Bronhektatiskā slimība - cēloņi un patoģenēze

Iedzimtas bronhektāzes attīstības predisponējošie faktori ir smēķēšana un alkohola lietošana grūtniecei grūtniecības laikā, kā arī šajā periodā pārciestas vīrusu infekcijas.

Bronhektāzes attīstību veicina hroniskas augšējo elpceļu slimības (sinusīts, hronisks strutains tonsilīts, adenoīdi utt.), kas novērojamas gandrīz pusei pacientu, īpaši bērniem.

Bronhektāzes cēloņi

Bronhektāzes cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Svarīgākie etioloģiskie faktori, kas zināmā mērā ir pierādīti, ir šādi.

1. Ģenētiski noteikta bronhu koka mazvērtība (iedzimts "bronhu sienas vājums", nepietiekama bronhu gludo muskuļu, elastīgo un skrimšļaino audu attīstība, bronhopulmonālās aizsardzības sistēmas nepietiekamība - skatīt " Hronisks bronhīts "), kas izraisa bronhu sieniņu mehānisko īpašību traucējumus, kad tās inficējas.
2. Bronhopulmonālās sistēmas infekcijas un iekaisuma slimības, kas skartas agrā bērnībā (bieži vecāka gadagājuma grupās), īpaši bieži atkārtojas. Tās var izraisīt dažādi infekcijas izraisītāji, bet vissvarīgākie ir stafilokoki un streptokoki, Haemophilus influenzae, anaerobā infekcija utt. Protams, bronhopulmonālās sistēmas infekcijas un iekaisuma slimības izraisa bronhektāzes attīstību ģenētiski noteiktas bronhu koka mazvērtības gadījumā. Infekcijas izraisītājiem ir arī liela nozīme strutainā procesa saasināšanās attīstībā jau izmainītos un paplašinātos bronhos.
3. Iedzimts bronhu attīstības un to sazarojuma traucējums, kas noved pie iedzimtas bronhektāzes veidošanās. Tie tiek novēroti tikai 6% pacientu. Iedzimta bronhektāze ir raksturīga arī Kartegenera sindromam (orgānu apgrieztais izvietojums, bronhektāze, sinusīts, skropstainā epitēlija skropstiņu nekustīgums, vīriešu neauglība strauja spermatozoīdu kustīguma traucējumu dēļ).

Bronhektāzija viegli rodas pacientiem ar iedzimtiem imūndeficītiem un iedzimtiem traheobronhiālā koka anatomiskiem defektiem (traheobronhomegālija, traheoezofageāla fistula utt.), ar plaušu artērijas aneirismu.

Bronhektāzija var būt saistīta ar cistisko fibrozi, sistēmisku, ģenētiski noteiktu slimību, kas bojā bronhopulmonālās sistēmas un kuņģa-zarnu trakta eksokrīnos dziedzerus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Bronhektāzes patoģenēze

Patoģenēzē ietilpst faktori, kas izraisa bronhektāzes attīstību, un faktori, kas izraisa tās infekciju. Bronhektāzes attīstību izraisa:

• obstruktīva atelektāze, kas rodas, ja ir traucēta bronhu caurlaidība (atelektāzes attīstību veicina virsmaktīvās vielas aktivitātes samazināšanās, bronhu saspiešana ar hiperplastiskiem hilāriem limfmezgliem hilāras pneimonijas, tuberkuloza bronhoadenīta gadījumā; ilgstoša bronhu bloķēšana ar blīvu gļotu korķi akūtu elpceļu infekciju gadījumā). Bronhu obstrukcija izraisa aizkavētu bronhu sekrēciju izvadīšanu distāli no traucētās bronhu caurlaidības vietas un, protams, veicina neatgriezenisku izmaiņu attīstību bronhu sienas gļotādā, submukozā un dziļākajos slāņos;
• samazināta bronhu sieniņu pretestība bronhodilatējošo spēku iedarbībai (paaugstināts intrabronhiālais spiediens klepus laikā, bronhu stiepšanās, uzkrājot sekrēcijas, palielināts negatīvais intrapleirālais spiediens plaušu atelektāzes daļas tilpuma samazināšanās dēļ);
• Iekaisuma procesa attīstība bronhos, ja tā progresē, noved pie skrimšļa plākšņu, gludo muskuļu audu deģenerācijas ar aizstāšanu ar šķiedru audiem un bronhu stabilitātes samazināšanos.

Šādi mehānismi izraisa bronhektāzes infekciju:

• klepus traucējumi, stagnācija un sekrēciju infekcija paplašinātos bronhos;
• Vietējās bronhopulmonālās aizsardzības un imūnsistēmas disfunkcija.

Saskaņā ar A. I. Borohovas un R. M. Palejeva (1990) datiem, bronhektāzes strutainajā saturā visbiežāk atrodamas Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus un retāk Proteus un Streptococcus. N. A. Muhins (1993) norāda uz biežu mikoplazmas atklāšanu. Savukārt strutainais process bronhos veicina bronhu paplašināšanos. Pēc tam asins plūsma caur plaušu artērijām samazinās, bronhu artēriju tīkls hipertrofējas, un asinis no bronhu artērijām caur plašām anastomozēm ieplūst plaušu artēriju sistēmā, kas noved pie plaušu hipertensijas attīstības.

Patomorfoloģija

Vidēja kalibra bronhi galvenokārt ir pakļauti paplašināšanai, retāk - distālie bronhi un bronholi. Izšķir cilindrisku, vārpstveida, sakulāru, jauktu bronhektāzi.

Cilindriskās bronhektāzes gadījumā bronhu paplašināšanās ir mēreni izteikta, nav būtiskas bronhu koka deformācijas. Vārpstas formas bronhektāzei raksturīga mērena bronhu paplašināšanās un deformācija, kā arī bronhu izaugumu skaita samazināšanās. Makšķerveida bronhektāze ir vissmagākā bronhektāzes forma, kad sākotnēji tiek skarti proksimālie (centrālie) bronhi, un, slimībai progresējot, notiek to paplašināšanās un pēc tam bojājumi ar sekojošu distālo bronhu fibrozi. Šo patoloģisko procesu rezultātā perifērajās daļās veidojas bronhektāzes "maisiņu" veidā, kas piepildīti ar strutas.

Bronhektāze visbiežāk lokalizējas abu plaušu apakšējo daivu aizmugurējos bazālajos segmentos un labās plaušu vidējā daivā.

Bronhektāzes raksturīgākās patomorfoloģiskās izpausmes ir:

• bronhu paplašināšanās cilindriskā vai maisveida formā;
• hroniska strutaina iekaisuma procesa attēls paplašinātu bronhu sienā ar izteiktu peribronhiālu sklerozi;
• bronhiālā ciliārā epitēlija atrofija un metaplāzija daudzrindu vai stratificētā plakanā epitēlijā, dažās vietās - epitēlija aizstāšana ar granulācijas audiem;
• bronhu un plaušu asinsvadu tīkla pārstrukturēšana (rezerves kapilāru atvēršana; arteriovenozo anastomožu veidošanās; bronhu artēriju muskuļu slāņa hipertrofija un to paplašināšanās; mioelastozes, mioelastofibrozes, elastofibrozes veidošanās vēnu sieniņās). Iepriekš minētās izmaiņas artērijās var būt hemoptīzes cēlonis bronhektāzes gadījumā;
• izmaiņas plaušu audos atelektāzes, pneimofibrozes un emfizēmas veidā.