Aizkuņģa dziedzera anomālijas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Aizkuņģa dziedzera anomālijas ir diezgan izplatītas. Liela daļa anomāliju ir saistītas ar aizkuņģa dziedzera lieluma, formas un atrašanās vietas variācijām, un tām parasti nav klīniskas nozīmes.

Tajā pašā laikā iedzimtas slimības ir diezgan izplatītas, daudz nopietnākas, dažas no tām nav savienojamas ar dzīvību un izpaužas tūlīt pēc dzimšanas, dažas aizkuņģa dziedzera anomālijas lielākā vai mazākā mērā ietekmē pacienta veselību un samazina dzīves kvalitāti. Runājot par aizkuņģa dziedzera anomālijām, jāatceras, ka daudzas iedzimtas slimības izpaužas nevis ar vienu attīstības defektu, bet gan ar vairākiem, dažreiz pat veseliem šādu defektu kompleksiem. Turklāt svarīgs faktors ir iedzimtu slimību izplatības pieaugums dažās valstīs: piemēram, Šveicē aptuveni katrs 13. jaundzimušais dzimšanas brīdī vai dzīves laikā cieš no pilnībā vai daļēji ģenētiski noteiktas slimības.

Tomēr šajā nodaļā galvenokārt tiks aplūkotas tās aizkuņģa dziedzera anomālijas, ar kurām pacienti var dzīvot ilgstoši un kuru simptomi (vai komplikācijas) liek viņiem meklēt medicīnisko palīdzību; un ārsti bieži vien spēj palīdzēt šādiem pacientiem.

Vieglos iedzimtu anomāliju gadījumos aizkuņģa dziedzeris var būt sadalīts pa tā garenisko asi vai aizkuņģa dziedzera galva var atrasties atsevišķi no ķermeņa.

Aizkuņģa dziedzera dubultošanās ir ārkārtīgi reta anomālija; tās astes šķelšanās ir nedaudz biežāk sastopama.

Aizkuņģa dziedzerī dažreiz tiek novērota liesas audu heterotopija; šajos gadījumos dziedzera aste parasti ir sapludināta ar liesu; griezumā tiek noteiktas tumši sarkanu audu aizkuņģa dziedzera saliņas vairāku milimetru lielumā.

Aizkuņģa dziedzera dublēšanās un liesas audu heterotopija aizkuņģa dziedzerī pašas par sevi nešķiet reāli draudi bērna attīstībai, ja vien tās nav tikai viena no daudz sarežģītāku attīstības defektu, piemēram, Patau un de Lange sindromu, izpausmēm. Aizkuņģa dziedzera distopijas un formas anomālijas rodas situs viscerum inversus gadījumos (dziedzeris atrodas labajā "spogulī" attiecībā pret savu ierasto atrašanās vietu), kā arī (mazākā mērā), ja tā pozīcija tiek pārvietota blakus esošo orgānu palielināšanās dēļ (strauji palielināta liesa, lielas kreisās puses diafragmas trūces utt.).

Gredzenveida dziedzeris. Tā sauktā gredzenveida aizkuņģa dziedzeris ir samērā izplatīta parādība, kas rodas embriogenēzē šī orgāna muguras un vēdera rudimentu nevienmērīgas augšanas dēļ. Aizkuņģa dziedzera audi šajā attīstības defektā atrodas gredzena formā, kas pilnībā vai gandrīz pilnībā nosedz divpadsmitpirkstu zarnas lejupejošo daļu. Dažos gadījumos, kas ir samērā izplatīti, gredzenveida aizkuņģa dziedzeris ir samērā nekaitīgs dziedzera attīstības traucējumu veids, kas vai nu nerada lielas bažas pacientam, vai arī ar pietiekami izteiktu stenozi ir samērā viegli koriģējams ķirurģiski. Vienlaikus jāpatur prātā, ka gredzenveida aizkuņģa dziedzeris var būt kombinēts ar citām gremošanas sistēmas attīstības anomālijām, un dažos gadījumos - ar citiem orgāniem. Turklāt šo anomāliju var iekļaut tikai kā vienu no ļoti sarežģītu kombinētu attīstības defektu sastāvdaļām, kas dažkārt nav savienojami ar dzīvību. Ja ņemam vērā biežāk sastopamus gadījumus, kad gredzenveida aizkuņģa dziedzeris nav kombinēts ar citiem attīstības defektiem, tad tā klīniskās izpausmes lielā mērā nosaka divpadsmitpirkstu zarnas saspiešanas pakāpe un tās caurlaidības aizsprostojums.

