Audzēji un audzējiem līdzīgi procesi ādas asinsvados: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ādas asinsvados novērotie audzēja tipa procesi balstās uz embrionālām displāzijām, ko pavada angioblastisko elementu atdalīšanās, kas, sākot ar embrionālo periodu, vairojas un veido dažāda veida hamartomas. Pie tām pieder telangiektātiskas nevusi; iedzimtas vai iegūtas asins un limfvadu angiektāzijas ar reaktīvām izmaiņām asinsvadu putās; angiokeratomas, kas parādās vēlāk dzīvē reaktīvu izmaiņu epidermā vates...

Turklāt pastāv antiektātiskas malformācijas, kas apvienotas ar dažādām iedzimtām slimībām, piemēram, difūzu fleboekāzi, venoziem plankumiem (zirnekļa nevus), hemorāģisku telangiektāziju (Rendu-Oslera slimību) un Hačinsona serpofa ektāziju.

Teleangiektātisks nevus ir sastopams jau no dzimšanas brīža, klīniski to raksturo viena vai vairāku tumši sarkanu vai zilgani sarkanu plankumu klātbūtne, kas parasti neizvirzās virs ādas virsmas. Ir divu veidu nevus: mediāli izvietoti galvenokārt olšūnas pakauša rajonā un neitrālajā daļā, un lokalizēti laterāli, parasti vienpusēji uz sejas un ekstremitātēm. Pēdējais ir kombinēts ar iedzimtām citu orgānu un audu patoloģijām (leptomeningeāls naevus flamrneus, Stērdžas-Vēbera sindroms, Klipela-Trenaunē sindroms).

Patomorfoloģija. Mediāli novietotam telangiektatiskam nevusam agrīnā dzīves periodā raksturīga dermas subpapilārā slāņa kapilāru paplašināšanās, savukārt ar laterālu lokalizāciju šis process sākas aptuveni 10 gadu vecumā un skar ne tikai dermas subkapilāro slāni, bet arī tās dziļākos slāņus, tostarp zemādas audus.

Angiokeratomai raksturīga angiomatoze, ko pavada reaktīvas izmaiņas epidermā (akantoze, hiperkeratoze). V. F. Lever un K. Šaumhuig-Lever (1983) izšķir piecus angiokeratomas veidus:

1. ģeneralizēts sistēmisks tips - difūzā Fabry angiokeratoma, kas ir iedzimts vielmaiņas procesu traucējums organismā (lipidoze);
2. ierobežota angiokeratoma, kas nav veidota no Mibelli pirkstiem;
3. Fordyce angiokeratoma sēkliniekos un vulvā;
4. soditārā papulārā angiokeratoma un
5. ierobežota angiokeratoma.

Mibelli pirkstu angiokeratoma circumscriptum nevoidum klīniski raksturo mazu (1-5 mm vai vairāk diametrā), nesāpīgu, tumši sarkanu vai cianotisku cistisku mezglainu elementu klātbūtne, kas izzūd diaskopijas laikā un atrodas simetriski, galvenokārt uz augšējo un apakšējo ekstremitāšu pirkstu mugurējās un sānu virsmas ādas, dažreiz uz sēžamvietas un citām vietām. Elementa virsma ir hiperkeratotiska, dažreiz ir kārpaini izaugumi. Izsitumi parasti parādās pubertātes laikā, biežāk meitenēm ar paaugstinātu jutību pret aukstumu, ko pavada akrocianoze, plaukstu un pēdu hiperhidroze, tendence uz drebuļiem un ekstremitāšu nejutīgums.

Patomorfoloģija. Svaigos elementos tiek atzīmēta dermas augšdaļas kapilāru paplašināšanās, vecos perēkļos - hiperkeratoze, akantoze, papilomatoze. Dermas kapilāri ir strauji paplašināti ar perivaskulāru limfocītu infiltrāciju.

Sēklinieku maisiņa un vulvas Fordyce angiokeratomai raksturīgas vairākas asinsvadu papulas ar diametru no 2 līdz 5 mm, kuru izmērs un skaits palielinās līdz ar vecumu. Svaigi izsitumi ir spilgti sarkani, mīkstas konsistences, savukārt veci bojājumi ir zilgani, ar hiperkeratozi. Tos var pavadīt nieze un asiņošana.

Cieta papulāra angiokeratoma parasti parādās jaunā vecumā nedaudz paceltu mezgliņu veidā, kuru izmērs ir no 2 līdz 10 mm, ar papulāriem izsitumiem perifērijā. Tā lokalizējas galvenokārt uz apakšējām ekstremitātēm. Svaigi bojājumi ir līdzīgi kā uz sēklinieku maisiņa, vecie ir zilgani melni ar hiperkeratotisku virsmu, kas atgādina ļaundabīgu melanomu. Vairumā gadījumu šāda veida angiokeratomas ir vientuļas.

Visu iepriekš aprakstīto angiokeratomas šķirņu patomorfoloģija ir līdzīga. Svaigos bojājumos novēro augšējās dermas kapilāru paplašināšanos, vecos bojājumos - hiperkeratozi, nelielu akantozi un papilomatozi, izteiktāku kapilāru paplašināšanos, ap kuru dažreiz var redzēt limfocītu infiltrātus. Šādos gadījumos tiek konstatēti organizējošies jeb organizēti trombi un izteiktāka kapilāru paplašināšanās dermas dziļajās daļās un zemādas tauku slānī.

Angiokeratomas papulārajā formā ir tikai dermas virspusējo daļu kapilāru paplašināšanās, t.i., būtībā tā ir telangiektāzija.

Angiokeratoma, kas sākotnēji ir ierobežota, ir viens vai vairāki bojājumi, kas sastāv no sarkanām angiomām, kas saplūst viena ar otru, ar nelīdzenu hiperkeratotisku virsmu. Dažreiz tām ir lineārs izkārtojums, tās galvenokārt lokalizējas uz apakšstilbiem un pēdām, un parasti pastāv jau no dzimšanas brīža. Ar vecumu bojājumi palielinās un parādās jauni elementi. Ierobežotu angiokeratomu var kombinēt ar telangiektātiskiem nevus un Klippel-Trenaunay sindromu.

Patomorfoloģija. Šai formai raksturīga hiperkeratoze, akantoze un papilomatoze. Strauji paplašināti kapilāri atrodas epidermas tuvumā un dažreiz ir ieslēgti tās epidermas izaugumos. Lai gan lielākā daļa asinsvadu ir piepildīti ar asinīm, daži no tiem, ar plānām sieniņām, satur limfu. Trombi dažreiz ir atrodami paplašinātos kapilāros. Atšķirībā no papulāras angiokeratomas, kurā novēro virspusējas telangiektāzijas, ierobežotas angiokeratomas gadījumā tiek konstatēta visa dermas asinsvadu tīkla, kā arī zemādas audu paplašināšanās.