Arteriovenozo malformāciju ārstēšana

No vienas puses, ir diezgan viegli atbildēt uz jautājumu, kādu metodi izmantot arteriovenozās malformācijas ārstēšanai, jo tikai ķirurģiska metode ļauj pacientam atbrīvoties no pašas AVM un komplikācijām, pie kurām tā noved. Taču, no otras puses, bieži vien ir ļoti grūti novērtēt ķirurģiskas iejaukšanās risku un šo komplikāciju attīstības risku. Tāpēc katru reizi ir jāņem vērā daudzi faktori, kuru kopējais novērtējums var nosliecināt ārstu uz aktīvu ķirurģisku ārstēšanu vai atteikties no tās.

Arteriovenozo malformāciju ārstēšanas taktikas izvēle

Pirmkārt, svarīgs ir AVM klīniskās izpausmes variants. Ja pacientam ir bijusi vismaz viena spontāna intrakraniāla asiņošana, konservatīvu ārstēšanu var piemērot tikai noteiktā stadijā, bet ķirurģiska ārstēšana ir neizbēgama. Jautājums var būt tikai par operācijas metodes izvēli, ko mēs apspriedīsim tālāk. Citi AVM klīniskās izpausmes varianti rada mazāku apdraudējumu pacienta dzīvībai, taču nedrīkst aizmirst, ka gandrīz pusei šādu pacientu AVM plīsums var notikt 8-10 gadu laikā. Bet pat neņemot vērā plīsuma draudus, klīnisko izpausmju smagums un pacienta invaliditātes pakāpe var būt tāda, ka operācija kļūst absolūti indicēta. Tādējādi migrēnai līdzīgas galvassāpes ar mērenu intensitāti, kas reti (1-2 reizes mēnesī) traucē pacientam, nevar būt ķirurģiskas ārstēšanas indikācija, ja pati operācija ir saistīta ar risku pacienta dzīvībai un lielu neiroloģiska defekta attīstības varbūtību. Tajā pašā laikā pastāv AVM (parasti ekstraintrokraniālas vai saistītas ar dura mater), kas izraisa pastāvīgas, gandrīz nemainīgas galvassāpes, kuras neatvieglo vienkārši pretsāpju līdzekļi. Sāpes var būt tik intensīvas, ka tās neļauj pacientam veikt pat vienkāršu darbu un faktiski padara viņu invalīdu. Daži pacienti ķeras pie narkotikām, bet citi mēģina izdarīt pašnāvību. Šādās situācijās pat sarežģītas operācijas risks ir pamatots, un pacienti tai labprāt piekrīt.

AVM izraisītas epilepsijas lēkmes var atšķirties pēc smaguma pakāpes un biežuma: nelielas lēkmes, piemēram, absansa vai krēslas apziņas stāvoklis, lokalizētas Džeksona tipa lēkmes un pilnas lēkmes. Tās var atkārtoties ar biežumu reizi dažos gados un vairākas reizes dienā. Šajā gadījumā jāņem vērā pacienta sociālais statuss, profesija un vecums. Ja nelielas, retas lēkmes būtiski neietekmē pacienta profesiju, neierobežo viņa brīvības pakāpi un dzīves kvalitāti, tad jāizvairās no sarežģītas un bīstamas operācijas. Bet, ja operācijas risks nav augsts, tā jāveic, jo AVM plīsuma risks saglabājas, un turklāt pašas lēkmes, pat retas, pakāpeniski noved pie pacienta personības izmaiņām, kā arī ilgstošas pretkrampju līdzekļu lietošanas. Augsta riska operāciju var veikt tikai pacientiem, kuri cieš no biežām, pilnas epilepsijas lēkmēm, kas neļauj viņiem pat pašiem pamest savu dzīvokli un praktiski padara viņus par invalīdiem.

Smagi un bīstami ir AVM klīniskās gaitas pseidotumora un insulta līdzīgi varianti, jo tie noved pie pacienta invaliditātes pat bez asiņošanas, tāpēc ķirurģiska iejaukšanās var būt kontrindicēta tikai tad, ja tā ir saistīta ar risku pacienta dzīvībai vai ar iespējamību attīstīt smagāku neiroloģisku deficītu nekā tas jau pastāv. Nedaudz mazāk bīstami ir pārejoši cerebrovaskulāri negadījumi, īpaši izolēti, taču nedrīkst aizmirst, ka ar šo gaitas variantu var attīstīties arī išēmisks insults. Ņemot vērā dažādu AVM klīniskās gaitas variantu smagumu un iespējamo komplikāciju risku, mēģinot tos radikāli iznīdēt, esam izstrādājuši vienkāršu metodi ķirurģiskas iejaukšanās indikāciju noteikšanai.

