Anetoderma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Anetoderma (sinonīms: makulas ādas atrofija) ir ādas atrofijas veids, kam raksturīgs elastīgo audu trūkums.

Slimības cēloņi un patogeneze nav pilnībā noskaidrota. Ir pierādījumi par endokrīno un nervu traucējumu cēloņsakarību. Norādīta neiroendokrīno efektu ietekme. Nav izslēgta infekcijas (spirohetu) loma, ko apliecina slimības attīstības gadījumi pēc ērču kodumiem. Penicilīna terapijas labā terapeitiskā iedarbība ļāva dažiem autoriem izvirzīt slimības infekcijas teoriju. Histoķīmiskie pētījumi ir pierādījuši, ka anetodermas rašanos var izskaidrot ar elastāzes izdalīšanos no iekaisuma perēkļa šūnām, kas izraisa elastolīzi.

Plankumainas ādas atrofijas (anetodermas) simptomi. Klīniski izšķir vairākus variantus: atrofijas perēkļus, kas radušies iepriekšējā eritēmatozā stadijā (Jadassohna-Tiberges tips), nātrenierozo elementu vietā (Pellizari tips) un uz klīniski neizmainītas ādas (Šveningera-Buci tips). Vienam pacientam var būt dažādi varianti. Atrofijas perēkļi var atrasties uz jebkuras ādas daļas, visbiežāk ķermeņa augšdaļā, uz rokām un sejas, tie ir mazi, vidēji 1-2 cm diametrā, ar apaļām vai ovālām kontūrām, bālganzilganu krāsu, spīdīgu, grumbainu virsmu. Daži elementi izspiežas kā trūce, nospiežot uz tiem ar pirkstu, rodas sajūta, ka tie iekrīt tukšumā, citi elementi, gluži pretēji, iegrimst. Anetoderma ir Blegvada-Haksthausena sindroma sastāvdaļa (atrofiski plankumi, zila sklēra, trausli kauli, katarakta).

Slimība visbiežāk rodas sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem, biežāk Centrāleiropā. Iespējams, dažos gadījumos tas ir saistīts ar anetodermas saistību ar hronisku atrofisku akrodermatītu, ko izraisa Br. burdorferi.

Klīniski izšķir vairākus anetodermas variantus: atrofijas perēkļus, kas rodas pēc iepriekšējās eritēmatozās stadijas (klasiskais Yatzasson tips); uz ārēji nemainītas ādas (Schwenninger-Buzzi tips) un nātrenes-tūskas elementu vietā (Pellisari tips).

Klasiskā Jadassohna anetodermas tipa gadījumā parādās viens vai vairāki neregulāras ovālas vai apaļas formas plankumi, kuru diametrs sasniedz 0,5–1 cm, rozā vai dzeltenīgi rozā krāsā. Bojājumi visbiežāk lokalizējas uz rumpja, augšējām un apakšējām ekstremitātēm, kakla un sejas, bet iespējami ādas bojājumi arī citās vietās. Plaukstām un pēdām parasti nav izsitumu. Plankums palielinās, un 1–2 nedēļu laikā tā izmērs sasniedz 2–3 cm. Ir aprakstītas eritēmatozas plāksnes un pat lieli mezgli. Pakāpeniski, bez subjektīvām sajūtām, eritēmatozā plankuma vietā, kas sākas plankuma centrā, attīstās atrofija. Āda šajās vietās kļūst bāla, grumbaina, atgādina saburzītu salvešu papīru; bojājums nedaudz izvirzās virs apkārtējās ādas līmeņa mīksta, trūcei līdzīga ādas izvirzījuma veidā. Nospiežot pirkstu uz šīs ādas zonas, rodas tukšuma iespaids (pirksts iekrīt "dziļi"). Līdz ar to slimības nosaukums: anetos – tukšums.

Šveningera-Buci tipa anetodermā uz muguras un augšējām ekstremitātēm parādās arī trūcei līdzīgi izvirzīti atrofiski plankumi. Tomēr atšķirībā no Jadassohna klasiskā anetodermas tipa atrofijas perēkļi izvirzās ievērojami vairāk virs apkārtējās ādas, uz to virsmas var būt telangiektāzijas, un pirmā iekaisuma stadija vienmēr nav novērojama.

Nātrenes tipa gadījumā anetoderma attīstās pūslīšu vietā, subjektīvas sajūtas nav. Nospiežot uz elementa, pirksts, šķiet, iekrīt tukšumā.

Visos anetodermas veidos atrofijas zonā novērojama asa epidermas retināšana, elastīgo šķiedru pilnīga izzušana un kolagēna šķiedru distrofiskas izmaiņas.

