Aloimūna vai izoimūna neonatālā neitropēnija

Aloimūnas vai izoimūnas neitropēnijas sastopamība jaundzimušajiem ir 2 gadījumi uz 1000 dzīviem dzimušajiem.

Jaundzimušo aloimūnā jeb izoimūnā neitropēnija rodas auglim augļa un mātes neitrofilu antigēnas nesaderības dēļ. Mātes izoantivielas pieder IgG klasei, tās iekļūst placentas barjerā un iznīcina bērna neitrofilus. Izoantivielas parasti ir leikoaglutinīni, tās reaģē ar pacienta un viņa tēva šūnām, nereaģē ar mātes šūnām.

Jaundzimušo aloimūnā vai izoimūnā neitropēnija tiek diagnosticēta jaundzimušo periodā un pirmajos 3 dzīves mēnešos. Diagnozi apstiprina izoantivielu klātbūtne pacienta asins serumā.

Autoimūnas neitropēnijas diagnostikas kritēriji:

• autoantigranulocītu antivielas pacienta asins serumā;
• neitropēnijas saistība ar iepriekšējām infekcijas (parasti vīrusu) slimībām un/vai medikamentu lietošanu (sulfonamīdiem, NPL utt.);
• plazmas šūnu satura palielināšanās perifērajās asinīs un apgriezta korelācija starp to skaitu un neitrofilu skaitu;
• imūnkonflikta izplatīšanās uz citām asins šūnām.

Galvenais kritērijs ir autoantivielas pret neitrofiliem.

Maziem bērniem dominē akūtas mērenas autoimūnas neitropēnijas formas. Šajā variantā leikocītu, trombocītu un sarkano asins šūnu skaits ir normāls, absolūtā neitropēnija ir 0,5-1,0x109 ^/ l. Var novērot dzelzs deficīta anēmiju. Mielogrammā neitrofilo leikocītu asns ir normāls vai palielinās, samazinās joslveida un segmentēto neitrofilu skaits, un var palielināties limfocītu saturs. Citi kaulu smadzeņu rādītāji ir normāli.

Jaundzimušo aloimūnas vai izoimūnas neitropēnijas infekcijas ārstēšana tiek veikta, izmantojot parastos līdzekļus. Vidēji smagas formas gadījumā ir indicēta imūnglobulīnu (IgG) lietošana intravenozai ievadīšanai (IVIG), retos, smagās formās - granulocītu koloniju stimulējošais faktors kombinācijā ar IVIG un plaša spektra antibiotikām. Ja infekcijas nav, ārstēšana netiek veikta. Slimība izzūd pati no sevis līdz 3-4 mēnešu vecumam. Profilaktiskās vakcinācijas tiek veiktas gadu pēc pilnīgas remisijas sasniegšanas.

Autoimūnas neitropēnijas ārstēšanu nosaka stāvokļa smagums un slimības gaita. Vieglām formām īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Vidēji smagas un smagas autoimūnas neitropēnijas gadījumā glikokortikosteroīdus lieto 2–5 mg/kg devā dienā, normālo cilvēka imūnglobulīnu (IVIG – oktagams, sandoglobulīns, biavens) kursa devā 1,5–2 g/kg. Izvēles zāles ir granulocītu koloniju stimulējošā faktora augšanas faktori 8–10 mcg/kg devā dienā kombinācijā ar pamata terapiju (antibakteriālu, pretsēnīšu un/vai pretvīrusu). Hroniskas autoimūnas neitropēnijas gadījumā granulocītu koloniju stimulējošais faktors un IVIG ir efektīvi. Bērniem ar autoimūnu neitropēniju profilaktiskās vakcinācijas jautājums tiek izlemts atkarībā no tās cēloņa. Pēc vieglas akūtas primāras autoimūnas neitropēnijas vakcinācija jāatliek uz laiku līdz 1 gadam. Smagās formās un hroniskā gaitā taktika ir individuāla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]