, barības vada obstruktīva stenoze un disfāgija.

Spazmu smagums var būt dažāds, sākot no nelielām līdz smagām, kas var pat provocēt dislokāciju vai lūzumu. Bieži vien pacients kliedz vai krīt uz līdzenas zemes asas muskuļu spazmas dēļ. Šo stāvokli var kombinēt ar trauksmi, spēcīgu svīšanu, paātrinātu sirdsdarbību, hipertensiju.

Sejas muskuļu un roku un kāju muskuļu bojājumi tiek novēroti reti.

Pastāvīgā spastiskā stāvokļa dēļ ir ierobežota kustību spēja muguras lejasdaļā un gūžas locītavā. Pacientam kļūst grūti piecelties, apsēsties un pat pagriezties uz sāniem. Ja tiek skarti kakla muskuļi, pacients nespēj pakustināt galvu uz vienu vai otru pusi.

Rigiditātes sindroma progresējošā stadijā muskuļu sastiepuma rezultātā veidojas ekstremitāšu patoloģisks stāvoklis. Pacients bieži nevar patstāvīgi kustēties un krīt bez atbalsta.

Veidlapas

Pastāv vairāki stingra cilvēka sindroma veidi jeb, kā to sauc arī par mugurkaula stingrības sindromu. Tādējādi neiroloģijā sindromam ir vairākas pakāpes:

• viegla, izlīdzināta pakāpe (nelielas muguras izliekumu izmaiņas);
• mērena pakāpe (iztaisnota mugura un vēdera muskuļu "dēļa" simptoms);
• smaga sindroma pakāpe (sekundāri muskuļu un skeleta sistēmas un locītavu traucējumi);
• smaga pakāpe (iekšējo orgānu funkcionalitātes izmaiņas).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikācijas un sekas

Lielākajā daļā gadījumu stingras personas sindroms mēdz pakāpeniski progresēt, lai gan pareizi nozīmēta ārstēšana var stabilizēt pacienta stāvokli uz ilgu laiku. Reti novēro periodiskus stāvokļa uzlabojumus, kas var ilgt mēnešus vai pat gadus. Bet visbiežāk stāvoklis nepārtraukti pasliktinās, un pēc kāda laika pacients vairs nevar piecelties no gultas.

Savukārt pastāvīga guļus pozīcija kombinācijā ar elpošanas muskuļu bojājumiem noved pie iekaisuma procesa attīstības plaušās, kas visbiežāk kļūst par pacienta nāves cēloni.

Turklāt ir dati par pēkšņas nāves gadījumiem, kas var būt ievērojamu veģetatīvo traucējumu sekas.

[ 15 ]

Diagnostika cietā cilvēka sindroms

Slimības diagnostika tiek veikta, ņemot vērā visus atklātos simptomus, sūdzības un pētījumu rezultātus.

Vissvarīgākais pareizas diagnozes noteikšanas posms tiek uzskatīts par instrumentālo diagnostiku un jo īpaši elektromiogrāfiju. Šāda veida pētījums palīdz noteikt pastāvīgas slēptas motoriskās aktivitātes klātbūtni pat mēģinot atslābināt muskuļus. Sensorisku stimulu (asas skaņas, elektriskā stimula utt.) ietekmē elektromiogrāfiskā aktivitāte palielinās.

Muskuļu sasprindzinājuma izzušana tiek novērota miega laikā (īpaši tā sauktās "ātrās" miega fāzes laikā).To pašu efektu var novērot pēc diazepāma vai muskuļu relaksantu intravenozas injekcijas vai vispārējās anestēzijas laikā.

Tradicionālie testi nevar atklāt stingras personas sindromu, bet tie var palīdzēt identificēt saistītas slimības, kas var nedaudz atvieglot diagnosticēšanu. Piemēram, vispārējā asins analīzē var noteikt anēmiju un iekaisuma procesus organismā.

Iespējamā tikšanās:

• vispārēja urīna analīze;
• asins elektrolītiskā analīze;
• Hormonālā līmeņa testi (vairogdziedzera hormoni).

Muskuļu audu biopsija tiek veikta, lai atklātu nespecifiskas izmaiņas, piemēram, fibrozi, atrofiju, deģeneratīvus traucējumus, tūsku un muskuļu šķiedru išēmiju.

[ 16 ]

Diferenciālā diagnoze

Lai atšķirtu stingra cilvēka sindromu no Īzaka sindroma, var būt nepieciešama diferenciāldiagnostika. Pēdējā gadījumā miokīmija tiek atklāta elektromiogrāfijā. Dažos gadījumos piramīdas sindroma gadījumā ir jāizslēdz spazmas (RPS gadījumā nav augstu refleksu) un muskuļu sasprindzinājums supranukleārās paralīzes laikā (šai slimībai ir daudz kopīga ar parkinsonismu un distoniju).

Smagos spastiskajos apstākļos diferenciācija jāveic ar stingumkrampjiem, kam raksturīga trismusa parādība.

[ 17 ]

Profilakse

Nezinot patiesos slimības cēloņus, ir ļoti grūti noteikt profilakses pasākumus. Tomēr, ja pieņemam slimības autoimūno raksturu, tad jebkura persona var veikt pārbaudi, lai noteiktu antinukleārās antivielas. Šādas antivielas ierosina slimības attīstību. Tādējādi ir iespējams noskaidrot, vai pastāv autoimūna procesa attīstības risks.

Pretējā gadījumā jums jāievēro vispārīgi ieteikumi slimību profilaksei:

• racionāla uztura;
• atbalsts normālai zarnu darbībai;
• pietiekams vitamīnu un mikroelementu daudzums pārtikā, kā arī D vitamīns;
• stresa situāciju novēršana;
• sliktu ieradumu neesamība.

Veselīgs un tīrs organisms bieži vien var pārvarēt daudzus faktorus, sākot no ārējo faktoru nelabvēlīgās ietekmes līdz iedzimtai nosliecei. Tas ļauj samazināt autoimūnu procesu attīstības risku.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Prognoze

Slimības prognoze lielā mērā var būt atkarīga no fona slimību klātbūtnes. Piemēram, ļoti bieži sastopama vienlaicīga patoloģija ir no insulīna neatkarīgs cukura diabēts. Šajā gadījumā pacientu nāve no hipoglikēmiskas komas nav nekas neparasts.

Tāpat pacientiem ar stingras personas sindromu bieži ir endokrīnās sistēmas patoloģijas (īpaši vairogdziedzera), anēmija, retinopātija, ādas slimības utt. Šīs slimības parasti ir saistītas ar autoimūnām reakcijām.

Tiek pieņemts, ka cilvēkiem, kuriem ir šis sindroms, autoimūnais process tiek novirzīts pret centrālo nervu sistēmu un dažām orgānu sistēmām. Ir aprakstīti slimības gadījumi, kas saistīti ar onkoloģiskām izmaiņām organismā.

Ņemot vērā visu iepriekš minēto, tādas slimības kā stingra cilvēka sindroma prognozi nevar uzskatīt par labvēlīgu. Vismaz pašlaik medicīnai nav iespēju atjaunot organismu, ko skāruši autoimūni procesi.

[ 23 ], [ 24 ]