Aktīniskais retikuloīds: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Aktīnisko retikuloīdu pirmo reizi aprakstīja un izolēja kā atsevišķu nozoloģisku vienību 1969. gadā F. Aiva un līdzautori. Literatūrā šī slimība ir aprakstīta ar nosaukumu hronisks aktīniskais dermatīts. Aktīniskais retikuloīds ir hroniska dermatoze, kas apvienota ar smagu fotosensitivitāti un histoloģiski līdzīgu limfomu.

Slimības cēloņi un patogeneze nav zināma. Tās pamatā ir paaugstināta jutība pret saules starojumu. Tiek pieņemts, ka fotokontakta dermatīts var pārveidoties par aktīnisko retikuloīdu.

Aktīniskā retikuloīda simptomi. Tas galvenokārt rodas pusmūža un vecāka gadagājuma vīriešiem pēc biežām, ilgstošām, ekzēmai līdzīgām izpausmēm vietās, kas pakļautas insolācijai. Hiperplastiski un infiltratīvi procesi noved pie ainas, kas atgādina facies leonina. Procesa izplatīšanās uz citām, slēgtām ķermeņa daļām var izraisīt eritrodermu. Palielinās zemādas limfmezgli un rodas gelatomegālija. Transformācija par ļaundabīgu limfomu nav aprakstīta.

Uz atklātām ādas vietām (kakla, sejas, krūškurvja priekšējās augšējās virsmas, roku mugurējās virsmas) uz eritēmatozi tūskaina fona ir rozā-sarkani papulāri elementi, kas saplūst cietās infiltratīvās plāksnēs ar bagātīgu rozā-cianotisku krāsu ar smalku lobīšanos, blīvu konsistenci. Bojājumiem ir skaidras robežas. Pacienti sūdzas par spēcīgu niezi bojājumos. Limfmezgli nav palielināti.

Lai noteiktu diagnozi, pēc dažu autoru domām, slimībai jāatbilst šādiem kritērijiem:

• pastāvīga hroniska gaita, eksematozu izsitumu klātbūtne pat bez fotosensibilizatoriem;
• paaugstināta jutība pret UVA, UVB vai redzamo gaismu;
• Histoloģiskie pētījumi atklāj hroniska dermatīta un ādas limfomas (Patriē mikroabscesu) tipisku ainu.

Patomorfoloģija. Morfoloģiskās izmaiņas atbilst klīniskajam polimorfismam. Perēkļos ar ekzēmas izmaiņām ir parastas hroniskas ekzēmas aina ar blīvu, sloksnveida limfoīdo elementu infiltrātu ar dermas fibrozi. Ir novērots lielu mononukleāro šūnu epidermotropisms ar Potriē mikroabscesa tipa dobumu veidošanos, kas piepildīti ar limfoīdām šūnām ar hiperhromiem, neregulāras formas kodoliem, kas atgādina tos, kas atrodas fungoīdu mikozes agrīnajā stadijā. Dažreiz infiltrāts ir blīvs, difūzs, aizņem visu dermu līdz pat zemādas taukaudiem, sastāv no maziem limfocītiem, lieliem atipiskiem limfoīdām šūnām ar hiperhromiem pupiņu formas kodoliem, plazmas šūnām, eozinofiliem granulocītiem, fibroblastiem un svešķermeņa tipa milzu šūnām. Šī aina atgādina limfogranulomatozi jeb pastāvīgu reakciju uz parazītiem. Pamatojoties uz klīniskajām un histoloģiskajām pazīmēm, H. Kerls un H. Kresbahs (1979) klasificē šo slimību kā saules ekzēmu.

Diferenciālā diagnoze. Slimība jānošķir no atopiskā dermatīta, eozinofīlās granulomas, sarkoidozes.

Aktīniskā retikuloīda ārstēšana ir sarežģīts uzdevums. Tiek izmantoti sistēmiski kortikosteroīdi, citostatiķi un pretmalārijas līdzekļi. Ciklosporīnam A (Sandymun-Neoral) ir laba iedarbība, bet, pārtraucot zāļu lietošanu, slimība atkārtojas. Iedrošinoši rezultāti ir iegūti, lietojot mazas PUVA terapijas devas. Kortikosteroīdu ziedes lieto ārēji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]