Atkarībā no AVM lieluma un atrašanās vietas esam identificējuši 4 klīniskās gaitas smaguma pakāpes un 4 ķirurģiskā riska pakāpes.

Klīniskā kursa smagums.

1. pakāpe - asimptomātiska gaita;
2. pakāpe - izolētas epilepsijas lēkmes, izolēta PIMC, reti migrēnas lēkmes;
3. pakāpe - insulta līdzīga gaita, pseidotumora gaita, biežas (vairāk nekā reizi mēnesī) epilepsijas lēkmes, atkārtota PIMC, biežas pastāvīgas migrēnas lēkmes;
4. pakāpe - apoplektisks kursa veids, kam raksturīga viena vai vairākas spontānas intrakraniālas asiņošanas.

Ķirurģiskā riska pakāpe AVM radikālā ekstirpācijā.

1. grāds - maza un vidēja izmēra, kortikāli-subkortikāli AVM, kas atrodas smadzeņu funkcionāli "klusajās" zonās.
2. pakāpe - mazi un vidēja izmēra AVM, kas atrodas funkcionāli svarīgās smadzeņu zonās, un lieli AVM "klusajās" smadzeņu zonās.
3. pakāpe - mazi un vidēja izmēra AVM, kas atrodas smadzeņu zvīņā, sānu kambaros, hipokampā un lieli AVM funkcionāli svarīgās smadzeņu zonās.
4. pakāpe - jebkura izmēra AVM, kas atrodas bazālajos ganglijos, funkcionāli svarīgu smadzeņu daļu AVM.

Lai noteiktu atvērtas operācijas indikācijas, jāveic vienkārša matemātiska darbība: no klīniskās gaitas smaguma indikatora atņemt ķirurģiskā riska pakāpi. Un, ja rezultāts ir pozitīvs, operācija ir indicēta; ja rezultāts ir negatīvs, no operācijas vajadzētu izvairīties.

Piemērs: Pacientam K. ir AVM, kas izpaužas kā pilnas epilepsijas lēkmes 1–2 reizes mēnesī (III smaguma pakāpe). Saskaņā ar angiogrāfiju AVM diametrs ir līdz 8 cm un atrodas kreisās temporālās daivas mediobazālajos reģionos (IV smaguma pakāpes ķirurģiskais risks): 3–4 = -1 (operācija nav indicēta).

Nulles rezultāta gadījumā jāņem vērā subjektīvie faktori: pacienta un radinieku vēlme veikt operāciju, ķirurga pieredze un kvalifikācija. Nedrīkst aizmirst, ka 45% malformāciju, neatkarīgi no to klīniskās izpausmes, var plīst. Tādēļ, ja tiek iegūts nulles rezultāts, joprojām jāapsver ķirurģiska ārstēšana. Malformācijas, kuru atklāta noņemšana ir saistīta ar IV pakāpes risku, vislabāk operēt endovaskulāri, bet tikai tad, ja AVM klīniskā gaita un ķirurģiskā riska pakāpe ļauj izvēlēties atbilstošu ārstēšanas taktiku. Pretējā gadījumā tiek noteikta taktika AVM akūtā periodā. Šajā gadījumā tiek ņemts vērā pacienta stāvokļa smagums, intrakraniālās hematomas apjoms un lokalizācija, asiņu klātbūtne smadzeņu kambaros, dislokācijas sindroma smagums, paša AVM izmērs un lokalizācija. Galvenais risināmais jautājums ir optimālā ķirurģiskās iejaukšanās laika un apjoma izvēle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ārstēšanas taktikas izvēle arteriovenozas malformācijas plīsuma akūtā periodā