Ja saspiešana augļa attīstības periodā ir pietiekami izteikta, tad tūlīt pēc piedzimšanas tā izpaužas kā regurgitācija, vemšana un citi simptomi, kas atgādina iedzimtu pylorisko stenozi vai pilorospazmu.

Vecākā vecumā un pieaugušajiem pat neskarti šī "aizkuņģa dziedzera gredzena" audi var saspiest divpadsmitpirkstu zarnas lūmenu, un hroniska pankreatīta vai aizkuņģa dziedzera galvas vēža gadījumā šāda saspiešana parasti notiek līdz pilnīgas zarnu nosprostojuma attīstībai, hroniskas vai pat akūtas. Dažos gadījumos ar gredzenveida aizkuņģa dziedzeri var rasties mehāniska dzelte (subhepatiska) saspiešanas un kopējā žultsvada iesaistīšanās dēļ procesā. Turpretī kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas rentgenogrāfiskā izmeklēšanā parasti tiek konstatēts ierobežots (virs 2-3 cm) apļveida sašaurinājums pēdējās dilstošajā daļā, savukārt divpadsmitpirkstu zarnas gļotāda sašaurināšanās zonā šķiet nemainīga, gļotādas krokas ir saglabājušās. Gastroduodenoskopija atklāj divpadsmitpirkstu zarnas dilstošās daļas sašaurināšanos (dažādos gadījumos - dažādās pakāpēs), divpadsmitpirkstu zarnas gļotāda ir nemainīga. Šī pazīme ļauj izslēgt divpadsmitpirkstu zarnas iekaisuma-rētu bojājumus, piemēram, ekstrabulbāras čūlas rētošanās dēļ, sašaurināšanos zarnu sienas audzēja adhēzijas dēļ divpadsmitpirkstu zarnas vai aizkuņģa dziedzera galvas vēža gadījumā.

Smagas divpadsmitpirkstu zarnas saspiešanas un obstrukcijas ārstēšana ir ķirurģiska.

Piederošā (aberanta) aizkuņģa dziedzera daļa. Relatīvi izplatīts attīstības defekts, kas sastāv no aizkuņģa dziedzera audu heterotopijas kuņģa, zarnu, žultspūšļa, aknu sienā un ļoti reti citos orgānos.

Tiek uzskatīts, ka pirmais palīgdziedzera apraksts pieder Šulcam (1727), kurš to atklāja ileuma divertikulā (Mekela divertikulā). SA Reinbergs ierosināja terminu "choristoma" aberrantai dziedzerim (no grieķu valodas vārda "choristos", kas nozīmē "atdalāms, atsevišķs").

Līdz 1927. gadam, t.i., vairāk nekā 200 gadus kopš pirmā apraksta, saskaņā ar II Genkinu, bija aprakstīti tikai 60 aberrantas aizkuņģa dziedzera gadījumi, bet turpmākajos 20 gados - vēl 415. Līdz 1960. gadam vietējā un ārvalstu literatūrā bija aprakstīti 724 "horistomas" gadījumi; saskaņā ar patologu datiem, aberrantas aizkuņģa dziedzera audu perēkļi rodas 0,3-0,5% no visiem autopsijas gadījumiem, kas ir saistīts ar precīzāku morfoloģisko diagnostiku.

Ja palīgdziedzeris lokalizējas kuņģī un zarnās, tas parasti atrodas submukozā vai muskuļu apvalkā. Visbiežāk lokalizējas gastroduodenālajā zonā (no 63 līdz 70%), dominējot kuņģa pyloriskajā daļā. Aberanta aizkuņģa dziedzera forma biežāk sastopama vīriešiem. Pietiekami lielas aizkuņģa dziedzera audu saliņas rentgena un endoskopiskās izmeklēšanas laikā parasti izskatās kā polips (vai polipi) uz plata pamatnes. Šādu pietiekami lielu polipu centrā rentgena izmeklēšanas laikā dažreiz tiek konstatēta neliela kontrastvielas masas uzkrāšanās - tā ir aizkuņģa dziedzera palīgvada mute. Vairumā gadījumu aberanta aizkuņģa dziedzera forma ir asimptomātiska.

