Chondroid syringoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Hondroīdā siringoma (sin.: mucinoza hidradenoma, tā sauktais jauktais ādas audzējs) galvenokārt sastopama vīriešiem, var novērot dažādās ķermeņa daļās, bet visbiežāk uz galvas ādas, sejas un kakla. Audzējs neliela mezgliņa formā atrodas vai nu dermā, vai nedaudz izvirzās virs ādas virsmas, tā virsma ir gluda, dažreiz ar caurspīdīgu sieniņu, reizēm čūlaina. Palpējot, audzējs ir blīvas, elastīgas konsistences. Augšana ir lēna, var pastāvēt gadiem ilgi. Klīniski tas atgādina cistisko bazaliomu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hondroīdās siringomas patomorfoloģija

Audzēja histoloģiskā struktūra ir diezgan daudzveidīga, taču visos gadījumos ir epitēlija komponents un saistaudu proliferācija ar miksomatozes pazīmēm, bieži vien veidojoties hondroīdu zonām. Epitēlija un saistaudu komponentu attiecība ir ļoti atšķirīga. V. F. Levers un G. Šaumburgs-Levers (1983) izšķir divus epitēlija komponenta histoloģiskos tipus: tubulāro un cistisko. Tubulārā tipa audzējs sastāv no daudzām šaurām dzīslām ar zariem, kas atrodas hialīni-mucinozā stromā. Tubulāro struktūru lūmeni ir izklāti ar diviem epitēlija šūnu slāņiem: daži no tiem ir vērsti pret lūmenu un tiem ir prizmatiska forma, bet citi (perifērijā) ir plakani. Turklāt gļotainā stromā ir atsevišķas vai konglomerāta proliferējošas plakanas šūnas. Vairumā gadījumu tubulāro struktūru lūmeni satur amorfu eozinofilu PAS-pozitīvu diastāzes rezistentu vielu.

Cistiskais audzēja tips galvenokārt sastāv no maziem cistiskiem dobumiem, kā arī nelielām epitēlija šūnu grupām un pavedieniem. To lūmenu klāj tikai viens plakanu epitēlija šūnu slānis, no kura proliferācijas "astīšu" veidā stiepjas stromā. Audzēja stroma ir bazofila un satur gļotainas vielas. Fibroblastiem un atsevišķām tajā esošajām epitēlija šūnām ir viegls oreols, kas atgādina skrimšļa šūnas. Iekrāsojot ar toluidīnzilo, tiek atklāta pret hialuronidāzi rezistenta metahromāzija, kas norāda uz hondroitīna sulfātu klātbūtni audzējā.

Hondroīdas siringomas histoģenēze

Elektronmikroskopija ir pierādījusi šī audzēja ekrīnu diferenciāciju. Cauruļveida struktūru iekšējās šūnas atgādina ekrīnu dziedzeru gala daļu tumšās un gaišās šūnas, un ārējās plakanās šūnas atgādina mioepitēlija šūnas, jo tās satur lielu skaitu pavedienu un ir izkliedētas to veidotajā hondroīdu matricā.

Diferenciālā diagnoze pamatojas uz adenoīdu un epitēlija auklu klātbūtni šajā audzējā, kā arī hondroīdu šūnām mucinozā stromā. Jauktajam siekalu dziedzeru audzējam ir tikai morfoloģiska līdzība ar hondroīdu siringomu, bet to histoģenēze ir atšķirīga.