Arteriovenozas malformācijas plīsuma akūtā periodā ārstēšanas taktiku nosaka daudzi faktori: AVM lielums un atrašanās vieta, intracerebrālās asiņošanas apjoms un atrašanās vieta, laiks kopš plīsuma, pacienta stāvokļa smagums, vecums un somatiskais stāvoklis, ķirurga pieredze šādu operāciju veikšanā, operāciju zāles aprīkojums un daudzi citi. Lielākajā daļā gadījumu ABM plīsumi izraisa intracerebrālu hematomu veidošanos, kas var būt ierobežotas vai var izlauzties cauri kambaru sistēmai vai subdurālajai telpai. Daudz retāk AVM plīsumu pavada subarahnoidāla asiņošana bez hematomas veidošanās. Šajā gadījumā ārstēšanas taktikai akūtā periodā jābūt tikai konservatīvai. Arteriovenozas malformācijas ķirurģisku noņemšanu var veikt tikai pēc 3-4 nedēļām, kad pacienta stāvoklis kļūst apmierinošs un smadzeņu tūskas pazīmes izzūd saskaņā ar ACT. Intracerebrālas hematomas veidošanās gadījumā jāņem vērā tās apjoms, lokalizācija, dislokācijas sindroma smagums un perifokālā smadzeņu tūska. Ir jānovērtē pacienta stāvokļa smagums un, ja tas ir smags, jānosaka cēlonis: vai hematomas apjoms un smadzeņu dislokācija nosaka stāvokļa smagumu, vai arī to izraisa asiņošanas lokalizācija funkcionāli svarīgos centros un, iespējams, citi iemesli. Pirmajā gadījumā rodas jautājums par ķirurģisku iejaukšanos, taču ir jānosaka tās īstenošanas laiks un operācijas apjoms. Neatliekamā ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta, ja stāvokļa smagums progresīvi palielinās un to izraisa hematoma ar tilpumu vairāk nekā 80 cm3 un smadzeņu viduslīnijas struktūru kontralaterāla nobīde par vairāk nekā 8 mm, un aptverošās pontīna cisternas deformācija norāda uz temporotentoriālas trūces sākotnējām pazīmēm. Operācijas apjoms ir atkarīgs no pacienta stāvokļa, pašas malformācijas lieluma un lokalizācijas. Pacienta smags stāvoklis ar smagiem apziņas traucējumiem līdz stuporam un komai, vecums, smagas vienlaicīgas patoloģijas neļauj veikt operāciju pilnībā. Tāpat nav iespējams, ja ir plīsusi vidēja vai liela arteriovenoza malformācija un tās noņemšanai nepieciešama vairāku stundu operācija, ilgstoša anestēzija, un nevar izslēgt asins pārliešanas iespēju. Šādos gadījumos nepieciešamā operācija dzīvībai svarīgām indikācijām jāveic samazinātā apjomā: tiek izņemta tikai hematoma un apturēta asiņošana no malformācijas asinsvadiem. Ja nepieciešams un pastāv neskaidrība par drošu hemostāzi, tiek uzstādīta ieplūdes-izplūdes sistēma. Pati malformācija netiek izņemta. Visa operācija nedrīkst pārsniegt vienu stundu. Ja hematomas avots bija neliela AVM plīsums,to var noņemt vienlaikus ar hematomu, jo tas būtiski nesarežģīs un nepaildzinās operāciju.

Tādējādi neatliekama operācija AVM plīsuma gadījumā tiek veikta tikai lielu hematomu gadījumā, kas izraisa smagu smadzeņu saspiešanu un dislokāciju, apdraudot pacienta dzīvību. Šajā gadījumā kopā ar hematomu tiek izņemta tikai neliela arteriovenoza malformācija, un vidēja un liela AVM izņemšana jāatliek uz 2-3 nedēļām, līdz pacients atveseļojas no nopietna stāvokļa.

Citos gadījumos, kad stāvokļa smagumu nosaka nevis hematomas apjoms, bet gan asiņošanas lokalizācija smadzeņu dzīvībai svarīgās struktūrās (smadzeņu kambaris, smadzeņu lielgabals, bazālie gangliji, tilts, smadzeņu kājiņas vai iegarenās smadzenes), neatliekama operācija nav indicēta. Tikai hidrocefālijas attīstības gadījumā tiek veikta divpusēja ventrikulāra drenāža. Neatliekama operācija nav indicēta arī tad, ja hematomas tilpums ir mazāks par 80 cm3 un pacienta stāvoklis, lai arī smags, ir stabils un nav tiešu draudu viņa dzīvībai. Šādos gadījumos AVM var izņemt kopā ar hematomu aizkavētā periodā. Jo lielāks ir AVM izmērs un jo tehniski sarežģītāka tā izņemšana, jo vēlāk jāveic operācija. Parasti šie periodi svārstās starp otro un ceturto nedēļu no plīsuma brīža. Tādējādi AVM plīsuma gadījumā akūtā periodā biežāk tiek veikta konservatīva taktika vai neatliekama operācija dzīvībai svarīgo indikāciju gadījumā samazinātā apjomā. AVM radikāla ekstirpācija, ja iespējams, jāveic aizkavētā periodā (pēc 2–4 nedēļām).