Piederīgā aizkuņģa dziedzera komplikācijas ir iekaisuma bojājumi, kuņģa vai zarnu sienas nekroze un perforācija, ļaundabīgi audzēji un iespējama asiņošana no piederošā aizkuņģa dziedzera.

Ja aberranta aizkuņģa dziedzera lokalizācija ir gastroduodenālā zonā, var novērot sāpes epigastrālajā rajonā, sliktu dūšu un vemšanu. Diagnozi precizē biopsijas paraugu rentgenoloģiskā, endoskopiskā un īpaši morfoloģiskā (histoloģiskā) izmeklēšana. Ņemot vērā augsto ļaundabīgo audzēju risku, vairums autoru uzskata, ka pacientiem ar aberrantu aizkuņģa dziedzeri ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.

Aģenēze (aplāzija). Tā tiek uzskatīta par ārkārtīgi retu attīstības defektu, un jaundzimušie ar šo anomāliju parasti mirst ļoti ātri. Literatūrā aprakstīti tikai atsevišķi gadījumi, kad pacienti ar šo attīstības defektu dzīvoja vairākus gadus, kazuistiski šādi pacienti reti dzīvo ilgāk par 10 gadiem - un papildus aizkuņģa dziedzera neesamībai vai nepietiekamai attīstībai viņiem parasti ir primāru (t.i., iedzimtu) un sekundāru (iegūtu) izmaiņu komplekss organismā.

Švahmana sindroms. Unikāls simptomu komplekss, kam raksturīga eksokrīnās aizkuņģa dziedzera hipoplazija vai aplazija ar tās lipomatozi, kaulu smadzeņu hipoplaziju, aizkavētu granulocītu nobriešanu, taukaino hepatozi un aknu fibrozi, endokarda fibroelastozi, metafizālo hondrodisplāziju, krievu literatūrā pirmo reizi tika aprakstīts T. E. Ivanovskajas un E. K. Žukovas 1958. gadā. Tomēr savu nosaukumu (Švahmana sindroms) tas ieguva no viena no autoriem, kas to aprakstīja 1963. gadā.

Šis sindroms ir diezgan reti sastopams. To raksturo iedzimta aizkuņģa dziedzera eksokrīnās funkcijas nepietiekamība (autosomāli recesīva iedzimtība), kaulu smadzeņu disfunkcija. Tas parasti izpaužas zīdaiņa vecumā. Saglabājot garīgo attīstību, rodas hroniska atkārtota caureja, augšanas aizkavēšanās un vispārējā attīstība, kuras aizkavēšanās ir reta. Izmeklēšanas laikā tiek konstatētas zarnu malabsorbcijas sindroma pazīmes: ķermeņa svara deficīts, tūska, pozitīvs muskuļu izaugumu simptoms, hipo- un avitaminozes izpausmes, anēmija utt. Laboratorisko un instrumentālo izmeklējumu laikā tiek konstatēta hipoglikēmija tukšā dūšā, samazināta galaktozes tolerance, metaboliskā acidoze, metafizāla disostoze, hematoloģiski traucējumi (neitropēnija, anēmija, trombocitopēnija, pancitopēnija) un steatoreja.

Ir aprakstīti pacienti, kuriem Švahmana sindroms tika kombinēts ar citām iedzimtām anomālijām, bioķīmiskām un hematoloģiskām anomālijām, lai gan aizkuņģa dziedzera saliņas parasti netiek skartas, ir aprakstīti atsevišķi gadījumi, kas rodas, ja rodas aizkuņģa dziedzera endokrīnās aparāta disfunkcija un cukura diabēta attīstība. Pacienti visbiežāk mirst pirmajos 10 gados no bakteriālām infekcijām, parasti pneimonijas, vai no smagiem vielmaiņas traucējumiem. Tajā pašā laikā ir aprakstīti pacienti, kuri nodzīvoja līdz 30 gadiem vai ilgāk.

Morfoloģiski tiek konstatēta aizkuņģa dziedzera hipoplazija ar lipomatozi, kurā dziedzeru audus un kanālus aizstāj ar taukaudiem; dažreiz tiek ietekmēta arī dziedzera endokrīnā parenhīma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]