Izšķir primāro un sekundāro anetodermu. Primārās anetodermas cēlonis nav zināms. Tomēr to bieži kombinē ar tādām slimībām kā sklerodermija, hipokomplementēmija, HIV infekcija utt. Sekundārā anetoderma rodas pēc plankumaino un papulāro elementu izzušanas sekundārā sifilisa, sarkanās vilkēdes, lepras, sarkoidozes, vulgāras aknes utt. gadījumā.

Ir aprakstīta priekšlaicīga anetoderma (anetoderma prematura), kas attīstās priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Šāda veida attīstība tiek izskaidrota ar ķīmiskām, vielmaiņas izmaiņām augļa ādā. Ir aprakstīts augļa anetodermas attīstības gadījums intrauterīnā dzīvē, kad māte cieta no intrauterīnās boreliozes. Šāds gadījums norāda uz iedzimtas anetodermas esamību.

Patomorfoloģija. Sākotnējā (iekaisuma) stadijā histoloģiskās izmaiņas ir nespecifiskas un tām raksturīga perivaskulāru infiltrātu klātbūtne dermā, kas sastāv no limfocītiem un neitrofiliem granulocītiem. Vecākiem elementiem var novērot epidermas atrofiju, infiltrāta samazināšanos dermā un distrofiskas izmaiņas kolagēna šķiedrās (atrofijas stadija). Šai slimībai raksturīga elastīgo šķiedru fokāla vai pilnīga neesamība. Epiderma parasti ir plānāka. Ādas bojājumu elektronmikroskopiskā izmeklēšana atklāja elastīgo šķiedru izmaiņas straujas retināšanas un to skaita samazināšanās veidā. Pēc šo autoru domām, atlikušās plānās elastīgās šķiedras sastāv no centrāli novietotas amorfas vielas ar zemu elektronu blīvumu bez fibrillām, bet ar to klātbūtni gar šķiedras perifēriju. Tiek konstatētas lielas fibrilāras masas, kurās vietām, dažreiz kanāliņu veidā, tiek atklātas mikrofibrillas. Dažu šķiedru iekšpusē tiek novērota vakuolāra distrofija. Kolagēna šķiedras ir nemainīgas. Lielākā daļa fibroblastu uzrāda sintētiskās funkcijas aktivācijas pazīmes. Makrofāgi mijas ar limfocītiem, starp kuriem ir mirušo makrofāgu atliekas, dažreiz šeit atrodamas plazmas šūnas un atsevišķi audu bazofili. J. Pierre et al. (1984) uzskata, ka plānu šķiedru klātbūtne norāda uz jaunu elastīgo šķiedru sintēzi pēc elastolīzes, kas notiek šīs slimības gadījumā.

Histoģenēze. Elastīgo šķiedru straujo samazināšanos bojājumos, no vienas puses, izskaidro primāra molekulāra defekta iespējamība, kas sastāv no elastīna vai elastīgo šķiedru mikrofibrilārā komponenta sintēzes samazināšanās vai desmozīna veidošanās traucējumiem; no otras puses, ir iespējams, ka elastīgo šķiedru iznīcināšanu izraisa elastāze, kas izdalās no iekaisuma infiltrāta šūnām, galvenokārt no neitrofilajiem granulocītiem un makrofāgiem. Pastāv iespēja palielināt elastolīzes, jo īpaši elastāzes/antielastāzes attiecības palielināšanās dēļ, kā tas ir novērots citās slimībās, kuru pamatā ir elastīgo šķiedru bojājumi. Ir pierādījumi par imūnmehānismu lomu anetodermas patogenezē, ko apliecina bieža plazmas šūnu noteikšana infiltrātos un liels skaits T-limfocītu ar T-palīgu pārsvaru starp tiem, kā arī leikocītu vaskulīta pazīmes ar perivaskulāriem IgG, IgM un komplementa C3 komponenta nogulsnēm. Ņemot vērā plankumainas ādas atrofijas attīstību tādos dažādos apstākļos kā pigmentārā nātrene, ksantomatoze, ilgstoša kortikosteroīdu, penicilīna lietošana, daudzu dermatožu (terciārā sifilisa, tuberkulozes, lepras) regresija, var pieņemt, ka anetoderma ir heterogēns stāvoklis, kura pamatā ir elastīgo šķiedru atmiršana dažādu iemeslu ietekmē. Turklāt ir pierādījumi, kas liecina ne tikai par anetodermas ādas formu esamību, bet arī par citu orgānu bojājumiem, ko apstiprina anetodermas kombinācija ar cutis laxa.

Plankumainas ādas atrofijas (anetodermas) ārstēšana. Ieteicami penicilīna un antifibrinolītiskie (aminokapronskābes) līdzekļi un vispārēji tonizējoši (vitamīni, biostimulanti) preparāti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]