Intensīvā aprūpe arteriovenozas malformācijas plīsuma akūtā periodā

Pacientiem ar I un II smaguma pakāpi saskaņā ar Hunta un Hesa klasifikāciju nav nepieciešama intensīvā aprūpe. Viņiem tiek izrakstīti pretsāpju līdzekļi, sedatīvi līdzekļi, kalcija antagonisti, reoloģiskie līdzekļi, nootropiskie līdzekļi. Smagākai pacientu kategorijai - III, IV un V smaguma pakāpei - nepieciešama intensīvā aprūpe, kas līdztekus vispārējiem pasākumiem (nodrošinot atbilstošu elpošanu un saglabājot stabilu centrālo hemogramu) ietver reoloģisku terapiju, prettūskas, neiroprotektīvu, korektīvu un atjaunojošu terapiju.

Reoloģiskā terapija ietver plazmas aizvietošanas šķīdumu (0,9% NaCl šķīdums, Ringera šķīdums, plazma, polarizējošais maisījums), reopoliglicīna u.c. ieviešanu. Izotonisku glikozes šķīdumu var lietot nelielos daudzumos (200–400 ml dienā). Hipertonisku glikozes šķīdumu lietošana ir saistīta ar metaboliskās acidozes palielināšanos, tāpēc to lietošana nav ieteicama. Kopējam intravenozas infūzijas dienas tilpumam jābūt 30–40 ml/kg svara. Galvenais kritērijs šī tilpuma aprēķināšanai ir hematokrīts. Tam jābūt 32–36 robežās. Spontānas intrakraniālas asiņošanas gadījumā parasti notiek asiņu sabiezēšana, to viskozitātes un recēšanas palielināšanās, kas apgrūtina hemocirkulāciju mazākajos traukos – prekapilāros un kapilāros, mikrovaskulāru koagulāciju un kapilāru stāzi. Reoloģiskā terapija ir vērsta uz šo parādību novēršanu vai samazināšanu līdz minimumam. Līdztekus hemodilūcijai tiek veikta antiagregantu un antikoagulantu terapija (trental, sermion, heparīns, fraksiparīns). Prettūskas terapija ietver pasākumus, kuru mērķis ir maksimāli novērst jebkādu negatīvu ietekmi uz smadzenēm. Tā, pirmkārt, ir hipoksija. To var izraisīt gan ārējās elpošanas traucējumi, gan hemocirkulācijas traucējumi. Intrakraniāla hipertensija arī sarežģī asins plūsmu caur smadzeņu asinsvadiem. Tā veicina tūskas un intoksikācijas attīstību asins šūnu sadalīšanās un šīs sadalīšanās produktu uzsūkšanās asinīs dēļ, acidozi (galvenokārt pienskābi un piruvskābi), proteolītisko enzīmu līmeņa paaugstināšanos, vazoaktīvas vielas. Tādēļ pati hemodilūcija novērš dažus no uzskaitītajiem negatīvajiem faktoriem (asins sabiezēšanu, paaugstinātu viskozitāti, dūņu sindromu, kapilāru stāzi, intoksikāciju). Lai novērstu acidozi, tiek izrakstīta 4-5% soda, kuras daudzumu aprēķina, pamatojoties uz skābju-bāzes līdzsvaru. Kortikosteroīdu hormoni (prednizolons, deksametazons, deksazons utt.) labi aizsargā neironus no tūskas. Tos ievada intramuskulāri 3-4 reizes dienā. Tādējādi prednizolonu ordinē 120-150 mg devā dienā. Šajā gadījumā arteriālais spiediens var nedaudz paaugstināties, ko labi koriģē, ieviešot kalcija antagonistus.

Hipoksisku stāvokļu gadījumā antihipoksanti efektīvi aizsargā smadzeņu šūnas no tūskas. Tās ir zāles, kas palēnina bioķīmisko reakciju ātrumu, tādējādi samazinot šūnu nepieciešamību pēc skābekļa. Pie tām pieder nātrija oksibutirāts jeb GOMC, seduksens, sibazons, nātrija tiopentāls un heksenāls. Tiopentāla un heksenāla dienas deva var sasniegt 2 g. Nātrija oksibutirātu ievada 60–80 ml devā dienā. Šīs zāles ir īpaši indicētas pacientiem ar psihomotorisku uzbudinājumu un diencefāliskā sindroma attīstību. Mezencephalobulbāra sindroma (zems asinsspiediens, muskuļu hipotonija, normo- vai hipotermija, bulbāra tipa elpošanas mazspēja) izplatības gadījumos antihipoksanti nav indicēti.

Tā kā visiem pacientiem ar intrakraniālu asiņošanu strauji palielinās kallikreīna-kinīna sistēmas un proteolītisko enzīmu aktivitāte, ieteicams izrakstīt proteāzes inhibitorus. Kontrikals, trasilolam, gordoksam tiek ievadīti Ringera fizioloģiskajā šķīdumā pa pilienam, 30-50 tūkstoši vienību dienā, 5 dienas. Līdz tam laikam kallikreīna-kinīna sistēmas aktivācija samazinās.

Kalcija antagonistiem ir liela nozīme spontānu intracerebrālu asiņošanu ārstēšanā. Bloķējot kalcija kanālus šūnu membrānās, tie aizsargā šūnu no pārmērīgas kalcija jonu iekļūšanas, kas vienmēr iekļūst šūnās, kuras cieš no hipoksijas, un noved pie to nāves. Kalcija antagonisti, iedarbojoties arī uz smadzeņu artēriju miocītiem, novērš angiospazmas progresēšanu, kas ir ļoti svarīgi pacientiem ar plīsušām malformācijām un to izraisītu smadzeņu saspiešanu. Tiek izmantoti dažādi šīs zāļu grupas pārstāvji - izoptins, fenoptīns, veropamils, nifedipīns, korinfars utt. Aktīvākais no tiem attiecībā uz smadzeņu patoloģiju ir Bayer (Vācija) ražotais nimotops. Atšķirībā no citām līdzīgām zālēm, nimotopam piemīt spēja iekļūt hematoencefāliskajā barjerā. Akūtā periodā nimotopu ievada intravenozi pilienveidā nepārtraukti 5-7 dienas. Šim nolūkam nimotopu lieto 50 ml flakonos, kas satur 4 mg aktīvās vielas. Šim nolūkam labāk ir izmantot dozatoru. Ievadīšanas ātrumu kontrolē pulsa ātrums (nimotop palēnina sirdsdarbības ātrumu) un arteriālais spiediens. Ātri ievadot zāles, var attīstīties hipotensija. Arteriālais spiediens jāuztur mērenas hipertensijas līmenī (140–160 mm Hg). Vidēji vienu nimotop flakonu atšķaida 400 ml fizioloģiskā šķīduma, un šis daudzums ir pietiekams 12–24 stundām. Pēc 5–7 dienām, ja pacienta stāvoklis uzlabojas, viņam tiek izrakstītas nimotol tabletes pa 1–2 tabletēm četras reizes dienā.

Attiecībā uz nootropiem līdzekļiem un cerebrolizīnu, glicīnu, jāievēro nogaidoša pieeja. Akūtā plīsuma periodā, kad nervu šūnas cieš no hipoksijas un tūskas, to aktivitātes stimulēšana nav piemērota. Šīm zālēm būs svarīga loma smadzeņu funkciju atjaunošanā pēc operācijas.

Ir svarīgi izrakstīt antioksidantus: A, E vitamīnus, selēna preparātus. Līdztekus tam tiek veikta koriģējoša terapija, kuras mērķis ir normalizēt visus homeostāzes rādītājus. Gadījumos, kad asiņošana netiek klasificēta kā nesaderīga ar dzīvību, šāda terapija uzlabo pacientu stāvokli ar III-IV smaguma pakāpi 7-10 dienu laikā, pēc tam var izlemt jautājumu par radikālas operācijas laiku.